概述
肾上腺分泌过多醛固酮而造成的一种临床综合征
可引起高血压和低血钾，表现为头晕、头痛、肌无力等症状
可由肾上腺肿瘤或增生、肾上腺外病变，如肾动脉狭窄、心力衰竭等引起
主要采取药物治疗、手术治疗
定义
醛固酮增多症是由于醛固酮分泌过多导致体内钠潴留和钾丢失，从而引起临床以高血压和低血钾为主要表现的一组综合征，也有部分病人血钾正常。
醛固酮增多症中以原发性醛固酮增多症为多见，故本文主要介绍原发性醛固酮增多症。
分类
根据病因分类
原发性醛固酮增多症。
继发性醛固酮增多症。
发病情况
据国外报道，在1、2、3级高血压患者中原发性醛固酮增多症患病率分别为1.99%、8.02%和13.2%；在难治性高血压患者中，其患病率为17％～23％。
在中国难治性高血压患者中，原发性醛固酮增多症患病率为7.1％。
病因
致病原因
原发性醛固酮增多症
醛固酮瘤
主要为肾上腺皮质腺瘤，多为一侧单个腺瘤。
特发性醛固酮增多症
为双侧肾上腺皮质球状带增生，有时可伴有结节。
原发性肾上腺皮质增生
其特点为单侧肾上腺结节样增生。
家族性醛固酮增多症
临床上罕见，病因未明，一般有家族史，可出现高血醛固酮。
分泌醛固酮的肾上腺皮质癌
癌细胞可分泌大量醛固酮，同时可分泌糖皮质激素和性激素。
异位醛固酮分泌瘤
极罕见，发生于肾内的肾上腺残余组织或卵巢内，可使醛固酮分泌增多。
继发性醛固酮增多症
肾上腺皮质以外疾病引起有效血容量减少或肾脏缺血、低钠、高钾等因素刺激肾素-血管紧张素产生过多，从而导致肾上腺皮质球状带分泌过多醛固酮。
主要包括肾病综合征、心力衰竭、肾动脉狭窄、肾小球旁细胞肿瘤等。
症状
主要症状
醛固酮增多症患者因体内钠潴留和钾丢失，可表现为高血压、低钾血症的表现，部分患者血钾可正常。
高血压表现
可有头痛、头胀、乏力。
眩晕：感觉自身旋转、身边物体旋转、站立不稳等。
心悸：感到心跳加快。
耳鸣：可听到嗡嗡声、蝉鸣音等异常声响，但环境中并不存在此类声音。
视物模糊：突然感到看东西看不清。
低钾血症表现
神经肌肉症状
最常见的症状为阵发性肌无力，一般先出现下肢无力，严重时累及四肢，甚至出现呼吸、吞咽困难。
发作时可能无法站立，行走；坐或蹲时无法站起，症状较轻者可靠手扶支撑物勉强站起；躺着无法自主翻身；也可出现痛性痉挛或手足抽搐。
可伴肢端麻木、疼痛等感觉障碍。
循环系统症状
主要表现为心悸、胸闷，甚至胸痛等。
消化系统症状
常见食欲减退、腹胀、便秘。
严重者可引发麻痹性肠梗阻等，出现腹痛、腹胀、呕吐等。
泌尿系统症状
常见口渴、多饮、多尿（尤其夜尿增多）。
并发症
心力衰竭
长期慢性高血压可导致心脏功能异常，引起心力衰竭等，可出现胸痛、胸闷、水肿、呼吸困难等症状。
高血压肾病
长期高血压可导致肾功能下降，出现慢性肾衰竭，可以出现尿量增多、排泡沫尿、水肿等症状。
就医
就医科室
内分泌科
当出现头晕、四肢无力，发作时无法站立、行走，坐或蹲时无法站起等症状，建议及时就医。
心血管内科
常规体检发现血压升高，或出现头疼、头晕等症状，建议及时就诊。
急诊科
当出现瘫痪、烦躁不安、嗜睡、昏迷、晕厥等症状，建议立即就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
为了方便医生检查，女士尽量不要穿连衣裙。
建议记录症状发生的日期、每次发作持续的时间，供医生参考。
建议记录血压测量的时间和数值，供医生参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有头晕、头痛？
是否有四肢无力，发作时可能无法站立、行走，坐或蹲起时无法站起？
