深在性红斑狼疮_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
深在性红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎，是介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的亚急性炎症性疾病，是红斑狼疮的一种特殊类型，临床特征为深部皮下的炎症性结节或斑块，消退后局部皮肤发生凹陷。本病临床上少见，发生率占红斑狼疮的2%左右。主要见于中年女性，好发于面颊部、臂部、股部，也可发生于其他任何部位，单侧或双侧分布。
病因
本病病因及发病机制不明，可能与遗传、病毒、药物或物理因素等有关，是一种自身免疫性疾病。
症状
皮损可以发生在任何部位，以面颊部、臂部、股部最为常见，表现为一个或数个坚硬的皮下结节或斑块，数目不定，大小不等，位置较深，不活动，表面皮肤颜色正常或呈暗红色，也可表现为典型的盘状红斑狼疮（DLE）皮损。结节或斑块消退后形成局部皮肤凹陷，也可发生溃疡、坏死，愈后遗留萎缩性瘢痕。少数患者伴低热、乏力、关节痛等全身症状。组织病理表现为非特异性脂膜炎。本病病程慢性，既可单独存在，也可在DLE或系统性红斑狼疮（SLE）之前、之后或同时发生。
检查
1.实验室检查
可有贫血、白细胞计数减少、血小板计数减少、血沉增快、补体下降、免疫球蛋白增高等，30%病例抗核抗体（ANA）阳性。
2.组织病理检查
表皮萎缩，基底层液化变性，真皮胶原坏死，皮肤附属器以及血管周围淋巴细胞浸润。病变主要在脂肪组织，直接免疫荧光示脂肪小叶间隔内血管壁有免疫球蛋白沉积。
诊断
1.皮损特点：皮损为深部结节或斑块，或在皮损上重叠有盘状红斑损害。
2.组织病理：直接免疫荧光示脂肪小叶间隔内血管壁有免疫球蛋白沉积。
3.实验室检查：ANA（+）。
鉴别诊断
1.结节性脂膜炎
结节多呈对称分布，反复发作。病理表现为脂肪细胞变性、坏死、炎症细胞浸润，继而出现脂质肉芽肿，最后脂肪纤维化和钙化。
2.结节性红斑
好发于春秋季，结节多数分布于小腿伸侧，对称分布，无破溃，3～4周后自行消退，消退出局部无凹陷萎缩，无内脏损害，全身反应轻微。
3.结节病
临床表现多样，有时有结节、红斑、斑块等多种表现，组织病理表现为典型的类上皮肉芽肿。
治疗
1.局部治疗
皮损内注射糖皮质激素，范围小或顽固性皮损可用液氮或二氧化碳霜冷冻治疗。
2.系统治疗
服用氯喹或羟氯喹、沙利度胺、氨苯砜、糖皮质激素、免疫调节剂。对顽固严重的患者可以联合应用糖皮质激素和免疫抑制剂。
预后
大部分患者预后良好，部分转变为盘状红斑狼疮，部分可转变为系统性红斑狼疮。