概述
唇裂是指因先天发育缺陷胎儿唇部出现裂隙
发生原因不明，可能与遗传和母体环境因素有关
需要进行手术治疗
预后与唇裂的严重程度有关，一般预后良好
唇裂是什么？
定义
唇裂俗称兔唇，是因先天发育缺陷胎儿唇部出现裂隙。
在胚胎发育过程中，某种因素（如遗传和母体环境因素）影响，致上颌突未与球状突融合，是口腔颌面部常见的先天性畸形，多伴发鼻畸形。
常见于上唇，单侧多于双侧。本文主要介绍上唇唇裂。
分类
按裂隙部位分类
隐形唇裂：上唇皮肤及黏膜完整，仅因肌层不连续而形成凹陷或切记。
单侧唇裂
Ⅰ度：限于红唇部裂。
Ⅱ度：上唇部分裂开，鼻底完整。
Ⅲ度：整个上唇至鼻底完全裂开。
双侧唇裂
第一类双侧唇裂：前颌不突出，两侧兼为Ⅰ度唇裂、Ⅱ度唇裂或皮下隐裂。
第二类双侧唇裂：混合型。一侧（左侧或右侧）前颌突出，为Ⅲ度唇裂；另一侧为Ⅰ度唇、Ⅱ度唇裂或皮下隐裂。
正中裂：上唇正中全层裂开。
按病变程度分类
完全性唇裂：自红唇至前鼻孔底部完全裂开。常伴有切牙和尖牙间的齿槽骨裂及腭裂。
不完全唇裂：仅红唇开裂或裂隙超过红唇，但未达鼻底。
依据是否伴有面部其他发育异常分类
唇裂分为非综合征型和综合征型唇裂，后者约占10％。
发病情况
唇裂合并或不合并腭裂在美国本土发病率最高，为3.6‰；亚洲第二，其中日本为2.1‰，中国为1.7‰。
根据文献报道，2014—2018年厦门市围产儿总唇裂监测发生率为7.05/万，男、女发生率为1.67∶1。
你可能关注的问题
唇裂和腭裂有什么区别？
唇裂和腭裂都是颌面部先天性畸形，但发生部位不同，影响也不尽相同。
唇裂是唇部裂开，腭裂是口腔内上腭部的裂开。唇裂可伴有腭裂或单独发生。
唇裂主要影响患儿的外观、吸吮、发音。腭裂对患儿的喂养和发音等影响更严重，还可导致耳部感染，重者甚至致听力丧失。
唇裂和腭裂的治疗均以手术为主，后期还要对患儿进行语音治疗。
孕期能查出胎儿唇裂吗？
胎儿唇裂比较明显者，可以在怀孕22～26周时通过超声检查有可能发现。
孕期超声检查只能发现明显的胎儿唇裂，但腭裂的漏诊也是有可能发生的。是否可以发现唇裂还与胎儿的体位等有一定的关系。
单纯的唇裂，可以在胎儿出生后进行手术修复。若同时伴有腭裂或染色体、基因异常情况，则需要找专科医生进行咨询。
唇裂有什么后遗症？
唇裂后遗症就是术后患儿颌面部会出现一系列继发畸形。
上唇弓不明显：手术时对颌组织欠缺，容易出现上唇弓不明显现象，这是唇裂最常见后遗症。
缺少唇珠：手术时红唇组织对颌不良，术后患者会缺少唇珠，甚至会出现小切迹样。
鼻翼塌陷：侧鼻翼软骨会发育不良，易出现鼻翼塌陷，会伴有鼻小柱偏斜或鼻尖低矮。
病因
致病原因
唇裂的病因尚不明确，可能与遗传和母体环境因素有关。
遗传因素：属于多基因遗传性疾病，若家中直系亲属患有唇裂疾病，胎儿/新生儿发生唇裂的概率较无家族史高。
母体环境因素：母体孕期受不良因素影响导致胚胎发育异常，包括感染、药物因素、营养因素、化学损伤等。
感染：女性妊娠早期感染风疹病毒、巨细胞病毒等，常可导致胎儿畸形。
药物因素：多种药物进入母体后可通过胎盘进入胚胎，如沙利度胺（反应停）、苯丁酸氮芥（痛可宁）、噻替派、秋水仙碱、三乙烯亚胺三嗪、硼酸、水杨酸和氯环嗪，可增加胎儿畸形的概率。
