概述
一种常见的反复发作的全身结缔组织炎性疾病
典型症状为发热、关节肿痛、气短、皮疹、皮下结节、舞蹈病等
病因为咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌
以药物治疗为主
定义
风湿热是一种咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌后引起的全身结缔组织炎性疾病，可以急性起病，也可以转变为慢性，反复发作。
主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜，以及肺、肾等脏器。
流行病学
我国各地发病情况不一，风湿热总患病率约为22/10万。
好发于4～15岁的儿童和青少年，3岁以内婴幼儿和15岁以后的青少年极少见。
男女患病概率大致相等。
一年四季均可发病，以冬春多见。
病因
致病原因
A组乙型溶血性链球菌咽部感染
风湿热的主要病因，皮肤及其他部位A组乙型溶血性链球菌感染不会引起风湿热。
该菌引起的未经治疗的咽峡炎患儿中， 0.3％～3％于1～4周后发生风湿热。
A组乙型溶血性链球菌可产生多种外毒素和酶类，可能对人体心肌和关节产生毒性作用。
遗传因素
有报道HLA-DR和（或）DQ等位基因、B淋巴细胞表面存在标志性D8/17抗原等可能与风湿热发病有关。
免疫因素
A组乙型溶血性链球菌的抗原复杂，多种抗原分子结构与机体器官抗原存在同源性，机体的抗链球菌免抗体可与人体组织产生免疫反应，导致器官损害。
诱发因素
寒冷和潮湿的环境。
居室过于拥挤。
营养不良。
症状
风湿热多呈急性起病，亦可为隐匿性进程。主要表现为游走性多关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病，这些表现可以单独存在或合并出现。
前驱症状
在典型症状出现前1～6周常有链球菌感染后咽峡炎病史，可表现为发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状。
低中度发热较常见，亦可有高热。
超过半数患者前驱症状轻微或短暂，常被忽视。
典型症状
关节炎症状
一般呈游走性、多发性关节炎，以膝、踝、肘、腕等关节受累为主。
轻症及不典型患者可呈单关节或寡关节、少关节受累，或累及一些不常见的关节如髋关节、指关节、下颌关节、肩关节、趾关节等。
表现为局部红、肿、灼热、疼痛、活动受限，有时有关节积液。
关节疼痛一般在1周内缓解，很少持续1个月以上。
愈后不留畸形，但可反复发作，气温低或阴雨天气时可加重。
心脏炎症状
心脏是风湿热唯一可持续性损害的器官。风湿热首次发作时，一般于起病1～2周内出现心脏炎的症状。
以瓣膜炎、心内膜炎最多见，亦可发生心包炎，轻者无症状，严重者可导致心力衰竭、心脏传导阻滞。
多表现为运动后心悸、气促、心前区疼痛或不适等。
环形红斑
皮肤出现边缘呈环形或半环形边界明显的淡色红斑，大小不等，中心苍白。
出现在躯干和四肢近端，不会累及颜面部，呈一过性，数小时内出现、消失、再发，或时隐时现迁延存在，可持续数周。
常发生于急性心脏炎患者，与其他症状合并存在。
皮下结节
皮肤下触及的质硬、无痛性结节，大小从几毫米到2厘米不等，与邻近皮肤不粘连，1～2周内消退，很少持续超过1个月。
常出现于肘、膝、腕、踝等关节伸侧面，或枕部、前额头皮以及胸、腰椎脊突的突起部位。
常伴有慢性活动性心脏炎，很少发生在疾病早期。
舞蹈病症状
表现为全身或部分肌肉的不自主、不协调的快速运动，如伸舌歪嘴、挤眉弄眼、耸肩缩颈、语言障碍、书写困难、细微动作不协调等，常伴肌无力和情绪不稳定。
症状通常见于链球菌感染后6～8周，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失。
