概述
因肺部疾病引起肺动脉高压，导致右心室结构和/或功能改变的疾病
急性症状为呼吸困难，慢性为咳嗽、咳痰、气促等，重时伴有颈静脉怒张等
发病与慢性阻塞性肺疾病、胸廓及肺血管病变等有关
根据病情采取一般治疗、药物治疗、介入治疗或手术治疗等
定义
肺源性心脏病简称肺心病，是一种严重的呼吸系统和循环系统疾病。
肺源性心脏病是指因支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变使肺血管阻力增加，肺动脉高压引起的右心室肥厚，伴或不伴右心衰竭的一种疾病。
分类
急性肺源性心脏病：常见于急性肺动脉栓塞。起病急骤，严重时可出现呼吸衰竭和/或心力衰竭，甚至危及生命健康。
慢性肺源性心脏病：较急性肺源性心脏病更为多见。慢性肺源性心脏病进展缓慢，除原有疾病的各种症状和体征外，逐步出现呼吸衰竭、心力衰竭及其他器官损害的征象。
发病情况
发病率
根据我国20世纪70年代的数据显示，我国14岁以上人群肺心病（慢性）的发病率为4.8‰。
1992年以部分省市农村为调查对象的研究结果表明，被调查人群的总体发病率为4.4‰，15岁以上人群的发病率为6.7‰。
性别分布
男性、女性易罹患肺源性心脏病的概率相当，并没有显著的性别差异。
年龄分布
慢性肺源性心脏病发病率随年龄增长而增加。
地域分布
生活在寒冷地区的人群更易罹患慢性肺源性心脏病。
经济落后地区相比经济发达地区发病率高。
病因
致病原因
急性肺源性心脏病
肺动脉栓塞。
肺血栓栓塞症，为急性肺源性心脏病最常见的病因。
脂肪栓塞综合征。
羊水、空气栓塞。
急性呼吸窘迫综合征。
慢性肺源性心脏病
慢性肺源性心脏病的发生主要与支气管-肺组织、胸廓、肺血管等病变有关。
支气管-肺组织病变
支气管和肺组织发生病变，均可引起肺血管压力增加，肺动脉高压，最终导致慢性肺源性心脏病。
慢性阻塞性肺疾病，包括慢性支气管炎及阻塞性肺气肿，为本病最主要的病因之一。
支气管哮喘。
支气管扩张。
肺结核。
肺尘埃沉着病（尘肺）。
特发性弥漫性肺间质纤维化。
弥漫性泛细支气管炎。
结节病。
胸廓病变
胸廓活动受限时可使肺受压，支气管扭曲变形，肺血管收缩，肺动脉压力升高，最终引起慢性肺源性心脏病。
广泛胸膜粘连。
类风湿脊柱炎。
胸廓和脊柱畸形疾病。
肺血管病变
肺血管病变可导致肺动脉压力升高，右心室负荷加重，逐渐导致慢性肺源性心脏病。
肺动脉栓塞。
肺血管炎。
原发性肺动脉高压症。
动力性疾病
神经肌肉疾病、通气驱动力失常性疾病均可使呼吸活动减弱，肺泡通气不足，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成慢性肺源性心脏病。
常见神经肌肉疾病：重症肌无力、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、脊髓灰质炎等。
常见通气驱动力失常性疾病：肥胖-低通气综合征、睡眠呼吸暂停综合征等。
发病机制
肺动脉高压形成机制
肺血管重构：是导致缺氧性肺动脉高压最重要的原因之一。支气管及其周围肺组织的慢性炎症，常累及肺小动脉，引起肺小动脉炎症，肺血管管壁增厚伴痉挛，肺血管内胶原纤维和弹力纤维增多，导致肺动脉血管变硬，管腔狭窄或闭塞，肺动脉阻力大大增加。