营养因素：在怀孕前3个月营养缺乏，如叶酸、维生素A、核黄素、镁和泛酸等，可引起胎儿畸形。此外，维生素A过多也可增加本病的发生风险。
吸烟、饮酒：女性在孕期吸烟、饮酒，其子女患唇裂的风险可能会增加。
糖尿病：有证据表明，妊娠前被诊断为糖尿病的孕妇，其子女患唇裂的风险可能会增加。
肥胖：有证据表明，在孕期间肥胖的孕妇，其子女患唇裂的风险增加。
其他因素：孕期胎儿缺氧、羊水过多、羊水过少、接触放射线等。
发病机制
唇部的形成发生在妊娠第4周到第7周。这期间受某些有害因素（遗传因素和母体环境等因素）的影响，口唇不能正常发育，就可能形成唇裂畸形。
影响发育的时机和程度不同，形成的唇裂类型、病情程度也不同。
症状
主要症状
表现为上唇部裂开或有裂隙，上唇组织不连续，鼻唇部形态异常。
合并腭裂者，可出现患侧鼻孔扁平宽大，鼻翼向下外侧移位、鼻尖偏向健侧、鼻中隔偏曲。
并发症
吸吮功能障碍：单纯唇裂多数对吸吮功能影响不大，伴有腭裂时，因口腔、鼻腔相通，无法形成负压，常出现吮吸困难。
牙齿排列错乱：如果裂口延伸穿过上牙龈，牙槽骨向内凹陷，牙弓异常，可出现牙齿错乱。
发音障碍：唇裂可能会影响正常语音的发展。说带有“f”拼音的字（如飞、肥）时，可出现言语不清。
就医
就医科室
口腔科
如发现儿童唇部有裂隙，上唇组织不连续，建议尽快就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前保持口、鼻腔清洁。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
患儿是否能正常吮吸、进食？
患儿语言发育是否正常？
病史清单
母亲孕期是否使用过某些药物，如激素类药物？
母亲孕期是否接触过放射物质？
母亲孕期是否发生过风疹病毒或巨细胞病毒等感染？
患儿出生时是否有异常情况，如发生胎儿窘迫等？
家族中是否有患唇裂？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
头部X线
鼻咽镜
头部CT
诊断
诊断依据
病史
直系或旁系亲属中发生过唇裂。
母体孕期存在感染（风疹病毒、巨细胞病毒感染）、滥用药（苯丁酸氮芥、噻替派等）、营养缺乏（叶酸、维生素A等）、接触放射线、吸烟饮酒等。
临床表现
上唇裂开或有裂隙，上唇组织不连续引发鼻唇部形态异常。
影像学检查
如果没有伴发齿槽突裂和腭裂，一般不需要做影像学检查。
其他检查
考虑患儿唇裂合并其他全身系统性疾病，可能会根据病情做相应的血液检查及超声检查等。
鉴别诊断
腭裂
腭裂是从门牙内侧延展到口腔后部的裂缝，通过体格检查可鉴别。
治疗
经手术治疗，多数唇裂患儿可以恢复上唇及鼻部生理功能和正常形态。
手术治疗
手术修复（唇裂修复术）
手术年龄
一般在出生后3～6个月进行手术，早手术可使唇部尽早恢复正常功能和外形，包括吸吮及将来的语音功能。
初次唇裂修复术后，遗留的鼻、唇部继发畸形，还应根据情况选择合适的时机进行二期整复。
术前注意事项
若为婴儿，可于术前2～3天尽量改用小匙或带有小勺的奶瓶喂养。
术前1天可用肥皂水清洗上、下唇及鼻部，并用生理盐水擦洗口腔。
患儿全身麻醉术前6小时禁食、禁水。
