概述
概述
正常人为左位主动脉弓，可对食管产生前方与左侧压际。主动脉弓右位即右位主动脉弓，是指在由6对鳃弓型主动脉弓向正常单一成熟型主动脉弓过渡中，右侧第4弓没有正常缩小或消失，反而继续发育，使主动脉弓位于总气管右侧成右位主动脉弓。
是否医保
是
就诊科室
心血管内科、心外科
临床症状
自幼出现活动后发绀和呼吸困难，婴幼儿哭闹时加重，伴有杵状指，重者可有晕厥或癫痫样抽搐。
危害
可伴发心力衰竭、脑血管意外、脑脓肿，危及生命。
并发症
感染性心内膜炎、肺部感染、心力衰竭、脑血管意外、脑脓肿等。
检查
X线摄片、心电图、超声心动图、磁共振检查、心导管检查、选择性心血管造影、血常规等。
诊断
自幼出现活动后发绀和呼吸困难等表现，结合X线摄片、磁共振检查、心导管检查、超声心动图等检查结果可以诊断。
治疗原则
主要是手术治疗，目的在于改善症状，减少并发症，延长生命。
治愈性
可缓解症状，改善预后。
饮食建议
婴儿需母乳喂养。成人宜吃高热量、高蛋白、富含维生素、易消化的食物。
病因
病因
先天发育异常。可能与遗传、宫内病毒感染、药物、高原环境、早产等因素有关。
症状与诊断
典型症状
患者自幼出现活动后发绀和呼吸困难，婴幼儿哭闹时加重，伴有杵状指，重者可有晕厥或癫痫样抽搐。查体可见发育较差，胸部可有隆起，胸骨左缘第2、3肋间有收缩期、吹风样、喷射性杂音，可伴有震颤，心前区可有抬举样搏动。
诊断依据
1.自幼出现活动后发绀和呼吸困难，婴幼儿哭闹时加重，伴有杵状指，重者可有晕厥或癫痫样抽搐。2.查体可见发育较差，胸部可有隆起，心脏可有特征性杂音。3.X线摄片、磁共振检查、心导管检查、超声心动图等检查可以辅助诊断。
治疗
治疗方针
主要是手术治疗，目的在于改善症状，减少并发症，延长生命。
手术治疗
分流手术主要是为纠治性手术创造条件。直视下手术是彻底纠正畸形的方法，宜在5～8岁后施行，症状严重者3岁后可施行。
预后情况
本病预后差，多因心力衰竭、脑血管意外等并发症死亡。
护理
日常护理
1.居室要保持适宜的温度和湿度，保持空气新鲜。2.避免患儿情绪激动。3.避免呼吸道感染。4.定期复查，如有不适及时就诊。
饮食调理
1.成人饮食要富于营养，而且应易于消化，应有足够的蛋白质及热量。2. 婴儿母乳喂养。
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