概述
概述
恶性高热是常染色体显性遗传病，由某种麻醉药物激发的全身肌肉强烈收缩、并发体温急剧上升及进行性循环衰竭的代谢亢进危象。
是否医保
是
就诊科室
外科、神经内科、麻醉科
临床症状
麻醉后突然出现体温飙升、不明原因的呼气末二氧化碳分压升高、肌肉僵直、心动过速、酸中毒和高钾血症。
危害
恶性高热属于急症，若处理不及时或不当，可因循环或呼吸衰竭而死亡。
检查
血常规、血气分析、电解质检查、肌肉收缩试验、骨骼肌活检及基因检测等。
诊断
根据接受麻醉后突然出现肌肉强直、体温骤然升高可初步判断。目前恶性高热诊断的“金标准”是体外挛缩试验(IVCT)，咖啡因-氟烷骨骼肌收缩试验（CHCT）可确诊。
治疗原则
立即停止麻醉和手术，纯氧过度通气，使用丹曲林，迅速降温、纠正酸中毒及高钾血症、心律失常等。
治愈性
如治疗及时且正确，预后较好。
饮食建议
予以鼻饲或静脉补充营养。
重要提醒
术前需了解患者是否属于恶性高热的易发人群，充分了解其发病机制及临床表现，以免耽误抢救时机。不要使用钙拮抗剂。
病因
病因
1.氟烷和琥珀胆碱等药物、剧烈运动后、气温高或伴发感染等均可诱发本病。
2.恶性高热遗传方式主要是常染色体显性遗传，50%的恶性高热与RYRl受体基因上的100个恶性高热相关突变有关，中央轴空病、钠通道相关的强直性疾病、低钾性周期性麻痹、King综合征及多微小性轴突性肌病，与恶性高热易患性紧密相关。
症状与诊断
典型症状
1.术前体温正常，吸入麻醉药或静脉注射去极化肌松药后，体温急剧上升，数分钟即升高l℃，体温超过42℃，皮肤斑片状潮红、发热。
2.全身肌肉强烈收缩，上肢屈曲挛缩，下肢僵硬挺直，直至角弓反张，肌松药不能使强直减轻，反而使强直加重。
3.急性循环衰竭多表现为严重低血压、室性心律失常及肺水肿。
4.血清肌酸磷酸激酶(CPK)极度升高，并存肌红蛋白尿。
诊断依据
1.病史
阳性恶性高热家族史及使用某种明显可能导致恶性高热的麻醉药物史。
2.临床表现
术前体温正常，接受麻醉后突然出现肌肉强直、体温急剧升高，可超过42℃。
3.辅助检查
咖啡因-氟烷骨骼肌收缩试验是诊断恶性高热的金标，准特异为85%，敏感性达100%。
治疗
治疗方针
立即停止麻醉和手术，纯氧过度通气，使用丹曲林，迅速降温、纠正酸中毒及高钾血症、心律失常等。
药物治疗
反复静脉注射丹曲林，直至肌肉强烈收缩消失、高温下降；予以碳酸氢钠溶液纠正酸中毒。大剂量应用肾上腺皮质激素。使用脱水药物，维持循环功能。
其他治疗
1.立即停止麻醉和手术，予以100%氧过度通气，以排出过多的二氧化碳和残留吸入的麻醉药物。
2.给予冰敷降温、乙醇(酒精)擦浴、冰生理盐水静脉滴注及冲洗腹腔等措施积极降温。
预后情况
如治疗及时且正确，预后较好。
护理
日常护理
术后注意复查体温、心电图、动脉血气分析、电解质和凝血功能等指标，并在合适的环境中进行严密监护。注意肌红蛋白尿的出现可能。
饮食调理
急性期静脉补充营养，病情恢复后予以清淡、易消化、营养丰富的食物，逐步过渡到普食。
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