肺毛细血管受压：长期患有慢性阻塞性肺疾病可导致肺泡含气量增多，肺泡内压力增高，可压迫肺毛细血管，使血管管腔狭窄或闭塞，进一步导致肺循环高压。
肺动脉血栓：急慢性肺栓塞可出现肺动脉微小血栓，可导致肺血管阻力增强，导致肺动脉高压。
肺血管痉挛：缺氧、高碳酸血症及呼吸性酸中毒可通过神经-体液机制，引起肺血管收缩、痉挛，导致肺循环阻力增加，进一步导致肺动脉高压。
心脏损伤发生机制
长期肺动脉高压，引起右心室后负荷增加，导致右心室室壁张力增加，室壁增厚，心室体积扩大。
心室体积增大，可影响心室的传导系统，进而诱发心律失常。
右心室室壁张力增加导致冠状动脉阻力增加，右室心肌血流减少，心肌供氧量减少。
低氧血症和呼吸道反复感染时的细菌毒素对心肌可产生直接损害。进而出现心肌收缩力减弱，心脏泵血功能障碍。
早期可由各项机制代偿，后期随左心室排空受限，射血分数减少。
心室体积扩大可导致三尖瓣出现关闭不全，进一步加重心力衰竭。
症状
主要症状
急性肺源性心脏病的症状
起病急骤。
呼吸困难，严重时可伴窒息感。
胸痛。
烦躁不安，还可同时伴有情绪异常及心神不宁等。
发绀，即皮肤黏膜出现紫色的现象。
晕厥，突发、短暂而完全性意识丧失，历时数秒至数分钟，多是各种原因引起的一过性大脑供血或供氧不足所致，一般恢复较快。
严重时还可出现猝死，即短时间内发生的未预料到的死亡。
慢性肺源性心脏病的症状
慢性肺源性心脏病按疾病进展分为肺、心功能代偿期和肺、心功能失代偿期。
代偿期主要表现为呼吸系统疾病的症状，最常见的为慢性阻塞性肺疾病的相关症状，包括咳嗽、咳痰、气促、呼吸困难、心悸、乏力和劳动耐力下降。
失代偿期的症状以呼吸衰竭为主，严重者出现右心衰竭。
呼吸衰竭主要是缺氧和二氧化碳潴留导致的症状，表现为呼吸困难加重、胸闷、心悸、气促、乏力、发绀、多汗，甚至出现头痛、烦躁不安、表情淡漠、嗜睡和昏迷。
右心衰竭主要为体循环淤血的症状，可出现下列表现。
位于两侧颈部的颈静脉怒张，及民间所谓的青筋暴起。
食欲下降。
腹胀、恶心呕吐。
肝大。
水肿，起初为足、踝、胫骨前等下肢部位水肿，随后可出现全身水肿。
心率加快。
发绀，即皮肤青紫。
全心衰竭的症状
肺源性心脏病发展到终末阶段，会出现全心衰竭，即在右心衰竭的基础上又出现了左心衰竭。
左心衰竭排血量减少的相关症状，如疲乏无力，活动耐量下降等。
外周淤血的症状，如颈静脉怒张等。
并发症
肺性脑病：早期可表现为头痛、头晕、记忆力减退等。随病程进展还会出现意识障碍，嗜睡、昏睡、昏迷。还可伴有躁动不安、言语增多、幻觉、妄想等精神症状。
心律失常
常见的心律失常类型为房性早搏及阵发性室上性心动过速，以紊乱性房性心动过速最具特征性，也可有心房扑动及心房颤动。
发作时持续时间短者仅有突感心悸、胸闷、气促，持续时间长者尤其伴有器质性心脏病的患者，可出现胸痛、心力衰竭、血压下降甚至晕厥。
内环境紊乱：主要体现为呼吸性酸中毒及电解质紊乱。呼吸性酸中毒常表现为呼吸困难、发绀等。
弥散性血管内凝血：主要表现为出血、少尿无尿、抽搐及昏迷等症状。
静脉血栓栓塞症：表现为呼吸困难、胸痛、面色苍白、发热、咳嗽等。
就医
就医科室
心血管内科
