概述
一种慢性全身性血管炎症性疾病
主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害等
病因尚不清楚，可能与遗传、感染等因素有关
以药物治疗为主
定义
贝赫切特综合征是一种以口腔和外阴溃疡、眼炎为临床特征，并累及多个系统的慢性全身性血管炎症性疾病。
1937年由土耳其Behcet教授首次描述。
流行病学
贝赫切特综合征在东亚、中东和地中海沿岸发病率较高。
据统计，我国北方患病率为11/万。
男性发病略高于女性，好发年龄为16～40岁。
女性患者血管、神经系统及眼受累较男性少且病情较轻。
分型
根据内脏系统的损害不同，将贝赫切特综合征分为3种类型。
血管型：有大、中、小动脉和（或）静脉受累。
神经型：有中枢或周围神经受累。
胃肠型：存在胃肠道溃疡、出血、穿孔等。
病因
致病原因
病因尚不明确，遗传、感染、环境及免疫因素可能与本病相关。
遗传因素
有家族聚集现象。
人类白细胞抗原（HLA）- B5及其亚型HLA-B51与本病发生密切相关。
感染因素
单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、微小病毒B19、巨细胞病毒、水痘-带状疱疹病毒及链球菌等感染可能诱发贝赫切特综合征。
环境因素
使用农药和含铜的杀虫剂可能与疾病发生和病情活动相关。
免疫因素
目前的研究已经发现，多种细胞因子和趋化因子与贝赫切特综合征的炎症反应有关。包括T辅助细胞（Th）1、Th2、Th17、白介素-2、白介素-4、白介素-6和白介素-10等。
发病机制
推测为上述致病原因引起了免疫功能紊乱及中性粒细胞功能亢进，进而导致血管内皮细胞损伤和功能异常，同时引起相关组织损害。
症状
贝赫切特综合征全身系统均可受累，典型症状为口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎、皮肤病变等。部分患者需经历数年甚至更长时间才出现临床症状。
典型症状
口腔溃疡
反复发作，伴有疼痛。
溃疡呈圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄白色覆盖物。
一般在1～2周后可自行消退而不留瘢痕。
溃疡可发生在口腔的任何部位，如颊黏膜、舌缘、唇、软腭等。
多为首发症状。
生殖器溃疡
常出现在女性的大、小阴唇及阴道，男性则多见于阴囊和阴茎，也可以出现在会阴或肛门周围。
溃疡深大，疼痛明显，愈合慢。
溃疡出现的次数较少，数目亦少。
眼炎
双眼各组织均可累及，以葡萄膜炎最常见。
表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感等。
眼炎的反复发作可致视力障碍甚至失明。
皮肤病变
表现多样，包括脓疱疹、结节性红斑、丘疹、痤疮样皮疹等，可存在一种或多种皮损。
以结节性红斑最为常见，多见于下肢膝以下部位，表面呈红色的浸润性皮下结节，有压痛，一般可自行消退，仅在皮面留有色素沉着，很少破溃。
系统性症状
神经系统损害症状
中枢神经系统受累较多见，可出现头痛、视盘水肿、偏瘫、失语、精神异常等表现。
周围神经系统受累较少，主要表现为四肢麻木无力、感觉障碍等。
消化道损害症状
多见于发作期，常表现为右下腹痛，并伴有局部压痛和反跳痛，还可出现恶心、呕吐、腹胀、食欲缺乏、腹泻、吞咽困难等症状。
从口腔至肛门的全消化道均可受累，严重者可出现溃疡穿孔、肠麻痹、腹膜炎等。
心脏及血管损害症状
大、中动脉炎：可出现发热、头痛、颈动脉区疼痛或压痛、关节痛等。
大、中静脉炎：沿静脉走行区域可出现疼痛，并伴有结节或局部红斑。深静脉血栓多见，常见表现为下肢水肿、疼痛。
心脏：可出现主动脉瓣关闭不全、二尖瓣狭窄和关闭不全，亦可出现房室传导阻滞、心肌梗死和心包积液。
肺部损害症状
