概述
胆汁淤积性肝病是以胆汁淤积为主要表现的肝脏疾病
可出现皮肤瘙痒、黄疸、乏力、粪便恶臭、夜盲、骨痛等症状
可采取病因治疗、对症治疗，必要时采用非生物型人工肝或肝移植治疗
原发病治愈后通常预后良好，严重慢性胆汁淤积性肝炎可进展为肝衰竭
胆汁淤积性肝病是什么？
定义
胆汁淤积是指肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍，胆汁不能正常流入十二指肠，在肝内淤积，反流入血，而引起的一系列器质性损害、代谢失调和功能紊乱的肝胆系统疾病。
分类
按照胆汁淤积发生部位分类
肝外胆汁淤积性肝病：间隔胆管、区域胆管、节段胆管、左右肝管、胆总管至壶腹部的病变或阻塞所致。
肝内胆汁淤积性肝病：肝细胞功能障碍或肝内胆道（毛细胆管、细胆管、小叶间胆管）病变或阻塞所致。
按照发病时间分类
急性胆汁淤积性肝病：胆汁淤积持续时间未超过6个月。
慢性胆汁淤积性肝病：胆汁淤积持续时间超过6个月。
发病情况
胆汁淤积性肝病的发生率目前尚无确切数据。
上海地区调查结果显示，4660例住院慢性肝病患者调查结果显示胆汁淤积总发生率为10.26%，慢性肝病患者胆汁淤积发生率随年龄增加有上升趋势。
你可能关注的问题
胆汁淤积性肝病能治好吗？
胆汁淤积性肝病能否治好与原发病有关。
肝外胆汁淤积性肝病在解除梗阻后，可很快恢复。部分病毒性肝炎导致的胆汁淤积性肝病进行抗病毒治疗后可治愈。
自身免疫性肝病、遗传代谢性疾病所致的胆汁淤积，经有效药物治疗，可长期缓解或呈进行性发展。如果病情严重，最终均可导致胆汁性肝硬化和肝衰竭，预后较差。
胆汁淤积性肝病有什么症状？
早期可无明显不适症状。部分患者有乏力、食欲减退、恶心、上腹不适等非特异症状。
随着胆汁淤积加重，可出现胆汁淤积相关临床症状，如黄疸、皮肤瘙痒、脂肪泻等。
慢性者可有脂肪和脂溶性维生素吸收障碍的表现。可出现粪便恶臭、夜盲、骨痛、易出血等表现。男性患者可出现睾丸萎缩、性欲下降、阳痿等表现。
胆汁淤积性肝病吃什么药？
胆汁淤积性肝病药物治疗主要分为针对病因治疗和对症治疗。
病因治疗：熊去氧胆酸可治疗原发性胆汁性胆管炎；糖皮质激素可治疗自身免疫性肝病患者；酒精性肝病需及时戒酒；病毒性肝炎需进行抗病毒治疗；药物性肝病需及时停止肝损伤药物的使用。
对症治疗：如皮肤瘙痒可用考来烯胺，维生素缺乏需补充维生素，骨质疏松者需补充钙剂等。
病因
致病原因
肝内胆汁淤积性肝病
肝细胞性胆汁淤积性肝病：任何导致肝细胞受损的疾病均是可能病因，如脓毒血症、病毒性肝炎、药物性肝损伤、酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝病、妊娠期肝内胆汁淤积等。
胆管细胞性胆汁淤积性肝病：病因包括自身免疫性肝病、药物性胆管病、胆管壁发育异常（如胆汁性错构瘤和卡罗利综合征），以及继发性硬化性胆管炎等。
混合性胆汁淤积性肝病：肝细胞和胆管细胞均发生损伤。
肝外胆汁淤积性肝病
病因主要包括胆管结石、肿瘤、胰腺疾病、胆管寄生虫病和先天性胆管畸形（如先天性肝外胆管闭锁）等。
其他
原发性硬化性胆管炎可能同时累及肝内外胆管，可同时导致肝内和肝外胆汁淤积性肝病。
症状
主要症状
早期症状
早期可无明显不适症状。
部分患者有乏力、食欲减退、恶心、上腹不适、易疲劳等非特异症状。
胆汁淤积症状
随着胆汁淤积加重，可出现胆汁淤积相关临床症状，如黄疸、皮肤瘙痒、脂肪泻等。
脂肪和脂溶性维生素吸收障碍症状
慢性者可有脂肪和脂溶性维生素吸收障碍的表现。
可出现粪便恶臭、夜盲、骨痛、易骨折、易出血等表现。
