概述
概述
I型肾小管性酸中毒为肾小管性酸中毒的一种，是由于远端肾小管功能障碍，不能正常地酸化尿液，尿铵及可滴定酸排出减少，而产生酸中毒。临床特征为高氯性代谢性酸中毒、低血钾、尿液不能酸化。
是否医保
是
就诊科室
肾内科
别名
远端肾小管性酸中毒、低血钾型远端肾小管性酸中毒
临床症状
临床可见厌食、恶心、呕吐、腹泻、便秘等症状。
危害
本病有可能发展为慢性肾功能衰竭，导致患者死亡。
并发症
电解质紊乱、肾结石、肾性骨病、急性肾功能不全、慢性肾功能不全、肾性尿崩症等。
检查
血液生化检查、尿常规、尿液生化检查、氯化铵负荷试验、尿PCO2/血PCO2、X线及泌尿系B超检查等。
诊断
根据出现阴离子间隙（AG）正常的高血氯性代谢酸中毒、低血钾症，化验尿中可滴定酸或/和NH4+减少，尿pH>6.0可诊断。
治疗原则
临床主要以纠正病因，对症治疗为主。
治愈性
治疗后，症状可改善。
饮食建议
低盐低脂，优质蛋白质饮食。
病因
流行病学
本病多见于中青年，好发于女性。
病因
本病由远端肾小管酸化功能障碍所致，可由遗传因素或其他疾病引起。
症状与诊断
典型症状
1.患儿可有生长发育迟缓，神经性耳聋。2.AG正常的高血氯性代谢性酸中毒：表现为厌食、恶心、呕吐、腹泻、便秘；3.电解紊乱：患者可出现全身肌无力和周期性麻痹。4.尿路症状：可有血尿、尿痛等表现。5.肾脏浓缩功能受损，常见多饮、多尿、烦渴等症状。
诊断依据
1.临床多表现为厌食、恶心、呕吐、腹泻、便秘等症状。2.出现AG正常的高血氯性代谢酸中毒、低血钾症。3.结合化验尿中可滴定酸或/和NH4+减少，尿pH>6.0等实验室辅助检查可诊断。
治疗
治疗方针
1.纠正酸中毒；2.补充钾盐；3.防治肾结石、肾钙化及骨病。
药物治疗
1.可服用枸橼酸合剂或碳酸氢钠纠正酸中毒。2.口服枸橼酸钾补充血钾。3.应用钙剂及骨化三醇防止结石及钙化。
预后情况
早发现，早治疗，未发生肾钙化及骨骼畸形者，预后良好。
护理
日常护理
1.保持心境平和，避免不良情绪加重病情。2.注意劳逸结合，避免过度劳累，选择合适的锻炼方式，提高机体抵抗力。3.定期复查，病情出现变化时及时就医。
饮食调理
提供足够高热量、富含维生素、易消化饮食，适当调节高糖和脂类在饮食热量中的比例，以减轻自体蛋白质的分解、减轻肾负担。
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