概述
是一种病因未明、可能是脑内神经递质异常导致的眼周、口周肌肉控制障碍的疾病
常表现为不由自主地做出频繁眨眼、张口、咬牙、噘嘴等奇怪表情
尚不明确，可能与遗传、药物、脑部疾病等有关
以口服药物、肉毒毒素局部注射和手术治疗为主
定义
Meige综合征是一种较罕见的中枢神经系统疾病。
常表现为不由自主地做出频繁眨眼、张口、咬牙、噘嘴等奇怪表情。
Meige综合征又称眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征，由法国神经学家Henri Meige于1910年首先描述并以其名字命名。
分型
根据症状累及部位，本病可划分为四个类型：
眼睑痉挛型：表现为眼睑阵发性不自主地频繁眨眼，眼角抽动或强直收缩而导致睁眼困难等。
口-下颌肌张力障碍型：口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩，表现为噘嘴、缩唇、张口、伸舌，嘴角及面肌不自主抽动。
眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型：同时出现上述2种表现，亦被称为Meige综合征的完全型。
其他型：在上述3个类型的基础上合并颈部、躯干、四肢等部位痉挛，可累及咽喉肌和呼吸肌。
按照发病原因，可分为原发性Meige综合征、继发性Meige综合征。
发病情况
本病发病率目前国内外尚无权威数据。
发病年龄多在30~70岁，平均发病年龄60岁。
男性少于女性，男女比例约为1：2~3。
病因
致病原因
原发性Meige综合征：可能与遗传有关，部分患者有家族史。
继发性Meige综合征
药物因素：如长期使用抗精神病药物、中枢性镇吐药、多巴胺激动剂和选择性5-羟色胺再摄取抑制剂，如甲氧氯普胺、左旋多巴、溴隐亭、氟西汀等。
脑部疾病：可继发于颅脑创伤、核黄疸、脑卒中、脑干脱髓鞘变、正常压力性脑积水、双侧丘脑损伤、脑炎及缺血缺氧性脑病等疾病。
诱发因素
疲劳、日光刺激、注视和紧张时可诱发症状出现或加重。
发病机制
本病的发病机制尚不清楚，可能与运动控制相关的神经递质失衡有关。
大脑皮层、基底节、脑干等高级中枢对运动信号的抑制功能下降，导致正常被抑制的“多余”运动出现，表现为频繁、不受自主控制的肌肉活动。
感觉和运动信号在整合的过程中发生混淆，一些感觉、运动信号可诱发、干扰其他肌肉的活动，如抚摸、咀嚼等可减缓抽搐症状。
运动记忆发生错误，本应相互独立的运动形成组合，导致不同肌肉活动相互干扰，出现眼、口、下颌、颈部等部位肌肉同时运动。
症状
主要症状
运动症状
眼部症状
双侧/单侧眼周肌肉不自主地抽搐、眨眼、眼睑闭合（闭眼）。
可间断或持续性发作，发作频率逐渐频繁，可持续数秒至20min。
患者常需用手将双上眼睑拉起才能睁开眼睛，否则会因持续不能睁眼造成功能性“盲”。
口-下颌症状
口唇及下颌部的肌肉不自主抽搐和痉挛性收缩。
可出现频繁噘嘴、缩唇、张口、伸舌，嘴角及面肌不自主抽动。
颈部及其他部位症状
部分患者还可出现颈部、躯干、四肢部位肌肉痉挛。
累及咽喉肌和呼吸肌时会出现吞咽困难、饮水呛咳、发音不清及呼吸不畅等症状。
非运动症状
感觉诡计
某些行为和动作可显著改善患者运动症状。
触摸下巴、嘴唇、枕部。
戴有色眼镜、分散患者注意力。
轻轻上提上睑或眉弓、咬牙签、说话、唱歌、咀嚼或吃东西。
眼灼烧感、有异物感、眼干、畏光。
抑郁、焦虑、失眠、智力减退。
并发症
下颌脱臼、牙齿磨损
长期、频繁的口-下颌运动所引起。
严重时可引起下颌脱臼、牙齿磨损。
肺部感染
因饮水呛咳，误吸造成的吸入性肺炎。
表现为发热、咳嗽、咳痰。
眉毛脱落
部分患者为辅助睁眼而长期提拉眉部所致。
常表现为后1/3的眉毛脱落。
就医
就医科室
神经内科
当出现不由自主地做出频繁眨眼、张口、咬牙、噘嘴等奇怪表情时，建议及时就医。
神经外科
药物治疗效果不佳，严重影响生活，需要手术治疗时建议到神经外科就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
因为可能会进行电生理检查，因此建议就诊前充分休息、洗澡、洗头。
不要佩戴首饰，避免影响检查。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有频繁眨眼、眼周肌肉抽搐、无法自主睁眼？
是否有不自主张口、伸舌、缩唇、嘴角和面肌抽动？