多表现为咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。
严重者可因大量咯血而危及生命。
关节损害症状
表现为单个关节或少数关节的疼痛、肿胀，甚至活动受限。
以膝关节受累最多见。
疼痛呈一过性，可反复发作并自限。
附睾炎症状
可累及双侧或单侧附睾。
主要表现为附睾肿大、疼痛和压痛。
其他症状
在疾病活动或有新发脏器损害时还可能出现以下全身症状：
发热。
头晕、乏力。
肌痛。
食欲缺乏。
就医
需要就医的情况
如果出现复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害等，需要及时就医。
建议就诊科室
风湿免疫科。
若出现眼、口、生殖器黏膜病变，可以到眼科、口腔科、妇产科就诊。
就诊准备
如果没有特殊情况，就医前需要通过医院的官网、官方App、114等正规渠道挂号，准备好社保卡（医保卡）等就诊资料，携带之前的就医资料，异地就医的病人还要办理备案手续。
医生可能会问哪些问题
有哪些症状？
这些症状出现多长时间了？
是否经常发生口腔溃疡？
生殖器溃疡发生在什么部位？持续多久了？
是否出现皮疹？
视力是否有下降？是否出现过眼睛发红、发痒、异物感等？
是否出现关节疼痛？
是否出现腹痛、腹泻、便血？
是否有其他全身性疾病病史？
家里有没有人患过类似的疾病？
是否做过相关检查？检查结果怎么样？
是否做过相关治疗？怎么治疗的？效果怎么样？
是否有药物过敏史？
有没有正在服用的药物？
诊断
疾病诊断
诊断依据
贝赫切特综合征的诊断主要依靠病史、临床表现、检查结果，并排除其他疾病后，可作出诊断。
病史
患病毒感染、自身免疫性疾病或全身性疾病等病史。
亲属中有患本病的病人。
临床表现
出现反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害等表现。
若伴有大血管或神经系统损害症状，关节痛，中枢神经病变等症状，也需考虑贝赫切特综合征可能。
实验室检查
包括血常规检查、自身抗体检查、红细胞沉降率、C-反应蛋白、基因检测等，有助于判断病因。
血常规检查：急性期或疾病活动期可能出现血白细胞和血小板计数升高。
自身抗体检查：可出现抗主动脉内皮细胞抗体阳性，少数患者可有抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体等阳性。
红细胞沉降率：常出现增快。
C-反应蛋白：常出现升高。
影像学检查
胸部X线平片/胸部CT：可以发现肺部的病变，有助于医生判断原发病。
磁共振成像（MRI）：急性期可发现脑干、脑室旁白质和基底节处的病变。
胃肠镜：可明确诊断消化道溃疡，回盲部溃疡对本病诊断意义重大。
心脏B超、外周血管B超、血管MRI：可明确有无动、静脉血栓形成，动脉闭塞，动脉瘤，动、静脉炎等。
专科检查
针刺反应试验
用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入，24～48小时后局部出现直径≥2毫米的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变即为阳性。
此试验与疾病活动度相关，特异性较高。
眼底镜检查：以明确诊断葡萄膜炎和（或）视网膜血管炎。
诊断标准
目前普遍应用国际贝赫切特病研究组制定的分类标准，主要包括以下几方面。
临床表现
反复口腔溃疡：1年内反复发作至少3次。
反复外阴溃疡：外阴部有溃疡或瘢痕。
眼病变：包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯显微镜下的玻璃体内有细胞出现。
皮肤病变：包括结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹，未用过糖皮质激素、非青春期出现的痤疮样结节。
针刺试验：呈阳性结果。