注意保暖，防止感冒。
术后注意事项
患儿未清醒前应平卧，头偏向一侧以利口腔分泌物流出。
清醒后取半坐卧位，有利于防止手术部位水肿。
全身麻醉清醒4～6小时后，可用滴管或汤匙喂流食，流食尽量不接触伤口，以免伤口感染。
患儿术后10天可吮吸母乳或奶瓶。
注意保持口腔清洁，餐后应漱口，防止食物黏附于创面，引起伤口感染。
严禁患儿搔抓伤口，尽量避免患儿哭闹，以防伤口裂开。
术后3个月复诊，确定是否需要再进行手术。
术后正畸治疗
包括活动矫治器和固定矫治器。
作用：消除对上颌骨各部分的不良影响；使位置异常的上颌骨组织复位，维持其正常的生长发育趋势。
注意事项：应按照医生要求使用矫治器，避免因自行减少使用时间或更改使用方法影响矫治效果。
牙槽突裂植骨术
伴有牙槽突裂的患儿，通过移植骨使牙槽突恢复骨连接，改善咬合功能。
建议在9～11岁进行修复。
注意事项
术后72小时可进流食，3天后可进半流食，一般2周左右可恢复至正常饮食。
术后3周、3个月、6个月及1年应拍摄牙片了解植入骨结构形成情况及牙槽突高度变化。
心理治疗
唇裂患儿由于鼻、唇部畸形，在生活、学习等各方面会遭受挫折。主要表现为自卑、孤僻、偏执或焦躁不安。须在专业心理医生的引导下改善心理状态，积极面对疾病，避免消极情绪。
家长应协助患儿配合医生。日常生活中应随时关注患儿的心理变化，及时进行沟通、鼓励，避免不耐烦、言语过激的行为。
预后
治愈情况
唇裂患儿经治疗一般预后良好，绝大多数的患儿外貌、语言功能可与正常人基本无异。
危害性
唇裂会影响患儿的进食及吸吮功能。
唇裂会造成某些发音障碍。
唇裂会导致鼻唇部形态异常，影响患儿容貌，进而可能导致不健康的心理状态，影响患儿的生活以及其他社会活动。
日常
日常管理
喂养
可选择为唇裂患儿特制的奶嘴或喂养器。
分次喂养，每次喂奶的时间限制在30～40分钟内。喂奶后轻拍患儿背部，协助其排出空气。
喂养后及时清理患儿口、鼻腔。
如合并腭裂，患儿可能会有吸吮功能丧失，喂养时应注意患儿体位。可取坐位、45°抱位，患儿头颈部与肩部形成一条直线或向胸部稍弯曲，切忌平躺，以免呛咳。
功能训练
平时可用吹气球、吸吮空奶嘴或按摩肌肉，训练颊、舌的功能。
对有语言障碍的患儿，家属应配合医生进行语音纠正训练。
心理疏导
对于出现心理问题的患儿，家属应积极引导，确保患儿心理健康。
随诊复查
唇裂严重的患儿可能需要分期多次手术，遵医嘱积极配合治疗，及时复诊。
预防
遗传咨询，若直系或旁系亲属中有类似畸形者，应在计划怀孕时告知医生，由医生进行风险评估。
做好孕期保健，保证孕期健康，女性在孕期应当严格进行孕前检查和孕期体检，接受相关知识教育。
应在医生的指导下补充维生素等营养物质。
孕期避免到人员密集场所，尤其是传染病高发季节，减少发生感染的概率。
避免自行用药，服用任何药物均应在医生的指导下进行。
避免精神过度紧张和情绪激动。
避免接触放射线，必须接受放射线检查时，要采取相应的保护措施。
避免过度劳累。戒烟、戒酒。
患有某些严重疾病而必须使用可能导致胎儿畸形的药物的女性，应积极采取避孕措施。
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