概述
概述
额颞痴呆是指以额颞叶萎缩为特征性变化，出现认知改变的一组临床表现及病理特征异质性疾病，为发病率仅次于阿尔茨海默症的早发性退行性痴呆。
是否医保
是
就诊科室
神经内科、精神心理科
临床症状
隐袭起病，缓慢进展。以人格和情感改变为早期症状，逐渐出现行为异常，而记忆、视空间症状不明显，或以进行性语言障碍（言语少，词汇贫乏，刻板和模仿）为特征。
危害
随病情发展，除明显痴呆外，患者的常见合并有失语、抑郁症、严重的精神行为异常等。
并发症
失语、抑郁症、肺部感染、尿路感染等。
检查
CT、MRI、单光子发射计算机断层成像术等。
诊断
以行为、情感、人格改变为早期症状，而记忆、视空间症状不明显，或以进行性语言障碍为特征，结合CT、MRI、单光子发射计算机断层成像术显示额和(或)颞叶不对称性萎缩等可诊断。
治疗原则
目前对于本病无特异性治疗，可使用药物改善额颞痴呆的行为症状。
治愈性
患者多死于并发症。
饮食建议
饮食宜定时定量，少食多餐，宜给予清淡、质软、易消化的食物。
病因
病因
目前病因尚未明确，发病机制不清。可能是胞体特发性退行性变，或轴索损伤继发胞体变化。约20%的额颞痴呆病人有tau蛋白基因突变。
症状与诊断
典型症状
额颞叶痴呆早期表现为交往能力下降，出现人格和情感改变，如易激惹、暴怒、淡漠和抑郁等，逐渐出现行为异常，如举止不当，无进取心，对事物漠然和冲动行为等。口部过分活动、贪食、肥胖，把任何东西都放入口中试探，伴健忘、失语、不能思考。言语少，词汇贫乏，刻板和模仿语言以致缄默，躯体异常感和片断妄想、不讲卫生等。
其他症状
患者可出现原始反射，如吸吮反射与强握反射、大小便失禁、低血压及血压不稳。有的可出现运动减少、肌强直及震颤等帕金森综合征表现，有的出现肌肉无力、萎缩等表现。
诊断依据
以行为、人格改变为早期症状，而记忆、视空间症状不明显，或以进行性语言障碍为特征。脑电图检查早期多为正常，少数可见波幅降低，α波减少，晚期背景活动低，α波极少或无，可有不规则中波幅δ波，少数病人有尖波。CT和MRI检查可见特征性局限性额叶和(或)颞叶萎缩，脑回窄，脑沟宽及额角呈气球样扩大，额极和前颞极皮质变薄，颞角扩大，侧裂池增宽，多不对称，疾病早期即可出现。单光子发射计算机断层成像术呈不对称性额，颞叶血流减少。根据典型表现及检查结果可诊断。
治疗
治疗方针
本病目前无特异性治疗，可使用药物改善额颞痴呆的行为症状。
药物治疗
5-羟色胺选择性再摄取抑制剂可治疗额颞痴呆的行为症状，如抑郁、强迫动作、摄食过量等。对于攻击性行为，奥氮平与利哌酮效果较好。
预后情况
患者多死于并发症。
护理
日常护理
1.做好心理护理，维护患者尊严。2.注意个人卫生，保持清洁，防止感染。3.遵医嘱，按时按量服药。
饮食调理
1.饮食宜定时定量，少食多餐，忌过饱。2.宜进食清淡、质软、易消化、低脂的食物，多吃高蛋白、高维生素、富含卵磷脂的食物。
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