凝血因子XII缺乏症_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

2023年1月8日 11点热度 0人点赞 0条评论

概述
凝血因子Ⅻ缺乏症,即hageman因子缺乏症,是常染色体隐性遗传疾病,男女均可患病。由于凝血因子Ⅻ在血液循环中处于不活动状态,与损伤表面接触后被激活而起作用,故患者平时多无自发性出血,仅于外伤或手术时可能有出血表现,并且多不严重。
病因
常染色体隐性遗传性疾病,有近亲婚配史。
症状
鼻衄、胃肠道出血、皮肤、肌肉或颅内的轻度出血。产后出血或外伤后轻微出血等表现,部分患者伴有血栓病的症状,少数患者月经出血严重,关节腔积血罕见。
检查
实验室检查
1.凝血时间显著延长。
2.凝血活酶生成障碍。
3.凝血酶原消耗显著减少。
4.血小板计数、出血时间及凝血酶原时间均正常。
诊断
1.临床特点
(1)常染色体隐性遗传,父母常为近亲婚配。
(2)患者平时多无自发性出血,本因子与损伤表面接触后被激活才起作用,故仅于外伤或手术时有出血表现,并且多不严重。
2.实验室检查
(1)凝血时间显著延长。
(2)凝血活酶生成障碍。
(3)凝血酶原消耗显著减少。
(4)血小板计数、出血时间及凝血酶原时间均正常。
(5)凝血因子Ⅻ活性降低。
治疗
因本病很少有严重出血现象,一般不需特殊治疗,如发生出血,可输少量新鲜血浆、库血等均可止血。

fengjun

这个人很懒,什么都没留下

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