原发性肾素增多症_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
原发性肾素增多症（primary reninism）是以肾脏球旁细胞瘤组织分泌大量肾素致严重高血压、周围高肾素而对低钠激发呈低反应为特征的肾小管疾病。多见于青年，发病年龄在20～30岁。治疗以手术摘除肿瘤或切除患侧肾脏为主，辅以对症治疗。
病因
由一种罕见的良性肿瘤，即肾脏球旁细胞瘤导致。肾脏球旁细胞瘤分泌过多的肾素，引起继发性醛固酮升高、严重高血压和低钾血症。
症状
表现为不易控制的高血压及继发性醛固酮增多症。血压可超过200/120mmHg，易出现头痛、恶心、呕吐，甚至抽搐等高血压脑病的表现，血钾常低下可有代谢性碱中毒，四肢无力或软瘫，手足搐搦。多尿、夜尿，有时被误诊为原发性醛固酮增多症，血浆肾素水平显著增高，且不受立、卧体位影响，醛固酮水平亦高，尿中可有轻度蛋白质。可有高血钠、低血钾、高尿钾。
检查
1. 尿液检查
有蛋白尿，无细胞成分。
2. 生化检查
低血钾、高血钠、高尿钾。
3. 血浆肾素活性
肾素活性增高，大多数血管紧张素I为27.4～45.0pg/(ml·h)，最高达430pg/(ml·h)。
4. 血、尿醛固酮测定
往往增高。
5.核素扫描
肾上腺¹³¹I-胆固醇扫描可与原发性醛固酮症鉴别。
6. 双侧肾静脉肾素测定
两侧比值相差可高达4.6。
7. 选择性肾动造影
可发现瘤体，有助于诊断。
诊断
诊断标准：①顽固性高血压。②低血钾、高尿钾。③血浆肾素含量增高。④双侧肾静脉肾素测定和选择性肾动造影异常改变。⑤排除原发性醛固酮症。
治疗
1. 手术治疗
肾脏球旁细胞瘤需手术治疗。
2. 对症治疗
若血压过高或血钾过低需对症处理，如应用巯甲丙脯酸及补钾。术前降压可用血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI），如卡托普利、依那普利、西拉普利、苯那普利、培垛普利、雷米普利等；血管紧张素受体拮抗剂（ARB）类药物，如氯沙坦、厄贝沙坦、缬沙坦、替米沙坦等。手术切除后如出现低血压，需采取相应的增压措施。