具体诊断标准
有反复口腔溃疡并有其他4项中有2项以上者，可考虑为本病。
上述表现需除外其他疾病。
并非所有贝赫切特综合征均能满足上述标准，临床诊断不能完全依靠以上标准。
鉴别诊断
复发性阿弗他溃疡
相同点：均有反复发作的口腔溃疡。
不同点：复发性阿弗他溃疡一般无明显全身症状。贝赫切特综合征除反复发作的口腔溃疡外，还伴随其他全身症状，如皮疹、生殖器溃疡、眼炎等。
类风湿关节炎
相同点：均有关节疼痛。
不同点：类风湿关节炎以对称性多关节肿痛、晨僵、关节畸形为突出特点。贝赫切特综合征的关节症状较轻，极少有关节破坏、畸形和功能受限。
系统性红斑狼疮
相同点：均有反复口腔溃疡、关节疼痛、皮疹表现。
不同点：系统性红斑狼疮多表现为面部蝶形红斑、光过敏脱发、泡沫尿等症状。
艾滋病
相同点：均可出现皮疹、关节痛及神经系统症状。
不同点：艾滋病潜伏期长，早期可出现轻微的发热、皮疹、头痛、恶心、肌肉关节疼痛以及全身广泛淋巴结轻度肿大等表现，一般持续约1～3周后会自行缓解，易被忽略。人类免疫缺陷病毒（HIV）抗体及针刺反应试验可以鉴别。
治疗
治疗目的：控制现有症状，防治重要脏器损害，阻止疾病进展。
治疗方法：包括一般治疗、局部治疗、全身药物治疗、手术治疗、中医治疗等。
一般治疗
应正确认识、看待病情，可多与家属沟通，以维持良好的心理状态，树立乐观情绪。
急性活动期应卧床休息，注意定时翻身，避免拖、拉、推等动作。
日常生活中注意个人卫生，勤洗澡，勤换衣裤，保持皮肤和会阴部清洁。
定时清除眼部分泌物，每天至少2次，预防感染。
饮食宜清淡，忌食辛辣刺激性食物，少量多餐。
注意自身病情变化，一旦症状加重或反复应及时前往医院诊治。
局部治疗
口腔溃疡治疗
可在医生指导下局部应用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等，以利于溃疡愈合，减轻疼痛。
早晚及进食后应用含漱液漱口，保持口腔清洁。
平时不宜进食过硬或温度过高的食物，以免损伤口腔黏膜。
外阴溃疡治疗
外阴局部溃疡可用苯扎氯铵溶液进行湿敷，以减少渗出，控制炎症。
女性若出现外阴和阴道壁溃疡加重时，应避免性生活。
男性患者应经常外翻包皮，防止溃疡面粘连。
眼炎治疗
眼结膜炎、角膜炎可应用糖皮质激素眼膏或滴眼液。
眼色素膜炎须应用散瞳药以防止炎症后粘连。
重症眼炎者可在球结膜下注射糖皮质激素。
全身药物治疗
药物治疗期间，应坚持严格按照医生指导治疗，不可擅自改变药物剂量或突然停药，保证治疗计划得到落实。应了解所用药物的名称、剂量、用药时间和方法等。
非甾体抗炎药
具有消炎镇痛作用，对缓解发热、皮肤结节红斑、外阴溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效。
可用布洛芬、吲哚美辛、洛索洛芬、塞来昔布、萘普生、美洛昔康、双氯芬酸等。
注意胃肠道溃疡、出血、穿孔等风险。
避免两种或两种以上非甾体抗炎药同时服用。
仅缓解疼痛、红肿症状，不能控制或阻止病情加重。
秋水仙碱
可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用。
可能有恶心、呕吐、腹泻、腹痛等不良反应。
沙利度胺
用于治疗口腔、生殖器溃疡及皮肤病变。
服药期间严格避孕。
可能引起神经轴索变性等不良反应。
糖皮质激素
可使早期溃疡停止进展或减轻溃疡炎症。
可选用泼尼松、甲泼尼龙等。
重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可静脉应用大剂量甲泼尼龙冲击，与免疫抑制剂联合效果更好。
长期应用糖皮质激素应注意感染、骨质疏松、低钾血症等不良反应。
免疫抑制剂
多与糖皮质激素联用，可降低糖皮质激素的累积使用量及不良反应。
硫唑嘌呤
可抑制口腔溃疡、眼部病变、关节炎和深静脉血栓，改善疾病的预后。
