弹性纤维假黄瘤样真皮乳头层弹性纤维病_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
弹性纤维假黄瘤样真皮乳头层弹性纤维病是以真皮乳头层弹性纤维网完全消失为特征的疾病。皮损为黄色非囊性小丘疹，可融合成斑块，对称分布于颈部、锁骨上方等。病程慢，但呈进行性发展。
病因
病因不明，可能与年龄有关，也可能与紫外线照射有关。
症状
皮损为黄色非囊性的小丘疹，可融合成斑块，呈卵石样或鸡皮样，对称分布于颈部、锁骨上方等。病程进展缓慢，但呈进行性发展。一般无自觉症状。病变处与炎症和外伤无明显关系。胸部、心脏及眼部均正常。
检查
1.体格检查
皮损为小的黄色非囊性丘疹，可融合成斑块，融合的丘疹外观呈卵石样或鸡皮样，对称分布于颈部、锁骨上方等。
2.组织病理检查
通常HE染色组织病理无特异性改变，地衣红-韦杰尔特染色可见真皮乳头层弹性纤维完全消失。真皮网状层内弹性组织轻度减少。Vonkossa 染色未见钙化。
诊断
1.本病多见于老人。
2.与紫外线照射有关。
3.皮损处无炎症史和外伤史。
4.皮损为小的黄色非囊性丘疹，可融合成斑块呈卵石样或鸡皮样，对称分布，一般不累及脏器。
5.组织病理表现为地衣红-韦杰尔特染色可见真皮乳头层完全消失。真皮网状层内弹性组织轻度减少。
鉴别诊断
1.弹性纤维假黄瘤
皮损常在儿童至青年时期发生，除皮疹外，还有眼及心血管病变，组织病理检查可见皮肤弹性纤维断裂，有钙盐沉积。
2.日光性弹性纤维变性
组织病理检查可见真皮内弹性纤维增生异常，并互相缠绕成团块，乳头胶原纤维嗜碱性变。
3.真皮中层弹性组织溶解症
皮损为边界清楚的细皱纹性斑块或（和）毛囊周围突起的软丘疹，其走向与皮纹一致。组织病理弹性纤维组织染色显示真皮中弹性纤维组织全部消失。
治疗
本病尚无有效的治疗方法。