大动脉炎_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

2023年1月21日 7点热度 0人点赞 0条评论

概述

累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症
典型的表现为脉搏减弱或消失、跛行、头晕等，可伴随发热、关节痛等
病因尚不明确，可能与遗传、自身免疫、雌激素水平异常等因素有关
以糖皮质激素或免疫抑制剂等药物治疗为主，必要时考虑手术治疗

定义
大动脉炎是一种累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。

流行病学
本病好发于亚洲、中东地区，据估计日本的发病率为15/10万，欧美的发病率为（0.2～2.6）/100万。
本病多发于30岁以前的年轻女性，40岁以后较少发病，男女患病率之比为1:（8～9）。

分型
目前被广泛认可的是Numano提出的大动脉炎血管分型。根据受累血管的不同，可将大动脉炎分为5种类型。
头臂动脉型：颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉狭窄和闭塞。
胸-腹主动脉型：累及主动脉、腹主动脉和（或）分支。
肾动脉型：累及降主动脉与双侧肾动脉。
肺动脉型：累及单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉，常与其他型合并出现。
广泛型：累及主动脉全程及其一级分支。

病因
致病原因
病因尚不明确，以下因素可能与本病相关。
遗传因素
本病与某些显性遗传因子相关。
自身免疫因素
推测可能在感染微生物（如结核杆菌、病毒等）后，大动脉壁内的抗原暴露，产生抗大动脉壁的抗体，形成免疫复合物沉积于大动脉壁，并发生非特异性炎症。
雌激素水平异常
本病多见于30岁以前的年轻女性，雌激素水平过高可能与本病发病有关。

发病机制
大动脉炎发病机制复杂，目前尚不明确。大动脉炎的血管损伤主要涉及细胞免疫。T细胞依赖的免疫反应、趋化因子-细胞因子依赖的免疫反应，以及目前尚存在争议的B细胞依赖的免疫反应，是导致血管损伤的主要机制。
病变的血管呈灰白色，管壁僵硬、钙化、萎缩，与周围组织粘连，管腔狭窄或闭塞。

症状
主要症状
由于受累血管不同，大动脉炎5种类型临床表现各异。
头臂动脉型
颈动脉和椎动脉受累主要表现为头晕、头痛、失眠、记忆力下降、视力下降等，重者可出现失明、失语、晕厥、偏瘫、抽搐、昏迷，甚至危及生命。
锁骨下动脉或腋动脉受累主要表现为上肢无力、发凉、酸痛、麻木等，体检可发现桡动脉搏动减弱或消失，可出现无脉症。
胸-腹主动脉型
主动脉根部扩张可导致主动脉反流，可导致心力衰竭。
部分患者冠状动脉受累可出现心绞痛。
少数患者腹主动脉的分支及下肢动脉也有可能受累，出现腹痛、下肢间歇跛行等。
部分患者会出现胸背痛。
肾动脉型
肾动脉狭窄主要表现为顽固性高血压，尤以舒张压升高明显，可表现为头晕、心慌等。
肺动脉型
此型较为少见，主要表现为咳嗽、胸痛、气短或咯血等。
广泛型
此型可出现上述所有临床表现，多数患者病情较重。

全身症状
以炎症表现为主，主要表现为发热、全身不适、盗汗、关节痛、厌食、体重下降，偶有口腔溃疡和结节红斑等，可急性发作，也可隐匿起病。
随着疾病进展，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者可能不出现全身症状。

并发症
高血压
主要因肾动脉受累导致，可有头痛、头晕、心悸等表现。
肺动脉高压
最常见的首发症状是活动后气短、乏力。
其他症状有胸痛、咯血、眩晕、晕厥、干咳。
脑血管病
颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞引起脑部不同程度的缺血所致。
可有头痛、头晕、意识模糊、感觉异常等症状。
心力衰竭
累及肺动脉及主动脉瓣导致。
可表现为乏力、头晕、咳嗽、咳痰、咯血、心悸、呼吸困难等。
肾衰竭
因肾供血不足导致肾功能不全，严重者可出现肾衰竭。
可出现尿少或无尿、全身水肿、恶心、呕吐等多系统症状。
心肌梗死
因冠状动脉受累所致，主要表现为突发性胸骨后持续性压榨样疼痛，伴有濒死感。

就医
需要就医的情况
40岁以下的女性出现血压升高、双臂脉搏减弱、肢体无脉症，或长期不明原因发热；或出现头痛、头晕、视物模糊、视力下降、咀嚼无力、颈痛、四肢无力、间歇性跛行等，需要及时就医。
如果出现呼吸困难、心悸、晕厥、咯血等情况，应由身边的人立即将患者送往急诊科就诊，或拨打“120”呼叫救护车。