以上症状出现多久了？
疲劳、紧张是否能加重症状？
打哈欠、唱歌等能否缓解上述症状？
是否有情绪低落、易紧张、失眠？
是否有吞咽困难、眼干眼涩、下颌脱臼、牙齿磨损等症状？
病史清单
家族中是否有类似症状出现？
是否有长期使用奥氮平、甲氧氯普胺、左旋多巴、溴隐亭、氟西汀等药物？
是否曾患有颅脑创伤、核黄疸、脑卒中、脑干脱髓鞘变等疾病？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：乙酰胆碱受体抗体检查。
神经量表检查：Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍评分量表、简易精神状态检查量表MMSE、汉密尔顿焦虑、抑郁量表。
电生理检查：瞬目反射检查、重复神经电刺激。
影像学检查：头颅CT/MRI检查。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
奥氮平、甲氧氯普胺、左旋多巴、溴隐亭、氟西汀。
诊断
诊断依据
病史
有本病的家族史。
长期使用抗精神病、中枢性镇吐药、多巴胺激动剂和选择性5-羟色胺再摄取抑制剂。
曾患有颅脑创伤、核黄疸、脑卒中、脑干脱髓鞘变等脑部疾病。
临床表现
运动症状：不由自主地做出频繁眨眼、眼周抽搐、张口、咬牙、噘嘴等动作。
非运动症状：眼灼烧感、有异物感、眼干、畏光、抑郁、焦虑、失眠、智力减退等
神经量表评估
Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍评分量表
检查目的：用于评价肌张力障碍及其对运动功能的影响。
检查意义：快速判断运动受累程度及对言语、书写、进食、吞咽等功能的影响程度。
检查时注意事项：某些患者在特殊条件下才出现不自主运动，所以评价这些患者时需使用这些触发因素。
其他神经量表
简易精神状态检查量表MMSE：快速、便捷地发现患者是否出现认知障碍，且能与痴呆相鉴别。
汉密尔顿焦虑、抑郁量表：明确患者是否出现焦虑、抑郁等心理问题及其严重程度。
瞬目反射检查
检查目的：进行瞬目反射检查是为了判断有无瞬目频率增加。
检查意义：如果发现瞬目频度增加，R1成分(反映单突触反射)潜伏时间、R2成分(反映多突触反射)潜伏时间明显延长。可能存在Meige综合征。
检查时注意事项：检查前一天要洗澡、洗头、穿宽松衣物、不要戴首饰，检查时关闭手机。
头颅CT/磁共振检查（MRI）
检查目的：明确发病原因，发现颅内病变。
检查意义：原发性Meige综合征多无特异性影像学改变，继发性Meige综合征可发现脱髓鞘、出血、缺血性病灶、脑积水等。
注意事项
CT检查有一定辐射量，儿童、孕妇不宜使用。
有金属假牙、体内有金属植入者，如心脏支架等，需告知放射科医生，根据具体磁共振机器决定是否能进行检查。
其他检查
检查目的：鉴别本病的眼部症状与重症肌无力。
常用检查：乙酰胆碱受体抗体滴定、新斯的明试验、重复神经电刺激。
常见结果：如果乙酰胆碱受体抗体升高，新斯的明试验阳性、重复神经电刺激电信号异常递减，提示可能存在重症肌无力。
鉴别诊断
重症肌无力
相似点：均有眼睑下垂、睁眼困难。
不同点
重症肌无力为上眼睑无力，症状晨轻暮重，无频繁眨眼、无口-下颌症状。
辅助检查可显示乙酰胆碱受体抗体升高，新斯的明试验阳性，重复神经电刺激电信号异常递减。
三叉神经痛
相似点：都可能出现面部抽搐。
不同点
三叉神经痛是一种面部短暂的剧烈疼痛，Meige综合征无疼痛感。
疼痛严重时可伴有面肌抽搐，单侧面部多发，可有触发疼痛的“扳机点”。
特发性面肌痉挛
相似点：均可引起面肌抽搐。
不同点
特发性面肌痉挛与面神经被血管压迫有关，多为一侧面部肌肉间歇性、不随意、不规则地痉挛。
头颅MRI可显示面神经根部被血管压迫。
抽动秽语综合征
相似点：均可有眼、面肌、颈部肌肉抽动，也可逐渐向上肢、躯干或下肢发展。
不同点
抽动秽语综合征多见于儿童患者。
除面肌抽动时外可伴有异常发声，类似咒骂、秽语状。
眼干燥症
相似点：均有眼部不适，如眼干涩、眼痒、异物感等。
不同点
眼干燥症眨眼动作可自主控制。
无眼周肌肉抽搐、张口、咬牙、噘嘴等症状。
治疗
治疗目的：缓解症状，降低发作频次，提高患者生活质量。
治疗原则：首先给予口服药物治疗，效果不佳可考虑局部注射肉毒毒素治疗，必要时配合手术治疗。
药物治疗
早期轻症患者可选择药物治疗，但单药治疗疗效有限，需要多种药物联合应用。
γ氨基丁酸类药物
