概述
以大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的肾小球疾病
表现为蛋白尿、水肿、低蛋白血症、高脂血症
病因为多种不同病理类型的肾小球病变
治疗包括一般治疗、对症治疗、中医治疗等
定义
肾病综合征是由各种原发性和继发性肾小球疾病引起的一组临床综合征。
常见表现为大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症（即三高一低），可引起肾功能损害、细菌感染、蛋白质及代谢紊乱等。
分型
根据病因分型
原发性肾病综合征：病因尚不明确。
继发性肾病综合征：与其他特殊疾病相关的肾病综合征，例如过敏性紫癜肾炎、糖尿病等。
根据病理表现分型
原发性肾病综合征，根据病理表现可分为：
微小病变型。
系膜增生性肾小球肾炎：包括IgA肾病、非IgA系膜增生性肾小球肾炎。
局灶节段性硬化。
膜性肾病。
膜增生性肾小球肾炎。
发病情况
在儿童较为常见。
国外报道，16岁以下人口年发病率约为1/5万。
中国各地区协作调查统计，原发性肾病综合征约占儿科泌尿系统住院患者的21%～31%。
国外报道，肾病综合征占原发性肾小球疾病的34%～49.5%，国内报道占40%左右。
病因
致病原因
原发性肾病综合征
病因尚不明确。
继发性肾病综合征
继发性肾病综合征的病因很多，包括：
乙型病毒性肝炎。
系统性红斑狼疮。
过敏性紫癜。
糖尿病。
淀粉样变性。
肿瘤。
汞中毒。
诱发因素
感染：致病微生物感染人体，可导致免疫功能紊乱，造成机体对肾脏的自我攻击。
药物作用：某些药物可以引起肾脏损伤，如非甾体抗炎药、降压药、抗癌药及抗风湿药物等。
发病机制
具体发病机制尚不明确。可能与T细胞免疫功能紊乱或免疫复合物形成有关。
症状
主要症状
大量蛋白尿
尿液表面漂浮一层细小的泡沫，久久不能消失。
水肿
早上起床，可见面部水肿，特别是眼睑处。
部分可出现双下肢凹陷性水肿，用手按水肿处，会留下一个小坑，皮肤不会马上回弹。
严重者可出现全身水肿。
低蛋白血症
食欲差。
疲乏、无力。
消瘦。
反应渐趋迟钝，记忆力衰退。
面色苍白。
头晕。
浮肿。
高脂血症
往往没有可感知的症状，实验室检查可以发现血脂升高。
其他症状
心悸。
厌食。
乏力。
并发症
感染：由于存在营养不良、免疫状态异常、长期激素及免疫抑制剂治疗，感染的机会增加。感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。
血栓栓塞：是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。以肾静脉和深静脉血栓最为常见，表现为腰痛，小腿部疼痛和轻度肿胀等。
急性肾衰竭：可发生在肾病综合征的不同阶段，以疾病初期和病情未缓解时的发生率最高。可能表现为尿液急剧减少、恶心、呕吐以及食欲不振。
代谢紊乱：长期低白蛋白血症可造成营养不良、贫血、机体抵抗力下降、生长发育迟缓、甲状腺素水平低下、钙磷代谢紊乱、维生素D缺乏等。
就医
就医科室
肾内科
出现晨起时上眼皮水肿、尿中有较多泡沫、面色苍白、乏力等症状，或常规体检发现尿蛋白异常，建议及时就医。
儿科
儿童患者也可到儿科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
穿宽松的衣服，以便更好地完成检查。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
早上起床的时候是否有上眼皮或整个面部的水肿？
小腿前部是否可以按出一个小坑？
近期尿液颜色有变化吗？尿中有泡沫吗？
近期有面色苍白、头晕、乏力等症状吗？
近期尿量是否减少？
这些症状持续多久了？
病史清单
是否有乙肝、糖尿病、系统性红斑狼疮等其他疾病？
是否需要长期服用非甾体抗炎药、抗癌药、抗风湿药物等？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：尿常规、血常规、血生化
影像学检查：肾脏B超检查
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
利尿剂：氢氯噻嗪、呋塞米、螺内酯
降压药：卡托普利、依那普利、缬沙坦
糖皮质激素：泼尼松、泼尼松龙
免疫抑制剂：环磷酰胺、环孢素
诊断
诊断依据
病史
可有乙型病毒性肝炎、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜，或者糖尿病病史。
