概述
概述
X-连锁鱼鳞病是一种性连锁隐性遗传方式引起的皮肤病，患者母亲是携带者，只遗传给男性。
是否医保
是
就诊科室
皮肤科
别名
黑鱼鳞病、类固醇硫酸酯酶缺乏症、X-连锁隐性遗传鱼鳞病
临床症状
皮肤干燥伴有鱼鳞状鳞屑，自幼发病持续终身。
危害
本病持续终身，男性患者可有隐睾及睾丸癌。
并发症
隐睾症，睾丸癌。
检查
组织病理检查和脂蛋白电泳。
诊断
根据患者皮肤鱼鳞状鳞屑改变，结合组织病理表现和脂蛋白电泳结果可确诊。
治疗原则
外用或口服维生素A酸等治疗。
治愈性
本病不能治愈，且通常随年龄增加而加重。
饮食建议
正常饮食，注意营养均衡。
病因
流行病学
本病只累及男性，每2000～5000个男婴中有一名罹患此病。
病因
X染色体短臂的类固醇硫酸酯酶基因缺失、突变引起。
症状与诊断
典型症状
皮肤干燥伴有黑褐色鱼鳞状大片黏性鳞屑，四肢伸侧、颈前和躯干重肘膝关节伸侧、面部和头皮较少累及，掌跖外观正常。本病出生时或生后不久发病，通常随年龄增加而加重。病情夏季减轻。本病不发生毛周角化，特应性皮炎也不多见。
其他症状
约50%男性患者和女性携带者角膜混浊，约2%～5%男性患者伴隐睾症，睾丸癌发生率升高。
诊断依据
家族遗传病史。典型皮肤改变。脂蛋白电泳及组织病理学检查。
治疗
治疗方针
外用或口服维生素A酸减轻病损，对症治疗。
其他治疗
外用润肤剂改善皮肤干燥。
预后情况
本病不可治愈，且随年龄增加，病情加重。
护理
日常护理
1.避免热水洗烫，用温和沐浴液，盆浴更佳。2.每日涂抹润肤剂改善皮肤干燥状态。
饮食调理
多吃新鲜水果和蔬菜，忌辛辣、刺激性食物。
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