其他症状
风湿热患者还可能出现多汗、鼻出血、皮肤瘀斑、腹痛等表现。
出现肾损害时，可出现血尿、尿液中泡沫增多等情况。
并发症
心力衰竭：多见于严重心脏炎、频繁复发、治疗不当或不及时者，可表现为乏力、头晕、活动后气促、心悸、呼吸困难、咳嗽、咳白色泡沫样痰、咯血、水肿、尿少等。
风湿性心脏瓣膜病：75%～80%的风湿热并发风湿性心脏瓣膜病，出现心脏瓣膜增厚、粘连、关闭不全、狭窄、脱垂，以二尖瓣多见，其次是主动脉瓣。
就医
就医科室
风湿免疫科
如果出现发热，关节红肿、疼痛，皮下结节，皮肤出现环形红斑等，建议及时就诊。
急诊科
如果出现活动后心慌、呼吸困难、心前区不适等表现，建议尽快到急诊科就诊或拨打120急救电话。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前避免自行用药，以免掩盖病情。
记录病情发展变化及特点等，以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有无发热？如有发热，持续多长时间了？体温最高是多少？
体温最高出现在全天的什么时间段？是持续性发热还是间断性发热？
有没有关节疼痛、红肿和活动受限的症状？
运动后会出现呼吸急促的症状吗？是否伴有心慌的感觉？
是否会出现不自主的躯干或肢体运动？
有没有出现过皮疹，比如环形红斑？有没有摸到过皮肤下的小硬结？
有没有过面部水肿、下肢水肿、尿少、尿色加深的情况？
近期有无嗓子疼痛、咳嗽症状？
病史清单
家里有没有人患过风湿热？
是否有风湿热、猩红热或其他上呼吸道感染等病史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规检查、尿常规检查、咽拭子培养、抗链球菌溶血素O试验、免疫学检查
影像学检查：胸部X线片、超声心动图、心肌核素检查
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
镇痛药物：吲哚美辛、对乙酰氨基酚、双氯芬酸、布洛芬
抗菌药物：头孢类抗生素、克林霉素、红霉素
诊断
疾病诊断
诊断依据
目前没有针对风湿热的特异性诊断方法，风湿热的诊断主要依靠病史、临床表现、辅助检查结果，并排除其他疾病后作出诊断。
病史
近期患过猩红热或其他上呼吸道感染。
有风湿热病史。
亲属中有患本病的患者。
临床表现
出现发热、游走性多关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病等典型症状。
因心脏瓣膜狭窄或关闭不全出现心脏杂音。
出现心功能不全：乏力、头晕、活动后气促、心悸、呼吸困难等症状。
实验室检查
包括血常规检查、尿常规检查、咽拭子培养、抗链球菌抗体测定、红细胞沉降率、C-反应蛋白、免疫学检查等。有助于判断病因。
血常规检查：疾病活动期可出现外周血白细胞计数和中性粒细胞升高。
尿常规检查：有肾脏损害时，尿中可出现异形红细胞、尿潜血、尿蛋白。
咽拭子培养：20％～25％患者咽拭子培养可发现A组乙型溶血性链球菌。
抗链球菌溶血素O试验：50％～80％风湿热患者血清抗链球菌溶血素O升高。但由于人群中普遍存在较高滴度的抗体，因此解读结果时应非常慎重，应2周后再次进行检查，根据抗链球菌抗体的动态变化判断是否存在近期感染。
疾病活动期红细胞沉降率增快、C-反应蛋白升高。
免疫学检查：可出现免疫球蛋白（如IgM、IgG）增高、循环免疫复合物检测阳性、抗心肌抗体阳性等，对风湿热的诊断存在一定价值。
影像学检查
胸部X线片：有助于了解心脏大小和肺部的改变。如伴心肌炎者可观察到心脏扩大；伴心包炎者可见心影向两侧扩大呈烧瓶形。
