中枢性尿崩症是各种原因引起的下丘脑、垂体柄、垂体后叶损伤，导致下丘脑–垂体后叶抗利尿激素合成、分泌或转运障碍所引起的以多尿、烦渴为临床表现的疾病，病变涉及下丘脑渗透压感受器、视上核、室旁核和视上垂体束、垂体柄、垂体后叶多种组织，累及垂体后叶很少引起永久性尿崩症。预后:水源充足病死率很低，婴幼儿、老年患者因严重脱水、高热、循环衰竭造成死亡。
中枢性尿崩症：垂体后叶分泌垂体加压素（又叫抗利尿激素），作用于肾小管壁的抗利尿激素受体，促进肾小管对尿液中水份进行回吸收，通常能够回吸收99％左右。如果垂体后叶抗利尿激素分泌不足，导致肾小管对尿液中水份的回吸收减少，从而产生的一类临床综合症，叫中枢性尿崩症。临床表现为：烦渴、多尿、低渗尿、低比重尿。
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