男性患者可出现睾丸萎缩、性欲下降、阳痿等表现。
其他症状
部分患者也可出现皮肤色素沉着。
并发症
肝硬化
肝硬化既可以是胆汁淤积性肝病的原因，也可由胆汁淤积性肝病发展而来。
患者可有黄疸、腹胀、腹水、呕血、黑便表现。
肝衰竭
严重的胆汁淤积性肝病可导致肝衰竭。
患者可出现严重的恶心、呕吐、腹胀，甚至意识改变、昏迷等肝性脑病症状。
就医
就医科室
消化内科
体检时发现肝功能相关指标异常，或出现不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄疸、食欲减退等症状时，建议及时就医。
急诊科
出现严重的腹胀、呕吐、意识改变、昏迷等症状，建议立即就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前尽量记录出现过的症状、持续时间等情况，供医生参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
哪里不舒服？不舒服多久了？
一天几次大便、小便，颜色有什么改变吗？
近期食欲如何？
喝酒吗？每天大概喝多少？喝多久了？
最近体重有什么变化吗？
近期是否确诊有其他疾病？
做过检查吗，检查结果怎样？
近期是否吃过什么药？
病史清单
既往是否患有肝胆系统疾病？
家里是否有人出现过类似症状？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血常规、尿常规、便常规
肝功能、血脂
病毒学检查
凝血功能检查
自身抗体检查
腹部超声、腹部CT、腹部MRI、经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、超声内镜
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
保肝药：护肝片、水飞蓟素
抗菌药物：头孢呋辛、阿莫西林、万古霉素
糖皮质激素：地塞米松、醋酸泼尼松
免疫抑制剂和抗肿瘤药：硫唑嘌呤、环孢素、英夫利单抗、顺铂
中药：何首乌、土三七
诊断
诊断依据
病史
患有病毒性肝炎、药物性肝损伤、肝硬化等肝脏疾病。
亲属中有人患有胆汁淤积性肝病。
临床表现
早期可无症状，或有乏力、食欲减退、易疲劳等症状，随病情加重，可有皮肤瘙痒、黄疸等症状。
肝、脾及全身浅淋巴结肿大。
实验室检查
肝功能检查
胆汁淤积性肝病可导致肝功能受损，肝功能检查可了解肝功能的受损情况。
可见直接胆红素及间接胆红素升高。
血清碱性磷酸酶（ALP）和γ谷氨酰转肽酶（GGT）升高是胆汁淤积性肝病早期最具有特征性的表现。
注意事项：检查前一晚8点以后不进食，12点以后不饮水，直至抽血完成。
血脂检查
可出现血清胆固醇、磷脂、甘油三酯升高。
血清脂蛋白可能存在异常。
注意事项：血脂检查前两周内保持正常的饮食习惯，检查前一天内不要剧烈运动，前一晚8点以后不进食，12点以后不饮水，直至抽血完成。
自身抗体检查
可帮助明确胆汁淤积的病因。
血清抗线粒体抗体（AMA）、抗核抗体（ANA）、抗SP100抗体、抗核孔膜蛋白抗体阳性提示可能存在原发性胆汁性胆管炎。
病毒学检查
检测肝炎病毒相关抗体/抗原、遗传物质（DNA、RNA）
可明确是否存在病毒性肝炎，帮助确定胆汁淤积性肝病的病因。
血常规
了解红细胞、白细胞、血小板等的变化情况。
可以评估出血或贫血情况，判断是否存在感染，评估凝血功能。
凝血功能检查
胆汁淤积性肝病患者可有凝血功能障碍，凝血功能检查有助于诊疗方案的制定。