上述症状什么时候出现的？是否反复发作？
上述症状有无加重或缓解的因素？
病史清单
有血缘关系的亲属中，是否有醛固酮增多症病史？
是否有高血压、低钾血症病史？
是否有心力衰竭、肾病综合征、肝硬化等病史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、血生化、血浆醛固酮/肾素比值等。
影像学检查：肾上腺B超、肾上腺CT、肾血管超声等。
其他：动态血压监测、心电图等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
醛固酮受体拮抗剂：螺内酯、依普利酮等。
化疗药物：米托坦、氨鲁米特、酮康唑等。
降压药物：卡托普利、缬沙坦等。
诊断
诊断依据
病史
可有持续性高血压伴/不伴有低钾血症。
可有醛固酮增多症家族史。
临床症状
可有头痛、头胀、乏力、眩晕等高血压表现，伴或不伴肢端麻木、肌无力等低钾血症症状。
可有血压不同程度的升高，可见腱反射减弱或消失。
实验室检查
血常规
有助于判断有无合并感染情况，一般情况下血常规多无异常。
血生化检查
血清钾浓度：正常值为3.5～5.5mmol/L。早期血钾多正常，之后可呈持续性低血钾，一般为2～3mmol/L，严重者更低。
血清钠浓度：正常值为135～145mmol/L，患者血清钠可在正常值上限或略高于正常。
合并肾功能损害时，可有血肌酐、尿素氮升高。
尿液检查
尿比重：一般为1.010～1.018，少数患者呈低渗尿。
尿钾：在低钾血症情况下（＜3.5mmol/L），尿钾仍在25mmol/24h以上。
尿蛋白：部分患者可伴有蛋白尿，尿蛋白排泄率＞150mg/24h。
血醛固酮、肾素测定
血醛固酮可高于正常也可在正常范围，但受许多因素影响如低血钾、年龄等。
血浆肾素测定有助于鉴别原发性和继发性醛固酮增多症，继醛者血浆肾素常增高。
血浆醛固酮/肾素比值
血浆醛固酮/肾素浓度比值（ARR）是最常用的原发性醛固酮增多症的筛查指标。
可在血醛固酮水平处于正常范围时，对原发性醛固酮增多症做出早期诊断，使患者得到早期治疗。
不同医院ARR所定切点差异较大，一般情况下血浆醛固酮（ng/dl）/血浆肾素活性[ng/（ml·h）]最常用的ARR切点为30。ARR大于切点时则为阳性。
影像学检查
肾上腺、肾脏B超
明确患者肾上腺及肾脏情况，观察有无肾肿瘤、肾上腺肿瘤或增生等情况。
肾上腺CT
高分辨率的CT可检出直径小至5毫米的肿瘤，但较小的肿瘤如果完全被正常组织所包围时则检出较为困难。
特发性醛固酮增多症，可表现为正常或双侧弥漫性增大。
分泌醛固酮的肾上腺皮质癌CT扫描测出直径常＞4厘米。
肾动脉造影
可以明确肾脏血管情况，观察有肾动脉狭窄等。
其他
心电图
检查患者有无心律失常等情况，低钾血症时心电图可见明显U波。
动态血压监测
可以观察患者24小时的血压变化情况，有助于调整降压药物的治疗。
基因分型
原发性醛固酮增多症患者存在以下情况时，可考虑进行基因检测。
年龄在20岁以下的患者，或有本病或早发脑卒中家族史的患者，用于确诊或排除糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA）。
对于发病年龄很轻的本病患者, 行KCNJ5基因检测以排除家族性醛固酮增多症Ⅲ型。
鉴别诊断
非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征
相似点：均有高血压、低钾血症表现。
不同点：非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征的血、尿醛固酮均降低。
