冷凝集素综合征_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
冷凝集素综合征是指低温时冷凝集素引起肢体末端血管内红细胞凝集，发生皮肤微循环障碍，或伴轻度溶血性贫血为特征的自身免疫性疾病。
病因
此病分为原发性和继发性。原发性冷凝集素综合征病因不详。继发性冷凝集素综合征分为三种情况：①急性型：可能是感染因素刺激淋巴细胞克隆生长，产生特殊的冷凝集素，见于某些病毒性疾患，如肺炎支原体感染、风疹、心包炎等。②亚急性型：见于某些淋巴网状系统恶性肿瘤及系统性红斑狼疮等。③特发型：病因不明，见于年长者，表现为肢端青紫、溶血性贫血和血尿三联征。
症状
好发于冬季，气候转暖后可自行缓解。出现症状时，冷凝集素常引起寒冷后溶血。极少数的情况下，冷凝集素可使处于寒冷环境中的患者出现红细胞凝集，从而使受冷部位的血管堵塞，表现为鼻、口、面、耳、指（趾）部位的皮肤发绀至灰白。皮肤发绀时局部有冷感、麻木感和刺痛感，触、痛觉和温度觉减退或消失；全部手指均有发绀时，一个手指温暖后仅能使该手指的发绀消失。严重者可发生血红蛋白尿和溶血性贫血，但一般不严重。
检查
1．血常规
有轻度贫血，白细胞和血小板无异常。
2．冷凝集试验
将患者的血清或血浆加入血型相同或O型的正常人红细胞，在体外20℃以下时可见红细胞凝集，温度上升至30℃以上时，凝集现象即消失。
诊断
根据在寒冷环境下患者受寒部位的皮肤会发绀至灰白，局部有冷感、麻木感和刺痛感，触、痛觉和温度觉减退或消失的临床表现，并结合冷凝集试验阳性可确诊。
鉴别诊断
与雷诺现象鉴别。后者不一定在寒冷的季节出现，无苍白及发红现象；当全部手指均有发绀时，温暖一个手指可使全部发绀的手指恢复正常；冷凝集试验阴性。
治疗
注意保暖，积极治疗原发病，可用血管扩张药，如地巴唑、烟酸等。
预防
加强保暖，寒冷季节外出时戴帽子、口罩、手套等。