通常包括活化的部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）、纤维蛋白原（FIB）、凝血酶时间（TT）、国际标准化比值（INR）、凝血酶原活动度（PTA）。
胆汁酸代谢检查
胆汁酸对胆汁淤积的诊断具有较高的灵敏度和特异性，在淤胆型肝炎时血清总胆汁酸升高。
影像学检查
腹部CT
对胆道梗阻性病变的诊断有一定价值。
注意事项
腹部增强CT检查前需要空腹，检查前一晚晚饭后需要禁止饮食与饮水。
检查前须去除随身携带的金属物品，如头饰、发夹、钥匙等。
磁共振胰胆管造影（MRCP）
能够安全、无创显示胰胆道情况，判断胆汁淤积性肝病病因。
注意事项
带有心脏起搏器，人工心脏金属瓣膜，体内有金属或磁性物植入史及早期妊娠的受检者，不能进行检查。
检查前至少禁食4小时，除去项链、耳环、手机、手表、计算器、磁卡、活动假牙、假肢、义眼等。
对对比剂过敏者，须提前告知医生。
腹部超声
可初步判断是否存在肝内外胆管阻塞扩张，并能区分肝内和肝外胆汁淤积。
注意事项：检查前一晚需禁食；检查时遵医嘱调整体位。
超声内镜（EUS）
超声内镜是通过胃镜将超声探头送入体内，通过超声探头检查胆道及肝外胆道梗阻情况。
注意事项：检查前6小时禁食、禁水。
经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）
ERCP是诊断并治疗肝外胆道梗阻的金标准。
但ERCP为创伤性检查，术后可能引发ERCP术后胰腺炎、出血和胆管炎等并发症。
瞬间弹性成像
瞬时弹性成像是一种无创检查，以超声检查为基础，具有方便、快捷、能多次重复检查的优点。
能够判断肝纤维化、肝硬化的情况，对胆汁淤积性肝病的原因和严重程度判断有一定的帮助。
基因检测
其他诊断方式无法判断胆汁淤积性肝病原因的患者，可选择基因检测，判断是否存在遗传性肝脏疾病。
病理检查
对于无法判断病因者，可通过穿刺获得肝组织活检的方式诊断胆汁淤积性肝病。
诊断标准
目前关于胆汁淤积性肝病的诊断标准和具体指标尚未统一，临床多采用2009年欧洲肝病学会（EASL）胆汁淤积性肝病处理临床实践指南专家诊断工作组建议。
建议血清碱性磷酸酶（ALP）超过正常上限1.5倍，且γ谷氨酰转肽酶（GGT）超过正常值上限3倍可诊断胆汁淤积性肝病。
鉴别诊断
遗传性高胆红素血症、溶血性疾病
相似点：都有黄疸表现。
不同点：遗传性高胆红素血症和溶血性疾病仅有胆红素升高，胆汁酸、血清碱性磷酸酶（ALP）及γ谷氨酰转肽酶（GGT）并不升高，可鉴别。
治疗
病因治疗
肝外胆汁淤积性肝病
可通过内镜介入及手术治疗取石、放置支架或切除肿瘤解除肝外梗阻。
经内镜逆行性胰胆管造影（ERCP）
可同时进行放置支架、十二指肠乳头括约肌切开术（EST），取出结石，改善梗阻。
该治疗有引起胰腺炎的风险，存在严重凝血功能障碍、心肺或肾功能不全、胰腺炎急性发作者不宜进行。
开腹手术
结石梗阻的患者，经内镜逆行性胰胆管造影失败者，可进行开腹手术取石。
肿瘤患者，可经开腹手术切除肿瘤，解除梗阻。
肝内胆汁淤积性肝病
熊去氧胆酸可治疗原发性胆汁性胆管炎。
糖皮质激素可用于部分自身免疫性肝病患者。
药物性肝病需及时停止肝损伤药物的使用。
酒精性肝病需及时戒酒，重症病例可配合使用糖皮质激素治疗。
病毒性肝炎需进行抗病毒治疗，可使用核苷（酸）类似物或干扰素治疗。
对症治疗
皮肤瘙痒
常用药物包括考来烯胺、孕烷X受体激动剂（如利福平）、阿片受体拮抗剂（如纳曲酮）、5-羟色胺受体拮抗剂（如曲舍林）。
考来烯胺有异味，并有消化道等不良反应，长期使用可导致脂溶性维生素缺乏。