建议就诊科室
风湿免疫科、心血管内科、血管外科

就诊准备
如果没有特殊情况，就医前需要通过医院的官网、官方App、114等正规渠道挂号，准备好社保卡（医保卡）等就诊资料，携带之前的就医资料，异地就医的患者还要办理备案手续。
急诊科就诊可直接挂号就诊，无须通过以上渠道挂号。社保卡、之前的就医资料可在就诊期间随时补充。异地就医不用备案。

医生可能会问哪些问题
有哪些症状？
这些症状出现多长时间了？
什么情况下症状会加重或减轻？
是否有其他全身性疾病病史？
家里有没有人患过大动脉炎或其他自身免疫疾病？
是否做过相关检查？检查结果怎么样？
是否做过相关治疗？怎么治疗的？效果怎么样？
是否有药物过敏史、手术史、流产史等？
是否在服用药物？如果在服用，服用的是哪些药？

诊断
疾病诊断
诊断依据
对病史、临床表现、检查结果进行综合分析，并排除其他疾病后，可作出诊断。
病史
感染、自身免疫疾病或其他系统病病史。
临床表现
症状
出现头痛、头晕、视物模糊、视力下降、咀嚼无力、颈痛、四肢无力、间歇性跛行等表现。
伴或不伴发热、全身不适、盗汗、关节痛、厌食、体重下降、口腔溃疡和结节红斑等全身症状。
体格检查
血压：血压降低或测不出；双侧血压不对称；近期发生高血压或顽固性高血压。
动脉搏动：单侧或双侧动脉搏动减弱或消失。
血管杂音：颈动脉、锁骨下动脉听诊区、腹部或肾动脉听诊区可听见血管杂音。
实验室检查
包括血常规检查、红细胞沉降率、C-反应蛋白、自身抗体检查等。
血常规检查：急性期或疾病活动期可出现血白细胞和血小板计数升高。
活动期可出现红细胞沉降率增快、C-反应蛋白升高。
自身抗体检查：部分患者可出现抗内皮细胞抗体和抗主动脉抗体阳性。
影像学检查
彩色多普勒超声：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞（颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等），少数可出现血管扩张或血管瘤。超声对血管远端分支探查较困难。
CT血管造影（CTA）
可提示肾动脉主干及一、二级分支管腔的狭窄与扩张。
肾动脉管壁出现钙化、夹层、斑块和出血等。
腹主动脉及分支的解剖以及是否存在副肾动脉等。
数字减影血管造影（DSA）：有助于发现动脉狭窄、闭塞、颅内动脉瘤和动静脉畸形。但对于脏器内小动脉显示不清。
磁共振成像（MRI）：提示受累血管壁的水肿情况，有助于判断疾病的活动性。
正电子发射断层成像（PET）：有助于观察管壁对同位素的摄取情况，可用于判断疾病的活动性和活动程度。
超声心动图：可显示胸-腹主动脉的狭窄与扩张，亦可显示肺动脉、主动脉分支近段的狭窄。
眼底检查
有助于判断是否存在眼动脉缺血造成的眼底病变。
诊断标准
目前普遍采用1990年美国风湿病学会（ACR）的分类标准。符合下述6项中的3项者可诊断本病。
发病年龄≤40岁。
肢体间歇性跛行，活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。
一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
双上肢收缩压差＞10 mmHg。
一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音。
血管造影异常，主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。

鉴别诊断
纤维肌发育不良
相同点：年轻女性多见，常累及肾动脉和颈内动脉，均可表现为高血压、心悸、乏力、头晕等。
不同点：纤维肌发育不良是一种非炎症性、非动脉硬化性动脉血管病。典型的血管造影表现为“串珠样变”。结合超声、CTA、血管造影等检查，可明确诊断。
动脉粥样硬化
相同点：早期无特异性症状，之后可出现头晕、胸闷等表现。
不同点：动脉粥样硬化发展到相当程度，尤其有器官明显病变时，诊断并不困难。年长者有血脂异常，且动脉造影发现血管狭窄性病变，有助于鉴别诊断。
贝赫切特综合征
相同点：均可出现心脏、肺及血管损害症状。
不同点：贝赫切特综合征是一种以口腔和外阴溃疡、眼炎为临床特征，并可累及肠道、神经等多个系统的慢性全身性血管炎症性疾病。典型临床表现和针刺反应试验等有助于鉴别诊断。
结节性多动脉炎
相同点：均可出现心脏、肾脏损害症状。
不同点：结节性多动脉炎常见于50～60岁男性，多累及四肢、胃肠道、肝、肾的中等动脉，肺和肾小球多不受累。
血栓闭塞性脉管炎
相同点：均有患肢缺血、疼痛、间歇跛行、受累动脉搏动减弱或消失等症状。
不同点：血栓闭塞性脉管炎多累及四肢中、小动静脉，以下肢多见，好发于男性青壮年。
IgG4相关性主动脉炎
相同点：均可出现主动脉和主动脉周围炎症、狭窄等表现。
不同点：IgG4相关性主动脉炎血清IgG4水平升高，病理学检查有丰富的IgG4阳性浆细胞和席纹状纤维化改变。