出现咳嗽、咳痰、气促、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降、心悸、头晕等症状，建议到心血管内科及时就诊。
急诊科
突发剧烈胸痛、呼吸困难、意识障碍等情况，建议立即去急诊科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
肺源性心脏病患者多有呼吸道感染史，呼吸道感染后出现心悸、头晕症状要及时就诊。
未经医生许可，切勿滥用药物，以免药物影响相关检查，干扰疾病的诊断及治疗。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有乏力、食欲减退、心悸、头晕、呼吸困难症状？
最近是否有下肢或全身出现水肿？
运动、劳累后上述症状是否有加重？
一天中这些症状大概出现几次？持续多久？
病史清单
家族中是否有相关病史？
是否对药物或食物过敏？
是否有慢性阻塞性肺疾病、肺动脉高压？
是否长期卧床？近期是否做过手术？
是否有其他疾病？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血常规
血生化
动脉血气检查
超声心动图
胸部X线检查
CT肺动脉造影
右心导管检查
心电图
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
正性肌力药物：洋地黄、地高辛
镇静药物：异丙嗪
利尿剂：氢氯噻嗪、螺内酯
抗凝药物：华法林
诊断
诊断依据
急性肺源性心脏病
相关病史、特征性临床表现（症状和体征）、实验室、心电图、超声心动图及影像学等检查结果，对诊断急性肺源性心脏病有重要意义。
病史
下肢静脉血栓史、外伤史，分娩史、心脏瓣膜病等与肺动脉栓塞相关联的病史。
急性呼吸窘迫综合征病史。
临床表现
症状：快速出现呼吸困难、胸前区疼痛、烦躁不安、皮肤湿冷、意识障碍甚至是晕厥等症状。
体征：急性肺源性心脏病可出现以下体征。
视诊：可见皮肤肤色发绀。
触诊：可在胸前区触及到震颤。
叩诊：肺动脉浊音增宽。
听诊：第2心音亢进且伴分裂，还可听到心脏杂音。
其他：脉搏微弱、血压极低或无法测得。
实验室检查
血常规检查：急性肺源性心脏病可表现为红细胞沉降率加快，以及白细胞计数增高等。
血生化检查：急性肺源性心脏病可出现D-二聚体显著升高、乳酸脱氢酶、肌酸激酶及肌酸激酶同工酶轻度升高，电解质可出现异常等。
动脉血气分析：急性肺栓塞患者动脉血氧含量降低，二氧化碳分压正常或升高。
心电图检查
心电图有助于除外急性心肌梗死，而且可对某些严重肺源性心脏病患者做出快速鉴别。
超声心动图检查
经胸超声心动图可明确有无肺动脉增宽、右心增大、右心收缩力下降等征象。
经食管超声心动图可在肺动脉及右心室内发现血栓栓子。
影像学检查
CT肺动脉造影（CTPA）、放射性核素肺通气/灌注（V/Q）显像、肺动脉造影是诊断肺动脉栓塞、急性肺源性心脏病的重要手段，但因病情危重，通常在相对稳定和诊断困难时采用。
CT肺动脉造影（CTPA）
可直观判断肺动脉栓塞的程度、形态、累及的部位和范围。
急性肺栓塞的直接征象为肺动脉内低密度充盈缺损，部分或完全包围在不透光的血流之内的“双轨征”，或者呈完全充盈缺损，远端血管不显影。