临床表现
可见尿多泡沫、水肿（先累及眼睑和颜面部，继呈下行性累及躯干和双下肢）等症状。
可伴有全身不适、乏力、头晕等症状。
实验室检查
尿液检查
主要是测量尿液中的红细胞、蛋白质等指标是否有异常变化。
包括尿常规、尿沉渣检查、尿蛋白定量。
采集尿液时一定要留清洁中段尿，即在尿液不间断时弃去前面的那段，用尿杯接取中间的那段尿液。
血液检查
血常规、红细胞沉降率（血沉）检查，用于评估有无贫血、感染等。
血生化检查：包括血浆蛋白测定、血脂测定等，血浆白蛋白低于30g/L是诊断的必备条件；还可出现白蛋白与球蛋白比例倒置，血胆固醇显著增高，脂质代谢紊乱等。
凝血功能检查：包括凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原等，以判断血凝、血栓及栓塞情况。
抽血检查前注意空腹，不可进食及饮水，以免影响检查结果。
肾功能检查
包括尿素氮、肌酐等，有助于医生进一步了解肾脏功能损伤程度。
影像学检查
肾脏B超检查，可了解肾脏大小、形态和内部结构等。
肾病综合征水肿明显者，B超检查常见肾脏增大。
肾脏B超检查前一般不需要特别准备，但应注意肾脏B超检查前勿大量饮水。
肾穿刺活检
作用
对于诊断和鉴别诊断、指导治疗至关重要。
注意事项
穿刺前及穿刺时
肾穿刺后需要卧床24小时，大小便也不可以下床，需要提前准备好尿壶、便盆。
要选择宽松的衣服，不要穿连体衣服或者裙子。
穿刺前要排空大小便。
女性患者月经期不能进行肾活检术。
手术当天进食半流质，如粥、汤面、肉末、菜泥等，不能吃得过饱，也不能空腹。
穿刺时尽量放松，避免紧张情绪。
穿刺后
卧床24小时，前6个小时绝对平卧，可以活动头部和手脚。6个小时以后可以缓慢翻身。大小便也不可以下床，需要利用尿壶或便盆在床上进行。
多饮水，可以促使少量出血尽快随尿排出。
肾穿刺处的敷料可以1～2天去除，3天内避免洗澡。
要在医生指导下饮食。
1周内多休息、轻微活动，1个月内勿从事体力劳动及剧烈活动，避免性生活。
如果出现血尿、面色苍白、心跳加快、体虚无力、四肢湿冷等表现，一定要及时联系医生。
鉴别诊断
肾炎综合征
相似点：蛋白尿、水肿。
不同点：肾炎综合征以血尿为主要特征，常伴有蛋白尿、水肿、高血压。多见于免疫力低下的青年人或老年人。
慢性肾炎
相似点：蛋白尿、水肿。
不同点：慢性肾炎病情进展缓慢，可造成不同程度肾功能损害，最终可发展为慢性肾衰竭。主要表现为蛋白尿、血尿、高血压、水肿，多见于患有慢性肾小球疾病的人群。
尿毒症
相似点：高血压、水肿。
不同点：尿毒症是各种慢性肾脏病持续进展至后期的共同结局，主要表现为代谢产物潴留，水、电解质及酸碱平衡失调等症状，多见于有慢性肾脏病的人。
肝源性水肿
相似点：水肿。
不同点：肝源性水肿常由肝硬化引起。肝硬化时门静脉高压、低蛋白血症、醛固酮灭活障碍等因素参与水肿发生。早期水肿呈全身性，晚期水肿特点是顽固性腹水，主要与门静脉系统静水压升高有关。
治疗
治疗目的和原则
治疗目的：促进症状消退，防治各种并发症，保护肾功能。
治疗原则：主要采用一般治疗、对症治疗、中医治疗等。一般无须手术治疗。
一般治疗
休息
水肿较重或合并腹水者，卧床休息为主，保持适度床上及床旁活动，以防血栓形成。
病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3～6个月后可逐渐参加学习，但要避免过度劳累。
饮食
以低盐饮食为主（每天少于3克），严重水肿或高血压者需无盐饮食。
水肿、少尿症状，需要限制饮水，每日水分摄入量控制为前一天出水量基础上增加500毫升（约1瓶矿泉水）。
选用优质动物蛋白，每天每千克体重0.8～1.0克。
对症治疗
利尿消肿
轻度水肿，限水限钠效果欠佳者，可口服利尿剂治疗。
明显水肿患者，可使用利尿剂治疗，常用药物有氢氯噻嗪、呋塞米、托拉塞米、螺内酯等。
减少尿蛋白和降血压
常用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体阻断剂（ARB）类药物。
ACEI类药物有卡托普利、依那普利、福辛普利、赖诺普利等。
ARB类药物有缬沙坦、厄贝沙坦、替米沙坦、氯沙坦、奥美沙坦等。
免疫抑制治疗
糖皮质激素
适用情况：对于微小病变型肾病及局灶性节段性肾小球硬化患者，首选糖皮质激素治疗。
常用药物：泼尼松、泼尼松龙。
不良反应：长期应用激素可出现感染、骨质疏松等不良反应，少数还可能发生股骨头无菌性缺血性坏死。
免疫抑制剂