假性醛固酮增多症
相似点：均有高血压、低钾血症表现。
不同点：假性醛固酮增多症又称Liddle综合征，为一常染色体显性遗传疾病，血、尿醛固酮均降低。
治疗
治疗目的：针对病因进行治疗，积极纠正高血压、低血钾等。
治疗原则：根据病因选择不同治疗方法，多采用药物治疗、手术治疗等。
药物治疗
醛固酮受体拮抗剂
螺内酯
为不能手术的肿瘤患者和特发性醛固酮增多症患者的首选治疗药物。
长期应用螺内酯可出现男性乳腺发育、阳痿，女性月经不调等不良反应，必要时可同时加用氨苯蝶啶、阿米洛利等，减少螺内酯剂量，以减轻其不良反应。
慢性肾脏病3期者慎用，4期及以上者禁用。
依普利酮
依普利酮可避免肾功能不全及男性乳腺发育等不良反应，改善患者生活质量。
降压药物
血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体阻滞药（ARB）可能对部分血管紧张素Ⅱ敏感的特发性醛固酮增多症有一定治疗效果。
钙通道拮抗剂可使一部分患者醛固酮产生量减少，有助于血钾和血压恢复正常。
糖皮质激素
可用于糖皮质激素可抑制醛固酮增多症患者，选用小剂量糖皮质激素为首选治疗方案。
糖皮质激素可抑制垂体促肾上腺皮质激素分泌，以减少醛固酮作用。
常用药物为地塞米松和泼尼松。
化疗药物
分泌醛固酮的肾上腺皮质癌患者如失去手术根治机会，常应用化疗药物减轻醛固酮分泌过多所致的临床症状。
常用药物包括米托坦、氨鲁米特、酮康唑等。
手术治疗
醛固酮瘤和原发性肾上腺皮质增生一般首选手术治疗，多采取腹腔镜下单侧肾上腺切除术。如果患者不愿或不能手术，可给予药物治疗。
分泌醛固酮的肾上腺皮质癌发展迅速，转移较早，需尽早手术切除原发肿瘤。
对于肾小球旁细胞肿瘤、卵巢肿瘤所致继发性醛固酮增多症患者，也可以进行手术治疗。
其他治疗
部分继发性醛固酮增多症患者是由于有效循环血量下降所导致，这时需要针对原发疾病进行治疗，包括肾动脉狭窄性高血压、心力衰竭等。
对于肾动脉狭窄性高血压患者可能需要行血管成形术，视情况决定是否放置支架；对于心力衰竭患者可能需要强心、利尿等治疗。
预后
治愈情况
醛固酮瘤及原发性肾上腺皮质增生预后较好，手术治疗后电解质紊乱得以纠正，症状消失，大部分患者血压可降至正常或接近正常。
分泌醛固酮的肾上腺皮质癌发现时多是疾病晚期，预后不良。
特发性醛固酮增多症一般需长期依赖醛固酮受体拮抗剂治疗，预后较好，大部分患者症状缓解，血压可降至正常或接近正常。
危害性
体内长期醛固酮分泌过多易增加心力衰竭、高血压肾病等患病风险，严重者可危及生命。
低钾血症可引起肌无力、肢端麻木等，可影响正常工作和生活。
日常
日常管理
饮食管理
限制钠盐摄入，避免食用腌制食物，如咸菜、腐乳、大酱等。
适量进食富含钾的食物，如豆类、菠菜、芹菜、香蕉、猕猴桃、葡萄、柚子等。
保证营养均衡，保证蛋白质、不饱和脂肪、维生素、矿物质、膳食纤维充足，避免摄入肥肉、油炸食品等饱和脂肪含量较高的食物。
生活管理
注意休息，保证睡眠充足。
规律运动，减少久坐时间。
避免紧张、焦虑、愤怒、抑郁等不良情绪。
病情监测
可在家中使用血压计自测血压，记录每日血压变化情况，如血压不稳定时，需要及时就医。
对于药物治疗患者，需定期复查肾功能、电解质，并检测血压，根据血钾、血压等指标调整药物剂量。
预防
有早发性高血压、早发性脑血管意外、醛固酮增多症家族史的人群应定期体检，做到早发现、早治疗。
严格控制血压，规律服药并监测血压。药物难以控制的高血压患者，须及时就诊。
参考文献
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