坏疽性脓皮病_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
坏疽性脓皮病是一种慢性、坏死性、溃疡性、瘢痕性、疼痛性皮肤病。好发于30～40岁的男性，面部、肩部、背部是常见部位。诊断主要依赖于临床表现。炎性丘疹、脓疱、结节，迅速形成潜行性溃疡，剧烈疼痛，应考虑本病。
病因
本病原因不明，疾病发展到一定的程度有细菌感染，但这不是原发菌。目前认为是自身免疫性疾病，是坏死性血管炎，其依据是糖皮质激素及免疫制剂治疗有效。
症状
好发于30～40岁的男性，面部、肩部、背部是常见部位。初起的皮损是丘疹、水疱、血疱、脓疱及结节、相互融合形成浸润性的紫红色硬块，短期内出现坏死、溃疡，边缘仍然为紫红色，溃疡的形状不规则，其上方附有恶臭的黄绿色的浓液和结痂，溃疡中心结成瘢痕愈合的同时，边缘紫红色的斑块仍然不断地扩大，可以发展成面部的一侧或背部的一侧。皮损的数量可以多片，常以一片为重，出新皮损的同时有高热。
检查
坏疽性脓皮病无具有诊断价值的实验室检查方法,但患者一般均有外周血中性粒细胞数增多和血沉增快。胞质型抗中性粒细胞胞质抗体( c- ANCA) 可呈阳性。除此之外,还应作血生化、蛋白电泳、胸部X线透视、结肠镜、血抗磷脂抗体、血冷球蛋白、动脉和静脉功能检查以及溃疡分泌物的微生物培养等,以确定有无坏疽性脓皮病合并的疾病及排除与坏疽性脓皮病相似的疾病。
诊断
诊断主要依赖于临床表现。炎性丘疹、脓疱、结节，迅速形成潜行性溃疡，剧烈疼痛，应考虑本病。组织病理对本病无诊断意义。需与其他原因引起的溃疡性疾病如皮肤结核、深部真菌病、晚期梅毒、非典型性分枝杆菌感染、增殖性脓皮病等鉴别。同时应进行全身性检查，以明确是否伴有潜在性内在疾病。
并发症
常伴发系统性疾病如溃疡性结肠炎、克罗恩病（Crohn病）、急性粒细胞性白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、慢性活动性肝炎、糖尿病、结缔组织病等，因此对本病应仔细全面检查，及时发现全身的潜在性疾病。
治疗
1.支持、对症治疗
增强营养，改善患者的全身状况；积极治疗原发性内在疾病；避免皮肤损伤及创伤性操作；切忌摄入碘化钾以防病情加重。
2.药物治疗
（1）糖皮质激素 适用于病情较重的急性病例。泼尼松口服，多数患者有显著疗效。当常规剂量治疗无效时，可考虑甲泼尼龙冲击疗法，待病情控制后，改为泼尼松维持治疗。
（2）免疫抑制剂 适用于糖皮质激素治疗无效、或出现严重不良反应以及不能耐受者。
（3）柳氮磺胺吡啶 适用于伴活动性肠病的患者。
（4）氨苯砜 适用于慢性、顽固性病例。
（5）沙利度胺 晚间一次顿服，病情控制后，逐渐减至维持剂量。
（6）抗生素 伴细菌感染者，可试用抗生素，如二甲胺四环素，具有抗炎及抗感染作用。
3.其他
雷公藤制剂、利福平、赛庚啶、转移因子、胸腺肽等均有报道用于治疗本病。
4.特殊治疗
包括大剂量静脉输注丙种球蛋白、血浆置换、高压氧疗法等。适用于其他方法无效的患者。
5.局部治疗
目的在于清洁创面、预防继发感染、促进溃疡愈合。
6.手术治疗
由于手术可诱发本病，原则上不适用于本病的治疗。但如溃疡底部有较多坏死组织，可行手术清除病灶坏死组织，以保持局部的清洁。当皮损被有效控制后，可立即进行植皮手术，修复创面。