可与其他免疫抑制剂联用，但不宜与干扰素-α联用，以免出现骨髓抑制。
用药期间应定期复查血常规和肝功能等。
甲氨蝶呤
用于治疗神经系统、皮肤黏膜等病变。
可长期小剂量服用，使用过程中应注意骨髓抑制、肝损害及消化道症状等不良反应。
环磷酰胺
一般在急性中枢神经系统损害或肺血管炎、眼炎时，与泼尼松联合使用。
柳氮磺吡啶
用于治疗消化系统受累或关节炎患者。
用药期间应定期复查血常规、尿常规和肝功能等。
环孢素
适用于顽固性眼炎。
一般不用于合并中枢神经系统损害者。
应用时注意监测血压，肾功能损害是其主要不良反应。
生物制剂
在医生指导下，可选用肿瘤坏死因子-α抑制剂、抗CD20单抗、白介素-6受体抑制剂及低剂量白介素-2等治疗。
其他药物
雷公藤：可用于口腔溃疡、皮下结节、关节炎、眼炎的治疗。对肠道症状疗效较差。
溶栓抗凝药物：如明确诊断存在新近形成的血栓，可进行溶栓抗凝治疗。可选择链激酶、尿激酶、低分子肝素、华法林等。
手术治疗
有动脉瘤者应结合临床予以介入治疗或手术切除。
出现胃肠道穿孔、大出血和梗阻时应紧急进行手术治疗，应用免疫抑制剂可以降低术后并发症和复发的风险。
中医治疗
建议前往正规医院在医生指导下进行中医治疗，切勿相信土方、秘方、偏方等未经确定的治疗方法。
预后
治愈情况
本病目前尚无有效根治办法，缓解与复发可持续数周或数年，但大部分患者预后良好。
重症存在中枢神经系统、心血管系统、胃肠道受累，偶可危及生命情况。
眼炎经早期经规范治疗，预防健侧眼的受累，失明情况有所减少，但仍有部分患者会遗留严重的视力障碍。
危害性
本病为慢性疾病，病程长，易反复发作，可影响正常工作和生活。
存在外阴溃疡者常惧怕性生活，担心伴侣误认为是性病，造成夫妻关系不和，出现情绪低落、自卑等负面情绪。
若长期服用糖皮质激素易出现易感染、骨质疏松、低钾血症、高血压、高血糖、高血脂等不良反应，进一步影响身体健康及生活质量。
日常
日常生活
饮食
宜多食新鲜蔬菜、水果、瘦肉等高蛋白质、高维生素易消化食物。
避免进食辛辣刺激的食品，如酒、浓茶、咖啡、生蒜、生姜、辣椒、咖喱等。
避免高糖饮食，避免血糖波动和炎症加剧，如饮料、糖果、点心等。
口腔溃疡严重者应选择流质饮食（藕粉、米汤等）或半流质饮食（肉末粥、碎菜粥、蛋花粥等）。不宜进食过硬或温度过高的食物，以免损伤口腔黏膜。
若存在消化道溃疡，饮食上给予柔软、高热量、高蛋白质、高维生素、易消化有营养的食物，少量多餐。
生活习惯
注意环境整洁、干净，每天定时开窗通风。
注意保持皮肤和会阴部清洁。
衣服建议选择纯棉面料，避免化纤类，以保护皮肤。
急性期应卧床休息，恢复期可适当活动，以增强体质。
不宜久看电视、久用电脑以免增加眼睛疲劳。
注意用眼卫生，避免用手揉擦眼睛，以防细菌入侵。
避免前往人群聚集场所。
注意观察天气变化，寒冷天气适当增加衣物。
严格戒烟，同时避免接触“二手烟”。
心理护理
以积极乐观的心态面对疾病，树立战胜疾病的信心。
多与家人、伴侣、朋友诉说内心感受。
对于存在生殖器损害者，取得伴侣的支持非常重要。伴侣应给予充足的关怀和安慰，多说一些积极、正面、鼓励性话语。
力求生活自理或参加力所能及的工作，充实生活。
如出现严重的焦虑、抑郁、失眠等情况，建议及时前往医院进行正规心理治疗。
定期复诊
按照医生规定的时间复诊。
病情变化及时就诊
如症状加重，或出现新的症状，须及时就诊。
预防
贝赫切特综合征病因尚不完全清楚，难以有效预防，但以下措施可以降低发病风险，做到早发现、早诊断、早治疗。
如亲属中有患贝赫切特综合征的人，应定期体检，出现不适及时就诊。
积极治疗自身免疫系统疾病或其他系统疾病。
平衡膳食，食物种类多样化。
疾病流行季节避免到封闭、空气不流通的公共场合和人多集中的地方。
保证良好的情绪及充足的睡眠，作息时间规律。
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