概述
概述
抗磷脂抗体综合征（APS）是指由抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称，主要表现为血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状等。在同一患者可仅有上述一种表现，也可同时有多种表现。在部分患者还可出现网状青斑、心瓣膜赘生物及溶血性贫血。
是否医保
是
就诊科室
风湿免疫科
临床症状
血栓形成、习惯性流产、血小板减少等。
危害
可导致习惯性流产。
并发症
系统性红斑狼疮、下肢动脉栓塞、等。
检查
血清学检查、病理组织学检查、B超、MRI检查等。
诊断
依据血栓形成、习惯性流产、血小板减少等表现，结合血清学检查、病理检查等诊断。
治疗原则
阻抑高凝状态的发展，预防血栓形成，化解血栓，改善脏器供血，恢复受损功能。
治愈性
经积极治疗可改善症状。
饮食建议
给予高蛋白、高维生素及低脂肪饮食，忌烟酒。
病因
流行病学
多见于年轻人，男女发病比率为1∶9，女性发病中位年龄为30岁。
病因
目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。
症状与诊断
典型症状
1.动、静脉血栓形成血栓形成特点为多部位、反复性动静脉系统栓塞。静脉血栓以下肢深静脉血栓最为常见，动脉血栓多见于脑部及上肢。肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽。2.病理产科胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死亡。3.中枢神经系统表现可有多种表现，如短暂性脑缺血发作、脑梗死引起的偏瘫、横断性脊髓病、偏头痛、舞蹈病、癫痫发作、多发脑梗死性痴呆、缺血性脑病、假性脑瘤、暂时性球性遗忘症等。4.血小板减少血小板减少是本病重要表现，还可见微血管性溶血性贫血。5.皮肤表现41%患者以皮肤改变为首发症状，最具有特征性的改变为网状青斑。皮肤改变还包括下肢溃疡、指趾的红斑和紫色的斑块、皮肤坏死、表浅的血栓性静脉炎、蓝趾综合征和指（趾）甲下裂片状出血等。
诊断依据
诊断本病必须具备至少一项临床标准和一项实验室标准。1.临床标准(1)血管栓塞：任何器官或组织发生一次以上的动脉、静脉或小血管血栓。血栓必须被影像、多普勒或组织病理学证实，除外浅静脉血栓。组织学还必须证实血管壁有血栓，但没有显著炎症。（2）病态妊娠：①一次以上发生在10周或10周以上不可解释的形态学正常的死胎，正常形态学的依据必须被超声或被直接检所证实；②或在妊娠34周之前因严重的子痫或先兆子痫或严重的胎盘功能不全所致一次以上的形态学正常的新生儿早产；③或在妊娠10周以前发生3次以上的不可解释的自发性流产，必须排除母亲解剖、激素异常及双亲染色体异常。2.实验室标准（1）血清检测β-GPⅠ依赖的中高滴度血IgG、IgM型心磷脂抗体阳性至少2次，间隔至少6周。（2）血浆中出现狼疮抗凝物，至少发现2次阳性，每次间隔至少6周。
治疗
治疗方针
阻抑高凝状态的发展，预防血栓形成，化解血栓，改善脏器供血，恢复受损功能。多采用病因治疗、抗凝治疗及对症治疗。
药物治疗
1.肺动脉血栓形成、肺栓塞的治疗首先是预防肺梗死的形成，通常使用抗凝药，如肝素、华法林。2.妊娠的处理既往有妊娠10周后流产或有血栓史病史，在妊娠前或在确认妊娠后，开始用肝素或低分子肝素抗凝治疗，同时使用小剂量阿司匹林，直至分娩前停用。3.产后治疗产后给予抗凝治疗。4.肺动脉高压的治疗所有本综合征并发肺动脉高压患者均需长期坚持抗凝治疗。5.爆发性（恶性或又名灾难性）抗磷脂抗体综合征及肺血管微血栓形成及肺泡出血的治疗积极使用抗凝疗法、皮质激素、血浆置换疗法等。危重患者，特别是并发的患者可考虑静脉给药甲泼尼龙。
放化疗
对于恶性抗磷脂综合征，建议联合免疫抑制剂进行化疗。
手术治疗
复发性肺栓塞引起肺动脉高压者必要时可考虑下腔静脉植入滤网。
其他治疗
寻找病因，治疗原发病。
预后情况
经积极治疗可改善预后。
护理
日常护理
1.保持生活规律，注意锻炼身体，避免劳累过度。2.保持心情舒畅，积极配合治疗。3.遵医嘱用药，不可随意停药。
饮食调理
给予高蛋白、高维生素及低脂肪饮食，忌烟酒。
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