适用情况：激素无效，或激素依赖，或复发的难治性肾病综合征患者，加用细胞毒药物或免疫抑制剂治疗。
常用药物：环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯、他克莫司。
不良反应：环磷酰胺的主要不良反应为骨抑制、肝功能损害、性腺抑制、脱发、出血性膀胱炎、感染加重及消化道反应等。
治疗血栓及栓塞
有血栓及栓塞高危的肾病综合征患者应给予抗凝治疗，常用低分子量肝素或华法林治疗。
治疗脂质代谢紊乱
少吃富含饱和脂肪酸和胆固醇的食物。
可根据病情同时使用调血脂药，如辛伐他汀、普伐他汀、瑞舒伐他汀、阿托伐他汀等。
抗感染治疗
在激素治疗同时无须应用抗生素预防感染。
一旦发生感染，需及时应用有效的抗生素积极治疗，必要时停用免疫抑制剂，或激素减量。
用药提醒
以上所有药物都应在专业医生指导下使用，严格按医嘱用药，不自行减量或停药、换药。
用药期间如果出现不良反应，要及时联系医生。
中医治疗
中医药、针灸、穴位注射等，联合泼尼松治疗肾病综合征可取得良好的效果。
具体中医治疗方案，需要咨询专业中医科医生，不要听信“偏方”“土方”。
前沿治疗
足细胞损伤靶向治疗，目前为激素抵抗性肾病综合征的首选治疗方法。
预后
治愈情况
积极治疗，总体预后较好，但通常很难实现彻底的根治。
患者之间预后差异性较大。
女性患者，一般建议在肾病综合征完全康复2年后，再准备怀孕。在受孕之前一定要和产科、肾内科医生沟通，确定是否可以怀孕。
预后因素
病理类型
微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎预后较好；微小病变性肾病的部分患者可自发缓解。
系膜毛细血管性肾炎、重度系膜增生性肾小球肾炎预后较差。
早期膜性肾病也有一定的缓解率，晚期则难以缓解。
临床表现
存在大量蛋白尿、严重高血压及肾功能损害者，预后较差。
激素治疗效果
激素敏感者预后相对较好。
激素抵抗者预后差。
并发症
反复感染导致经常复发者预后差。
危害性
易发生免疫功能低下相关感染、内分泌紊乱相关肾上腺皮质功能紊乱、急性肾损伤等。
肾病综合征会可继发感染和血栓栓塞等，会造成相关系统器官严重损害，若救治不及时，甚至可危及生命。
日常
日常管理
饮食管理
需要由专业医生结合病情、水钠潴留的情况，制订个性化营养方案。
限制每日蛋白质摄入量：以瘦肉、牛奶、鸡蛋等含优质蛋白质的食物为主。
保证身体热量供给：限制摄入蛋白质的同时，要保证身体热量的供给，需要由营养科医生根据具体情况安排每日饮食热量摄入。
限制碳水化合物的摄入：碳水化合物占饮食总摄入量的70%，通常每天控制在300～400克，促进组织修复。
限制每日的水分摄入：如果伴有水肿，需要限制饮水，每日水分摄入量控制为前1天总尿量基础上增加500毫升（约1瓶矿泉水）。
限制钠盐的摄入：根据水肿、血压程度限制钠盐的摄入，急性期盐摄入量为每天小于3克，必要时可采用少量的醋对食物进行调味。待血压稳定、水肿消退后放宽钠盐的摄入，并逐渐恢复正常饮食。
减少动物脂肪的摄入。
补充维生素与适量的微量元素：进食一些富含维生素C的食物，如西红柿、青菜，这些食物有利于增加血管通透性。
避免予进饮浓茶、麻辣等刺激性食物，以免刺激肾脏。
戒酒。
心理支持
家属要主动与患者进行交流，了解患者的身心状态。
主动学习相关疾病知识，比如发病的原因、治疗策略等，有助于了解病情并做好心理准备，增加恢复健康的信心。
可以通过听广播、听音乐等方式放松心情。
皮肤管理
为了预防长久卧床导致压疮发生，要经常变换体位避免皮肤长时间受压。
洗澡时，不要用过热的水，不要用力搓洗或摩擦水肿皮肤，以防损伤。
穿着宽松的衣服。
运动管理
水肿明显、伴大量蛋白尿者，应卧床休息。
病情缓解后，可依据自身情况适量运动，以有氧运动为主，如行走、锻炼、慢跑、骑自行车、打太极拳等。
病情检测
伴有高血压者，需要密切监测血压、呼吸以及心律的改变，还有时刻关注意识和神态。
保持轻松、稳定的情绪，避免血压轻浮不定。
预防
目前没有明确的预防方法。保持健康的生活习惯，有助于预防肾病综合征的发生。
注意个人卫生，养成勤洗手的习惯。
注意食物卫生，吃的蔬菜水果要好好清洗一遍。
调整饮食，多吃蔬菜，少吃含盐量比较高的食物。
多进行体育锻炼，增强体质。
注意天气变化，及时增减衣物。
不要滥用服药，使用任何药物都要咨询专业医生。
定期体检，以便于及早发现、早治疗，特别是糖尿病、肾脏疾病的患者。
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