但对亚肺段及以下的肺动脉血栓敏感性差。
放射性核素肺通气/灌注（V/Q）显像
是肺栓塞的重要诊断方法，适用于妊娠期妇女，肾功能不全及对碘造影剂过敏的人群。
典型征象为与通气显像不匹配的肺段分布灌注缺损，对亚肺段以下的肺栓塞诊断价值高。
肺动脉造影
是诊断急性肺栓塞的“金标准”，可清晰显示栓塞所处位置及大小等。
对于排除了急性冠脉综合征的血流动力学不稳定的患者，可考虑肺动脉造影，必要时可同时行经皮导管介入治疗。
胸部X线检查
可出现肺栓塞的间接征象，以及右心心影增大等表现，帮助诊断。
但胸部X线检查特异性不强。
下肢深静脉超声检查：超声检查可以检查下肢深静脉中的血栓，对肺栓塞有重要的提示意义。
慢性肺源性心脏病
慢性肺源性心脏病早期诊断相对困难。
有支气管-肺组织，以及胸廓疾病病史者，一旦出现肺动脉高压，伴或不伴右心室增大时，即可诊断为慢性肺源性心脏病。
病史
慢性阻塞性肺疾病病史。
间质性肺病病史。
睡眠呼吸暂停综合征病史。
哮喘病史。
肺结核病史。
尘肺病史。
胸椎后侧凸等胸廓畸形病史。
临床表现
症状：乏力、咳嗽、呼吸困难、发绀（皮肤青紫）、心悸、胸闷、活动耐量下降、食欲减退，以及下肢和/或全身水肿等症状。
体征：慢性肺源性心脏病可出现以下体征。
视诊：颈静脉可出现怒张，即民间所说的“青筋暴涨”；还可发现胸廓呈圆桶状，即所谓的“桶状胸”。
触诊：肝脾大，正常情况下肝脾在肋缘下基本无法触及，如果能够触及，则说明有肝脾大。
叩诊：肺部叩诊呈过清音，以及心浊音界缩小。
听诊：呼吸音减弱，同时可伴有啰音，以及第2心音亢进。
实验室检查
动脉血气分析：血气分析检查可通过氧气及二氧化碳分压，判断是否存在缺氧和二氧化碳潴留，以及是否存在呼吸衰竭等。可辅助判断病情及病因诊断。还可制定后续氧疗方案。
血常规检查：慢性肺源性心脏病可表现为红细胞沉降率加快，红细胞计数增高等。
血液特殊物质检查：脑钠肽和/或N末端脑钠肽检查，可以帮助医生诊断是否出现右心功能障碍。
血生化检查：可帮助医生判断电解质是否紊乱，肝肾功能是否正常等。这些虽对诊断肺源性心脏病无直接帮助，但可判断是否出现心力衰竭等。
心电图检查
慢性肺源性心脏病心电图可出现电轴右偏，ST段与T波改变等。
心电图还可鉴别诊断引起相似症状的其他心脏疾病。
超声心动图检查
超声心动图是评估右心功能的首选无创检查。
慢性肺源性心脏病超声心动图表现为右心室及右心房增大。
影像学检查
胸部X线检查：可了解有无肺、胸基础疾病及急性肺部感染，以及有无肺动脉高压，对诊断有一定的价值。
心脏磁共振成像：可显示清晰地右心室图像，了解右心结构是否出现变化。
右心导管检查
右心导管可直接测量肺动脉压力，了解是否存在肺动脉高压。
适用于右心力衰竭症状明显者及术前检查。
鉴别诊断
原发性心肌病（以扩张型心肌病为主）
相似点：都可出现心脏体积增大。
不同点：扩张型心肌病一般没有呼吸系统疾病病史，也不存在肺动脉高压及相关检查异常。可通过详细询问病史、X线胸片，以及超声心动图等检查进行鉴别。
风湿性心脏病
相似点：风湿性心脏病主要累及二尖瓣、主动脉瓣及三尖瓣，长期可形成瘢痕组织，导致瓣膜出现关闭不全等改变，与肺源性心脏病相似，也会出现右心衰竭。