利福平、纳曲酮有一定肝肾毒性，治疗期间需随访肝肾功能。
上述治疗无效者可考虑选用紫外线照射、血浆置换和体外白蛋白透析及鼻胆管引流等治疗。
脂溶维生素缺乏
胆汁淤积性肝病患者需定期补充维生素A、D、E、K。
骨质疏松症
患者需定期补充钙剂、维生素D预防骨质疏松。
已出现骨质疏松的患者可使用雷洛昔芬联合阿伦膦酸盐治疗。
乏力疲劳
当前尚无有效改善患者疲劳的治疗方法。
可选择使用选择性5-羟色胺3受体拮抗剂（如昂丹司琼）、阿片受体拮抗剂和中枢神经兴奋药莫达非尼等治疗。
其他治疗
当病情进展到肝衰竭时，肝损伤严重，肝脏失去功能，需要进行非生物型人工肝或肝移植治疗。
非生物型人工肝
通过体外装置清除各种有害物质，补充人体必需物质，暂时替代肝脏的部分功能，为肝细胞再生及肝功能恢复创造条件或等待机会进行肝移植。
适应证：病情进展到肝衰竭或等待肝移植的胆汁淤积性肝病患者，凝血酶原活动度介于20%~40%为宜。
相对禁忌证：严重的活动性出血或弥散性血管内凝血患者；对治疗过程中所用的血制品或药品，如血浆、肝素、鱼精蛋白等高度过敏者；循环功能衰竭者；心脑梗死处于非稳定期者；妊娠晚期患者。
并发症：可有出血、凝血、低血压、继发感染、变态反应、失衡综合征、高枸橼酸盐血症等。
肝移植
适应证：其他治疗无效，病情仍然恶化者。
禁忌证
4个及以上器官功能衰竭（肝、肾、肺、循环、脑）。
脑水肿并发脑疝。
循环功能衰竭：需要2种及以上血管活性物质维持，且对血管活性物质剂量增加无明显反应。
肺动脉高压：平均肺动脉压力大于50mmHg。
严重的呼吸功能衰竭：需要最大程度的通气支持[吸入氧浓度（FiO2）≥0.8，高呼气末正压通气（PEEP）]或者需要体外膜肺氧合（ECMO）支持。
持续严重的感染：细菌或真菌引起的脓毒血症，感染性休克，严重的细菌或真菌性腹膜炎，组织侵袭性真菌感染，活动性肺结核。
持续的重症胰腺炎或坏死性胰腺炎。
营养不良及肌肉萎缩引起的严重虚弱状态需谨慎评估肝移植。
肝移植术后需长期服用免疫抑制剂，注意预防感染，戒烟戒酒，定期复查。
预后
治愈情况
预后取决于原发病。
解除梗阻后，肝外胆汁淤积可很快恢复。
部分病毒性肝炎导致的胆汁淤积性肝病可自愈。
经有效药物治疗，自身免疫性肝病所致的胆汁淤积可长期缓解，遗传代谢性疾病所致的胆汁淤积多呈进行性发展。
各种疾病所致的严重慢性胆汁淤积，最终均可导致胆汁性肝硬化和肝衰竭，预后较差。
危害性
胆汁淤积性肝病导致的乏力、皮肤瘙痒可能对患者的工作生活造成一定的影响。
严重慢性胆汁淤积性肝病可导致肝硬化和肝衰竭，可有生命危险。
日常
日常管理
饮食管理
摄入低脂肪、高蛋白、富含维生素、容易消化的食物。
避免食用油腻、辛辣刺激性食物。
如有骨质疏松，可多吃虾类等含钙量高的食物。
多吃新鲜的水果、蔬菜。
避免饮酒。
生活管理
保持良好的心态，避免心情过度激动或紧张。
注意休息、保证充足睡眠。
多晒太阳，有助于钙的吸收。
穿宽松衣服，皮肤瘙痒时尽量减少抓挠，避免破损感染。
随诊复查
按照医嘱定期复诊，并携带好个人病历及检查报告单等。
如果症状没有减轻，甚至有所加重，需要及时就诊。
若出现其他不适，应详细告知医生相关症状，及时诊断。
预防
积极治疗原发疾病，避免诱发因素，如戒酒、避免使用肝毒性药物等。
遵医嘱用药，服药期间出现任何异常需及时就诊；对于可能有肝毒性的药物，服用期间应遵医嘱定期复查肝功能。
避免熬夜，养成良好作息。
清淡饮食，少吃油腻食物。
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