朊蛋白病主要有克-雅病、格斯特曼综合征、致死性家族性失眠症，根据不同疾病，临床表现也不同，如果出现不适症状，建议及时前往神经内科就诊。
一、克-雅病：
1、初期：临床表现为易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁和记忆减退等类似神经衰弱和抑郁症的表现，可有头痛眩晕、共济失调等；
2、中期：大脑皮质、锥体外系、锥体束及小脑受损的症状交替或相继出现。大脑皮质受损表现为进行性痴呆，一旦出现记忆障碍，病情将迅速进展，患者可能会出现外出找不到家、人格改变、痴呆、可伴有失语。锥体外系受损的表现为面部表情减少、震颤、动作缓慢、手足徐动、肌张力增高等。如果小脑受损，可能会出现共济失调、步态不稳。脊髓前角细胞或锥体束损害可引起肌萎缩、肌张力增高、腱反射亢进。此期约2/3患者会出现肌阵挛，具有特征性；
3、晚期：出现尿失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直状态，多因压疮或肺部感染而死亡。
二、格斯特曼综合征：
以小脑共济失调、锥体束征和痴呆为主要症状，病程较长，可持续5年左右，常见的临床表现包括步态不稳、失明、耳聋、肌阵挛、下肢肌肉无力萎缩和远端感觉减退、腱反射减低、记忆力下降等。
三、致死性家族性失眠症：
1、顽固性失眠：患者入睡困难、夜间易醒、多梦、梦游，并且进行性加重，伴有惊恐发作、恐惧等；
2、随意运动障碍：主要为共济失调、构音障碍、吞咽困难、肌阵挛等；
3、自主神经功能障碍：可有多汗、流涎、多泪、血压升高、发热和心动过速等。晚期可出现呼吸急促、反常呼吸、情感障碍、皮质性痴呆、木僵、运动减少、震颤、不能站立，最后进入昏迷，突然死亡。
文章评论