良性小动脉性肾硬化症_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
良性小动脉性肾硬化症是一种通常伴有慢性高血压的疾病，以累及血管，肾小球和小管间质为特征。三个因素增加了发生肾硬化的危险：黑人种族，中至重度高血压和其他原有肾脏疾病（如糖尿病肾病）。高血压治疗至舒张期血压＜90mmHg通常可预防肾损伤加重，ACEI抑制剂可能较其他抗高血压药物更有保护性。
病因
肾硬化随年龄增长而发生，但可因慢性高血压而加重，慢性高血压的病人进行性肾脏疾病的总发病率较低，大多数病人为轻度高血压，然而，三个因素增加了发生肾硬化的危险：黑人种族，中至重度高血压和其他原有肾脏疾病（如糖尿病肾病）。
两个过程促成了慢性高血压血管损害的发生：中层的肥厚和成纤维细胞性内膜增厚引起血管腔狭窄；其次，玻璃样物质（血浆蛋白成分）沉积于损害的，易于通透的小动脉壁，最常见和特异性的改变是入球小动脉的严重受累伴有玻璃样变，内弹力膜和基膜的变性，和整个血管的纤维蛋白样坏死，内弹力层常常受损而可能分层。
肾小球可能表现为局灶球性和局灶节段性硬化，局灶球性硬化是因为缺血性损伤和肾单位功能丧失，而局灶节段性硬化是因为肾小球增大，可能是对肾单位丢失的代偿性反应，血管和肾小球受累和与缺血有关的经常的严重间质性肾炎及因小管上皮细胞表面抗原表达改变所致的主动免疫过程有关。
症状
肾小管对缺血敏感，故临床首先出现肾小管浓缩功能障碍表现：夜尿多、低比重及低渗透压尿；当肾小球缺血病变发生后，尿化验出现异常：轻度蛋白尿，少量红细胞及管型；肾小球功能渐进受损：内生肌配清除率下降，而后血清肌酐增高；并逐渐进展至终末期肾衰竭。与肾损害同时，常伴随出现高血压眼底病变及心、脑并发症。
检查
病人可能表现尿素氮和血浆肌酐浓度的缓慢进行性升高，高尿酸血症（不依赖利尿治疗），一个相对早期的发现，可能反映了血管疾病引起的肾血流的降低，尿液分析典型表现为少量细胞或管型，蛋白排泄通常＜1克/天，但有时在肾病范围内，伴有明显蛋白尿的病人常常有重叠的肾血管疾病。
诊断
1.由长期控制不好的良性高血压引起，高血压持续5～10年可能出现相关病理改变，l0～15年可出现临床表现。
2.首先出现肾小管浓缩功能障碍表现（夜尿多、低相对密度及低渗透压尿），当肾小球缺血发生病变后可有轻度蛋白尿、少量红细胞及管型及内生肌酐率下降。
3.通常基于临床表现作出诊断，不做肾穿刺。
4.患者有高血压家族史或有左室肥厚证据更支持诊断。
5.除外肾毒性药物暴露史、遗传或先天性肾脏病，或其他系统疾病可能导致的肾损害。
治疗
良性小动脉性肾硬化症高血压治疗至舒张期血压＜90mmHg通常可预防肾损伤加重，ACEI抑制剂可能较其他抗高血压药物更有保护性。
预后
尽管良性小动脉性肾硬化症是终末期肾衰（ESRD）病人的最常见诊断之一，如缺乏任何危险因素，进展的速度一般较慢；只有一些明显的特发性原发性高血压的病人可发生进行性肾脏疾病，然而，如此多的慢性高血压病人，少数有发生肾衰的危险，则组成了发生ESRD的大量人群，进行性肾功能不全直接与高血压的严重性和控制的充分性相关。
原发性肾小球疾病的病人较那些ESRD病人生存率高，ESRD病人（糖尿病中亦有）预后差很大程度上反映了肾外血管疾病。