朊病毒病_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
概述
朊病毒病是由朊病毒引起的一类以中枢神经系统变性和蛋白聚集为特征的人畜共患性疾病。可分为库鲁病、克-雅综合征、格斯特曼综合征、致死性家庭性失眠症等。

是否医保
是

就诊科室
神经内科、传染科

别名
传染性海绵状脑病

临床症状
进行性共济失调、震颤、姿势不稳、痴呆或知觉过敏、行为反常等。

危害
进行性脑功能紊乱，终至死亡。

检查
脑电图、磁共振成像、脑脊液检查（14-3-3蛋白）等。

诊断
根据家族史或朊病毒接触史，进行性共济失调、震颤、姿势不稳、痴呆或知觉过敏、行为反常等表现，结合脑电图、磁共振成像等做出诊断。

治疗原则
尚无有效治疗方法，以对症治疗为主。

治愈性
预后极差，病死率极高。

饮食建议
注意饮食卫生，加强营养支持。

病因
病因
朊病毒感染所致。

传播途径
遗传性或医源性传播。

症状与诊断
典型症状
朊病毒病潜伏期长，可达数月、数年甚至数十年。主要表现为进行性共济失调、震颤、姿势不稳、痴呆或知觉过敏、行为反常等。

诊断依据
1.有家族史或朊病毒接触史。2.有进行性共济失调、震颤、姿势不稳、痴呆或知觉过敏、行为反常等表现。3.脑脊液蛋白浓度可有轻度增加。4.脑电图和磁共振成像可有特异性表现。

治疗
治疗方针
尚无有效的治疗方法，以对症治疗为主。

其他治疗
如出现癫痫、帕金森病样表现及行为障碍，可给予相应治疗。

预后情况
预后极差，病死率极高。患者全部在2年内死亡。

护理
日常护理
对患者进行适当隔离。注意休息，避免劳累，放松心情。

饮食调理
注意饮食卫生，加强营养支持。

其他注意
①消灭已知的感染牲口，对病人进行适当的隔离；②禁止食用污染的食物，对神经外科的操作及器械进行消毒要严格规范化，对角膜及硬脑膜的移植要排除供者患病的可能；③对有家庭性疾病的家属更应注意防止接触性传染。