常用药物：巴氯芬等。
药物作用：缓解肌肉痉挛，从而缓解不由自主地抽动等现象。
注意事项
可能会引发嗜睡、过度镇静等问题，孕妇慎用。
在停药时需要缓慢停药，避免急性撤药引起反跳现象，可危及生命。
抗胆碱能药
常用药物：如苯海索、苯扎托品等。
药物作用：缓解肌肉痉挛，缓解肌肉抽动等现象。
注意事项
可能会引发镇静、记忆障碍、口干、便秘、视物模糊等不良反应。
闭角型青光眼、前列腺肥大、认知功能障碍者禁用。
多巴胺受体拮抗剂
常用药物：氟哌啶醇、盐酸硫必利。
药物作用：缓解肌肉抽搐、痉挛。
注意事项
可出现嗜睡、溢乳、闭经、消化道反应、头晕乏力等不良反应。
禁用于基底神经节病变、帕金森病、骨髓抑制、青光眼、重症肌无力等患者。
其他药物
改善抑郁、焦虑情绪：常用阿米替林、阿普唑仑、舍曲林。
改善失眠，降低肌肉痉挛：常用地西泮、氯硝西泮。
局部注射A型肉毒杆菌毒素
对于药物疗效不佳或难以耐受其副作用的患者，可选择肉毒杆菌毒素注射治疗，缓解局部肌肉痉挛。
注意事项
通常注射肉毒杆菌毒素2~3 d后症状开始缓解，2周后达到最佳效果，大约持续8周后逐渐失效。
可反复注射，但2次注射间隔不少于3个月。
可能会短时间引起感冒样症状、视物模糊或复视等，多可自行缓解。
手术治疗
对药物治疗、局部注射效果不满意或严重影响患者生活，可考虑手术治疗方案。
常用方法：脑深部电刺激术。
常用刺激靶点：苍白球内侧核、丘脑底核。
注意事项
术后可能会出现颅内出血、癫痫发作、局部感染等并发症。
术后注意监测患者体温，避免手臂上抬、伸展、扭转等大幅度剧烈运动。
切忌暴力或碰撞电极埋置部位，不宜用力揉搓DBS刺激器的胸前皮肤。
养成定期检查神经刺激器电池电量的习惯。
强磁场可能干扰脑深部电刺激产品，请勿靠近冰箱、磁力防风门等磁性设备。
预后
治愈情况
未治疗
有部分患者在发病后5年左右可自愈。
治疗后
本病经积极规范治疗，可显著改善症状，预后良好。
局部注射A型肉毒杆菌毒素，对80％以上的眼睑痉挛有效。
研究显示，脑深部电刺激术治疗有效率可达70%。
预后因素
Meige综合征的预后受多种因素影响，有以下情况者预后良好：
发病时年纪尚轻。
从起病到症状最严重的时间短。
从起病到治疗的病程时间短。
早期给予规范的治疗。
症状表现为轻度的不随意运动。
眼轮匝肌和其他肌肉的不随意运动同时发生。
危害性
影响日常生活和工作
频繁眨眼、睁眼困难、吞咽困难等症状可导致患者易跌倒、影响阅读、进食易呛咳等，影响日常工作和生活。
影响心理健康
患者多存在焦虑、抑郁情绪，加之担心面容改变，进一步增加了心理压力，可引起心理障碍，社交困难等。
日常
日常管理
本病并无饮食禁忌，在食物种类方面注意均衡营养，合理搭配即可。
禁止饮酒、吸烟。
保持规律的生活和锻炼习惯，避免疲劳、日光刺激及精神紧张。
如果出现焦虑、抑郁等不良情绪时，及时和亲友倾诉，必要求助专业心理医生。
当视觉受到影响时需注意保证室内光线充足，地面平坦、无水渍、尽可能减少障碍物，降低跌倒风险。
病情监测及随诊
日常注意监测发生抽搐或痉挛的部位、程度和频率是否有改变及加重。
注意观察药物不良反应。
遵医嘱门诊复诊，复诊时主要评估临床症状变化。
预防
以下措施有助于降低发病风险，减少发作频次。
合理规范使用药物，如甲氧氯普胺、左旋多巴、溴隐亭、氟西汀等。
积极规范治疗脑部疾病，如颅脑创伤、核黄疸、脑卒中、正常压力性脑积水等疾病。
已发病的患者日常应避免疲劳、日光刺激、精神紧张。
参考文献
[1]
王宁，陈国强，王林. Meige综合征的临床诊治进展[J]. 中华神经外科杂志,2020,36 (07):744-748.
[2]
郑文韬，刘如恩，等. Meige综合征的治疗进展[J]. 中华神经医学杂志,2019,18(11):1180-1183.
[3]
赵建国，肖蕾. Meige综合征临床研究近况[J]. 中国实用内科杂志,2022,22(6):381-383.
[4]
李英，田宏，吴建英. 1例行脑深部电刺激术治疗Meige综合征患者的护理体会[J]. 实用临床护理学电子杂志,2018,3(21):165-166.
[5]
贾建平，陈生弟. 神经病学[M].8版.北京：人民卫生出版社，2018.
[6]
吕传真，周良辅. 实用神经病[M].4版.上海：上海科技出版社，2015.
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