桥脑小脑角区脑膜瘤_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
桥脑小脑角区脑膜瘤是指附着于岩骨后表面和附近的硬脑膜，包括起源于岩骨后或侵及小脑幕的脑膜瘤。
病因
病因目前还不清楚。颅脑外伤性和放射性照射虽不是主要病因，但可能是形成该病重要因素；还可能与内环境改变、基因突变、病毒感染、遗传等因素有关。
症状
桥脑小脑角区脑膜瘤生长缓慢，早期症状并不明显。随着肿瘤的增长，因肿瘤部位不同会出现不同的症状，以脑神经损害及小脑功能障碍最常见。
1. 听觉障碍
听神经损害较多见，表现为患侧听力减退和耳鸣。
2. 面肌痉挛或瘫痪
轻度面神经受损者，早期可表现为面肌痉挛或面肌瘫痪。
3. 面部麻木或疼痛
三叉神经受损时，表现为患侧面部麻木或疼痛，还可能出现颞肌萎缩，少数人会出现三叉神经痛，表现为患侧面部或舌部阵发性剧烈疼痛。
4. 发音、饮水、吞咽障碍
舌咽神经和迷走神经受损时，会出现声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难等。
5. 小脑功能障碍
表现为走路不稳，患侧肢体辨距不良，患侧肢体意向性震颤，眼球水平震颤等，语言障碍较少见。
6. 颅内压增高
可出现头痛、恶心、呕吐、视力下降。
7. 其他
肿瘤较大压迫脑干时，可能会出现患侧肢体肌力减弱等症状。
检查
1.体格检查
（1）视力、视野检查：判断是否有视力减退。
（2）听力测定：判断听力损害的程度。
（3）神经系统检查：可见走路不稳、患侧肢体辨距不良、患侧肢体意向性震颤、眼球水平震颤等。
2.影像学检查
（1）CT检查：典型的脑膜瘤，在未增强的CT扫描中，呈现孤立的等密度或高密度占位病变。其基底较宽，密度均匀一致，边缘清晰，瘤内可见钙化。增强后可见脑膜尾征。
（2）磁共振成像（MRI）检查：T1WI常呈稍低信号，T2WI呈稍高信号。增强扫描常均匀、显著。对于同一患者，同时进行CT和MRI对比分析，可以得到定性诊断。
（3）脑血管造影：可以了解脑膜瘤的供血情况，主要脑血管的移位，以及肿瘤与大的硬膜窦的关系。正位像可显示大脑后动脉及小脑上动脉向内上移位；肿瘤向斜坡发展时基底动脉分叉处向对侧移位；侧位像小脑后下动脉向后移位，同时可见肿瘤染色。
除上述检查外，还可能会做脑干听觉诱发电位检查等。
诊断
1.病史要点
常起病隐匿，多见于中年女性。
2.症状要点
局灶性的症状和颅内压增高是其主要症状。
（1）桥脑小脑区的神经血管较多，此处形成脑膜瘤，会刺激、挤压或破坏周围组织并引起相应的局灶性的症状，如听力障碍、耳鸣、眩晕，面部抽搐、面肌无力，味觉减退，面部麻木、疼痛，吞咽困难，声音嘶哑，步态不稳等。
（2）晚期可合并颅内压增高，出现头痛、呕吐、视力下降。
3.影像学检查
（1）CT平扫：影响呈等密度或稍高密度，质均界清，以宽基底与岩锥或小脑幕相连，常伴局部骨质硬化增生、瘤内钙化。
（2）MRI检查：T1WI常呈稍低信号，T2WI呈稍高信号。增强扫描常均匀、显著。
结合这些要点，即可诊断。
鉴别诊断
1.与听神经瘤、脑膜瘤、表皮样瘤鉴别
听神经瘤、脑膜瘤、表皮样瘤等是桥小脑角区最常见的肿瘤。通过影像学检查可以作出鉴别，见下表。
听神经瘤脑膜瘤表皮样瘤部位以内听道为中心桥小脑角区桥小脑角区形态不规则半球形圆形或椭圆形内听道扩大一般无扩大无扩大密度/信号不均匀，囊变、坏死，出血可见均匀，囊变、坏死，出血少见均匀或不均匀，水样或脂肪密度多见钙化少见多见，砂砾样少见，壳样邻近骨质内听道骨质吸收可有邻近骨质增生改变无明显变化增强扫描实质部分明显强化明显均匀强化，脑膜尾征无明显强化
2.原发性三叉神经痛
表现为局限性三叉神经分布区的阵发性剧烈疼痛，与桥脑小脑角区脑膜瘤不同，原发性三叉神经痛的体征及影像学检查一般无异常。
治疗
对于肿瘤直径＜1cm，且无任何症状者，可以观察3～12个月，再决定治疗方案。观察期间每隔半年复查一次CT或MRI，若肿瘤继续增大，或病情有进展，需要尽早治疗。
1.治疗原则
外科手术是本病的首选治疗方法，旨在全切肿瘤及受累的硬脑膜和颅骨，同时保护或改善颅神经及其他神经的功能。
2.手术治疗
首选枕下乙状窦后入路，此外还有乙状窦前入路、颞枕开颅颞下小脑幕入路、小脑幕上下联合入路等。
3.放疗
放疗方式包括普通放疗、三维适形放疗、立体定向放疗，可以单独应用，也可以作为手术治疗后的辅助治疗。
（1）年龄较大，全身情况差，不能耐受手术者，可以单独进行放疗。
（2）对于手术难度大，不能完全切除的脑膜瘤，术后辅助性放射治疗能显著降低肿瘤进展的发生率。
（3）直径≤3cm的脑膜瘤，也可以考虑放疗。
4.其他治疗
对于复发、不能手术的脑膜瘤，文献报道可采用药物治疗，如溴隐亭、枸橼酸他莫昔芬、米非司酮、曲匹地尔、羟基酶、干扰素等。