超声心动图：可发现早期、轻症心脏炎以及亚临床心脏炎，对少量心包积液较敏感。
心肌核素检查：一种通过放射性核素显影的方法来判断心脏疾病的检查项目，有助于检出轻症及亚临床型心肌炎。
心电图检查
窦性心动过速、P-R间期延长是心脏炎最常见的心电图表现。心包炎可以出现ST段广泛性抬高。
诊断标准
目前风湿热尚无特异性的诊断方法，临床上多沿用美国心脏协会1992年修订的Jones诊断标准。在确定链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可作出诊断。
主要表现
心脏炎。
杂音。
心脏增大。
心包炎。
充血性心力衰竭。
多发性关节炎。
舞蹈病。
环形红斑。
皮下结节。
次要表现
关节痛。
发热。
既往风湿热病史。
实验室检查
红细胞沉降率增快，C-反应蛋白增高，白细胞增多，贫血。
心电图提示P-R间期延长，Q-T间期延长。
链球菌感染证据
近期患过猩红热。
咽培养溶血性链球菌阳性。
血清抗链球菌溶血素O或风湿热抗体链球菌抗体增高。
鉴别诊断
幼年特发性关节炎
相同点：发热，关节肿、痛等。
不同点：幼年特发性关节炎更多累及指（趾）小关节，也可累及膝关节、踝关节，反复发作后可导致关节畸形，X线骨关节摄片可见关节面破坏、关节间隙变窄和邻近骨骼骨质疏松。
化脓性关节炎
相同点：发热、关节红、肿、痛等。
不同点：化脓性关节炎起病急骤，常伴有发热，体温可达39℃以上，浅表的关节如膝、肘关节局部红、肿、热、痛明显，可出现关节剧痛及迅速出现关节功能障碍。
急性白血病
相同点：发热、关节痛等。
不同点：急性白血病多数伴有贫血、出血倾向，肝大、脾大及淋巴结肿大，周围血片可见原始和幼稚细胞，骨髓检查可予鉴别。
感染性心内膜炎
相同点：发热、关节疼痛、心律失常、心力衰竭等。
不同点：感染性心内膜炎为心脏内膜表面的微生物感染，伴赘生物形成，贫血、脾大、皮肤瘀斑等症状有助鉴别诊断，超声心动图可看到心瓣膜或心内膜有赘生物，血培养可协助发现致病病原菌。
病毒性心肌炎
相同点：发热、乏力、气促、胸前区不适等、心律失常、心力衰竭。
不同点：病毒性心肌炎杂音多不明显，较少发生心内膜炎，较多出现期前收缩（早搏）等心律失常，实验室检查可发现病毒感染证据。
治疗
治疗目标：清除链球菌感染，去除诱发风湿热病因；控制及缓解急性症状；处理并发症，提高患者身体素质和生活质量，延长寿命。
治疗方法：主要为一般治疗和药物治疗。
一般治疗
若无明显临床症状及并发症，可暂不进行治疗，听从医生建议定期复查即可。
建议出现发热、关节肿痛者，卧床休息至急性症状消失。无心脏炎者建议休息约1个月，合并心脏炎者需休息至少2～3个月。
心脏炎并发心力衰竭者应绝对卧床至少6个月后逐渐恢复正常活动。
对有舞蹈病的患者应尽量避免强光及噪声刺激，并提供充分的心理及社会支持。
注意保暖，寒冷天气适当增加衣物。
家中可应用除湿器，以避免环境潮湿。
饮食宜清淡，忌食辛辣刺激性食物，少量多餐。
监测病情变化，一旦症状加重或反复应及时前往医院诊治。
药物治疗
药物治疗期间，应坚持严格按照医生指导治疗，不可擅自改变药物剂量或突然停药，保证治疗计划得到落实。切勿相信土方、秘方、偏方等未经确定的治疗方法。
抗感染药物
用于清除链球菌感染。
根据具体病情、药物有效性、药敏试验等综合考虑选择个体化治疗方案。
一般选用青霉素，对青霉素过敏者可改用其他有效抗生素，如头孢类抗生素、克林霉素、红霉素等。
非甾体抗炎药（NSAIDs）
对单纯关节受累者首选NSAIDs，可缓解急性活动期关节红、肿、热、痛症状。
常选用阿司匹林，也可选用布洛芬、吲哚美辛、洛索洛芬等药物。
注意胃肠道溃疡、出血、穿孔等风险。
避免两种或两种以上NSAIDs同时服用。
仅能缓解关节疼痛、红肿症状，不能从根本上控制或阻止病情加重。