治疗
治疗目的：控制活动性病变及缓解脏器缺血。
治疗方法：包括一般治疗、药物治疗、手术治疗等。
一般治疗
应正确认识、看待病情，可多与家属沟通，以维持良好的心理状态，树立乐观情绪。
注意自身病情变化，一旦症状加重或反复应及时前往医院诊治。

药物治疗
药物治疗期间，应坚持严格按照医生指导治疗，不可擅自改变药物剂量或突然停药，保证治疗计划得到落实。应了解所用药物的名称、剂量、用药时间和方法等。
糖皮质激素
为治疗大动脉炎的基础药物。
可选用泼尼松、甲泼尼龙等。
活动性重症者可试用大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗。
若临床症状缓解并稳定，可以遵医嘱减量、停药。
长期应用糖皮质激素应注意感染、骨质疏松、胃肠道出血、低钾血症等不良反应。
免疫抑制剂
免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强治疗效果。
常用环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。
在治疗中应注意查血、尿常规和肝功能、肾功能，以监测不良反应的发生。
生物制剂
近年来有报道肿瘤坏死因子（TNF）-α抑制剂和白介素6（IL-6）抑制剂可使大动脉炎患者症状改善、炎症指标好转，但尚需进一步的临床研究来证实。
其他药物
降压药物：常用药物包括钙拮抗剂、血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂、利尿药β受体拮抗药等。

手术治疗
多数血管有丰富的侧支循环，因此不建议过早进行血管干预治疗，且应尽可能不在疾病活动期手术。
手术治疗的目的主要是进行血运重建，治疗药物治疗无效的血管严重狭窄或动脉瘤。
可对血管狭窄或动脉瘤进行旁路手术，主动脉严重反流者可行主动脉瓣置换，对肾动脉狭窄造成严重高血压者可行经皮腔内血管成形术。

预后
治愈情况
20%大动脉炎为自限性，其余患者为慢性病变，需要进行长期药物治疗。
受累动脉可形成侧支循环，因此若不累及重要脏器供血，预后良好。

危害性
出现重要并发症，如视网膜病变、高血压、助动脉反流和血管瘤，或疾病不断进展者，可严重影响正常工作和生活。
合并心力衰竭、肾衰竭、脑血管事件或动脉瘤破裂者预后较差，甚至可危及生命。
若长期服用糖皮质激素易出现感染、骨质疏松、高血压、高血糖、高脂血症等不良反应，可能影响身体健康及生活质量。

日常
日常生活
饮食
宜多食新鲜蔬菜、水果、瘦肉等高蛋白质、高维生素易消化食物。
避免进食辛辣刺激的食品，如酒、浓茶、咖啡、生蒜、生姜、辣椒、咖喱等。
避免高糖饮食，如饮料、糖果、点心等，防止血糖波动和炎症加剧。
若肾功能不全，应选择低盐、优质低蛋白饮食，听从医生建议限制饮水量。
合并高血压、高脂血症、心功能不全等情况，应忌吃油炸、油煎食物。
生活习惯
注意环境整洁、干净，每天定时开窗通风。
疾病缓解期可以做一些缓和的运动，如散步、太极拳、广播体操等，有助于增强体质，提高免疫力，避免肌肉萎缩。
不宜久看电视、久用电脑以免增加眼睛疲劳。
注意用眼卫生，避免用手揉擦眼睛。
避免前往人群聚集场所。
如果有四肢麻木、发凉等情况，要加强保护，注意保暖，避免外伤。
严格戒烟，同时避免接触“二手烟”。
心理护理
以积极乐观的心态面对疾病，树立战胜疾病的信心。
多与家人、伴侣、朋友诉说内心感受。
力求生活自理或参加力所能及的工作，充实生活。
如出现严重的焦虑、抑郁、失眠等情况，建议及时前往医院进行正规心理治疗。
定期复诊
按照医生规定的时间复诊。
病情变化及时就诊
如症状加重，或出现新的症状，须及时就诊。