概述
概述
异常γ-球蛋白血症即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷。这种患者血清中的免疫球蛋白水平接近正常，缺乏IgA、IgG、IgM三者中一种或一种以上。
是否医保
是
就诊科室
血液科、风湿免疫科
临床症状
可表现不同程度的细菌感染，如呼吸道感染、皮肤感染等。
危害
可导致严重感染危及生命。
并发症
自身免疫性疾病、肿瘤、血液系统疾病等。
检查
血常规检查、组织病理学检查、血清免疫球蛋白检查等。
诊断
本病依据反复感染等表现，结合血常规、组织病理学检查、血清免疫球蛋白检查等诊断。
治疗原则
针对病因进行治疗,并给予预防感染、抗感染疗法及免疫替补疗法。
治愈性
经积极治疗可改善预后。
饮食建议
选择高蛋白、高维生素、易消化的食物，避免刺激性食物。
病因
病因
与遗传有关。
症状与诊断
典型症状
1.伴IgM增高的Ig缺乏症
为X染色体性联遗传病。除频发感染外，易发生再生障碍性贫血、溶血性贫血和肾病。也可出现泛发性寻常疣。
2.选择性IgA缺乏症
多无临床症状，部分患者反复发生呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎和肺炎。过敏性鼻炎、哮喘、荨麻疹和湿疹的发生率比一般人群高3倍，30％～50％可合并自身免疫性疾病。
诊断依据
1.临床表现
（1）伴IgM增高的Ig缺乏症：除频发感染外，易发生再生障碍性贫血、溶血性贫血和肾病。也可出现泛发性寻常疣。
（2）选择性IgA缺乏症：多无临床症状，部分患者反复发生呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎和肺炎。
2.辅助检查
（1）伴IgM增高的Ig缺乏症：血小板减少、中性粒细胞减少。组织病理学检查显示产生IgM的浆细胞占绝对优势。血清IgM高于正常，血清IgG和lgA则低于正常或缺乏，接种疫苗或感染后只产生IgM抗体，而IgG和IgA则极少。
（2）选择性IgA缺乏症：血清IgA少于50mg/L。
（3）IgM或IgG缺乏症：对抗原刺激产生抗体的反应很弱，血清IgM或IgG含量很低或缺乏。
治疗
治疗方针
针对病因进行治疗,并给予抗感染疗法及免疫替补疗法，预防感染。
药物治疗
1.抗感染疗法
一旦发生感染，应选择广谱抗生素。复方新诺明对因IgA缺乏所致的慢性鼻窦炎和肺炎有效。
2.免疫替补疗法
（1）人血清γ-球蛋白：主要是使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗法。
（2）正常人血浆：正常人血浆输注也有替代γ-球蛋白制剂的作用。
（3）人Ig:可每月输注Ig，以提高血清Ig水平。
其他治疗
1.加强护理和营养，以提高患者的抵抗力和免疫力。
2.预防感染，应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。
预后情况
一般预后不佳。
护理
日常护理
1.保持环境安静、舒适，减少对患者的不良刺激和心理压力。
2.合理安排工作和休息时间，注意劳逸结合，避免过度劳累。
3.保持口腔、皮肤清洁卫生，避免感染。
4.遵医嘱用药，定期复查。
饮食调理
选择高蛋白、高维生素、易消化的食物，避免刺激性食物。
文章评论