不同点：风湿性心脏病多见于青少年及女性，在发病前多伴有咽喉痛及关节疼痛等；另外风湿性心脏病瓣膜可见瓣膜本身损伤，而肺源性心脏病只是由于心脏体积扩大引起的瓣膜的相对关闭不全，并无相关损伤。借由病史采集、实验室检查及超声心动图可进行鉴别。
冠状动脉粥样硬化性心脏病
相似点：都可出现活动耐量下降、胸闷、头晕黑矇，甚至是晕厥、呼吸困难等症状。
不同点：冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）一般伴有慢性病史，如糖尿病、血脂异常及高血压等；心电图表现差异显著；冠心病冠状动脉异常。可通过病史采集、心电图及冠脉造影等检查进行鉴别。
治疗
目前肺源性心脏病的主要根据病情发展程度选择适宜的治疗方法。
原则是积极治疗原发病，改善右心功能。
需要注意的是，所有药物均应遵医嘱使用，不可自行调整剂量或停药。
急性肺源性心脏病的治疗
一般治疗
绝对卧床休息，避免体力活动。
遵医嘱吸氧，并监测各项生命体征。
多吃富含水溶性膳食纤维的食物，保持排便通畅。
药物治疗
镇静药物
应用异丙嗪等药物，可有效缓解焦虑和惊恐症状。
正性肌力药物
常用多巴胺、多巴酚丁胺、左西孟旦，有助于增强心肌收缩力、提高心排血量，缓解心力衰竭的相关症状。
血管活性药物
常用多巴胺、去甲肾上腺素，有助于维持血压稳定。
抗凝药物
常用肝素、华法林，有助于避免血栓形成，改善整体预后。
新型口服抗凝药物，包括直接凝血酶抑制剂达比加群和Xa因子抑制剂立伐沙班等，与华法林相比具有出血风险低，不需要常规监测等优势，可用于肺栓塞出血高风险患者的抗凝治疗。
溶栓药物
对早期大块肺栓塞患者可用溶栓药物进行溶栓治疗。
溶栓药物包括尿激酶、链激酶和重组组织型纤溶酶原激活剂（rt-PA）。可通过导管将上述药物直接注入肺动脉，可能提高疗效。
手术治疗
手术治疗可以有效改善栓塞症状，缓解病情。
常用手术方法有取栓术及置入下腔静脉滤网。
取栓术只适用于较为危重的大面积肺栓塞患者，以及不适用于静脉溶栓治疗和治疗效果不佳者。
置入下腔静脉滤网适用于存在抗凝治疗禁忌者，以及肺栓塞复发者的预防，不适合急性肺栓塞的治疗。
介入治疗
目前多使用心脏导管吸出或粉碎栓子，可以有效缓解栓塞症状，控制病情发展。
卵圆孔未闭者禁止使用介入治疗。
慢性肺源性心脏病的治疗
慢性肺源性心脏病分为心肺功能代偿期及失代偿期，治疗方法不尽相同。代偿期以治疗肺部慢性疾患为主。失代偿期以控制感染和纠正心、肺功能衰竭为主。
心肺功能代偿期治疗
限制盐及水分摄入，具体限制的量应由医生根据病情判断。
氧疗，通过吸入氧气从而提高血氧分压，改善缺氧症状。
监测各项生命体征，如有异常迅速就医。
预防感染，增强身体抵抗力，如坚持锻炼，平衡营养等。
可每年进行流感疫苗或肺炎疫苗的接种。
心肺功能失代偿期治疗
药物治疗
正性肌力药物
正性肌力药物可以增强心肌收缩力，增加心排血量，减缓肺源性心脏病右心衰竭的相关症状。
常用药物有毒毛花苷K及毛花苷丙等洋地黄类药物。
慢性肺源性心脏病患者对洋地黄类药物的耐受性低，易致中毒，且容易出现心律失常，应用要慎用。
用药期间应监测血清电解质及血氧水平，一旦出现异常可能需要停药。
利尿药物
利尿药物可有效减少血容量，减轻右心前负荷，缓解右心衰竭的相关症状。