糖皮质激素
适用于已发生心脏炎伴心力衰竭患者以及其他治疗无效的重度舞蹈病患者，需严格在医生指导下应用。
可选用泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松、氢化可的松等。
若临床症状缓解并稳定，可以根据医生意见逐渐减量或停药。
长期应用糖皮质激素应注意感染、骨质疏松、血糖升高、血压升高、低钾血症等不良反应。
其他治疗
舞蹈病的治疗：在上述治疗基础上，首选丙戊酸。对于该药物无效或严重舞蹈病（如瘫痪）的患者，可选用利培酮治疗。中至重度舞蹈病患者，应转诊到小儿神经科或运动障碍专科获取治疗指导。
充血性心力衰竭的治疗：低盐饮食，限制水分摄入，必要时给予氧气吸入、利尿剂和血管扩张剂。
心脏瓣膜重度病变的治疗：重度瓣膜病变瓣膜反流所致心衰无法仅通过内科治疗处理时，需进行瓣膜手术。
皮疹的治疗：急性风湿热的皮疹一般是暂时性的，不需要特定处理，但如果伴有瘙痒，可使用抗组胺药物减轻瘙痒。
预后
治愈情况
大部分患者经规范治疗后可在8～12周内恢复。
初发时心脏即明显受累、多次复发或并发心力衰竭者预后不佳，严重者可危及生命。
危害性
常出现发热、关节肿痛、乏力、肌肉不自主运动等症状，可严重影响正常工作和生活。
风湿热可导致程度不等的心脏损害，尤以瓣膜病变最为显著，易复发，进一步影响身体健康，给自身和家庭带来巨大的心理和经济负担。
若长期服用糖皮质激素，可能出现感染、骨质疏松症、低钾血症、高血压、高血糖、高血脂等严重不良反应。
日常
日常生活
饮食
宜多食新鲜蔬菜、水果、瘦肉等高蛋白质、高维生素易消化食物。
避免进食辛辣刺激食品，如酒、浓茶、咖啡、生蒜、生姜、辣椒、咖喱等。
避免高糖饮食，如饮料、糖果、点心等，避免血糖波动和炎症加剧。
合并高血压、高脂血症、心功能不全时，应低盐饮食，忌吃油炸、油煎食物，饮食规律，避免暴食暴饮。
生活习惯
适当运动
疾病急性活动期，应适当卧床休息。
在症状基本控制后，应及早下床活动，可选择慢走、广播体操等运动。
运动要循序渐进，避免进行剧烈运动。
避免寒冷的刺激
注意观察天气变化，寒冷天气适当增加衣物。
寒冷天气尽量减少户外活动或工作。
可佩戴保暖帽子、口罩、手套和穿保暖袜子等进行保暖。
使用温水洗手、洗脚。
保护皮肤
保持皮肤清洁。
衣服建议选择纯棉面料，避免化纤类，以避免皮肤受损。
预防感染
避免前往人群聚集场所。
心理护理
家属应给予充足的关怀和安慰，多说一些积极、正面、鼓励性话语。
鼓励患者生活自理或参加力所能及的活动。
定期复诊
按照医生规定的时间复诊。
病情变化及时就诊
如症状加重，或出现新的症状，须及时就诊。
预防
风湿热可采取一级预防和二级预防，以减少风湿热和风湿性心脏病的发生以及预防病情进展。
一级预防
加强儿童、青少年的保健和卫生宣教工作，建立迅速、有效的医疗保障系统。
改善社会经济状况。
改善居住环境，避免人口稠密。
预防营养不良，开展体育锻炼，增强体质，提高抗病能力。
防寒、防潮，积极预防上呼吸道感染，彻底治疗链球菌感染的急慢性病灶。
建议接种有效的抗链球菌疫苗。
二级预防
预防风湿热复发或继发性风湿性心脏病。
长期使用抗生素预防。
预防性使用抗生素的时间取决于急性风湿热的复发风险与疾病严重程度。
儿童，有易感倾向、反复风湿热发作或有过心脏炎并遗留瓣膜病患者，预防期限应尽量延长，通常预防至距离初次发作最少10年时间且期间无复发，或至40岁，甚至终生预防。
对于曾有心脏炎，但无瓣膜病遗留的成人，预防期限最少10年，儿童应预防性治疗至21岁。
对无心脏炎的患者，预防期限可稍缩短，成人最少5年，儿童至21岁。
参考文献
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