常用治疗方案为氢氯噻嗪联合螺内酯。
药物治疗期间可能会出现痰液黏稠不易排出等，还需要进行雾化治疗稀释痰液。
钙通道阻滞剂
可有效扩张肺血管，降低肺动脉高压，进而改善患者的生活质量。
常用药物包括硝苯地平、氨氯地平等二氢吡啶类钙通道阻滞剂。
不良反应有面部潮红、头晕、头痛及乏力等。
他汀类药物
研究显示某些他汀类药物可有效降低内皮素表达水平，进而可以降低慢性阻塞性肺疾病患者的肺动脉压。
常用药物包括普伐他汀、洛伐他汀等。
不良反应有皮疹、腹泻、胃部不适、皮肤巩膜黄染等，还偶尔可见失眠等。
手术治疗
肺移植术：适用其他治疗无效的慢性肺源性心脏病患者。
肺减容术：气管镜下肺减容术治疗主要适用于终末期慢性肺源性心脏病患者，也可作为肺移植前等待肺源的一种过渡治疗方法。
预后
治愈情况
急性肺源性心脏病：当病因去除后，心脏功能有恢复的可能，因而有可能被治愈。
慢性肺源性心脏病：是不可逆的，不能治愈，但经积极治疗可以改善患者的生活质量。
危害性
影响正常生活
肺源性心脏病起始可出现呼吸困难、咳嗽、乏力等症状，继而出现食欲下降、腹胀及水肿等，会让人感到不适，严重影响到正常的工作、学习及生活等。
引起并发症
慢性肺源性心脏病可出现呼吸衰竭、心力衰竭、心律失常、肺性脑病、弥漫性血管内凝血等并发症，严重影响身心健康。
危及生命
急性肺源性心脏病常发病急骤，严重者出现呼吸衰竭和/或心力衰竭，甚至危及生命。
慢性肺源性心脏病常在呼吸道感染时合并心力衰竭，治疗不及时也会危及生命。
日常
日常管理
饮食管理
少食多餐，每餐不宜过饱。
饮食原则为清淡易消化。可以多吃绿色蔬菜、新鲜水果，预防便秘；同时摄入足量的优质蛋白。
要减少盐分的摄入，每日食盐摄取量应在3克以下，而正常人群为6克。另外，还需注意隐性食盐，如腌制及加工食品中的盐分。
避免饮用咖啡、浓茶等饮品。
饮食饮水应洁净，预防肠道传染病。
生活管理
严格戒烟。
保证充足的睡眠。
避免压力过大，松弛有度。
注意按季节增减衣物，预防上呼吸道感染性疾病。
在心功能允许的前提下，适当运动以增强体质。具体运动方案需要咨询医生。
家庭支持
学会在家吸氧，遵医嘱进行正确的氧疗。
学会使用吸入性用药。
心理支持
积极调整不良情绪，保持良好的心态。
病情监测
监测血压、心率，出现较明显的波动时需及时就医。
每天记录水分的进出量，即每天摄入水分的量及排尿量等。
每天测量体重，并记录成册。
随诊复查
遵医嘱定期复查，以便医生了解病情，调整治疗方案。
复诊时需要携带病历、实验室检查单、影像学报告单等资料，以及自行监测时的记录册。
日常如果出现疲劳乏力、活动耐量下降、食欲减退、心悸、头晕、气促且呼吸费力，水肿时，建议及时就诊。
预防
积极治疗慢性支气管炎、胸廓及肺血管病变等原发疾病。
预防感染，病毒感染高发期避免去人多的地方，也可以去医院接种疫苗，感冒及时去医院治疗。
戒烟，同时避免吸二手烟。
如存在职业暴露，如长期、反复吸入某种不易溶解或有刺激性的粉尘，需做好职业防护，并定期体检。
避免焦虑及情绪出现较大的波动。
合理运动，提高身体免疫力。
作息规律，平时不熬夜，保证充足的睡眠。
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