概述
概述
遗传性凝血因子缺乏症是一个或数个凝血因子遗传性缺乏所致疾病。患者易出现鼻出血、牙龈出血、皮肤淤斑等。包括遗传性纤维蛋白原缺乏症、遗传性因子V缺乏症、遗传性因子Ⅷ缺乏症等。
是否医保
是
就诊科室
血液科
临床症状
鼻出血、牙龈出血、皮肤淤斑、月经过多、产后出血、血栓等。
危害
重要脏器出血导致死亡。
并发症
出血性贫血，重要脏器因出血导致功能损伤。
检查
凝血时间、复钙时间、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间、染色体核型分析、血常规等。
诊断
依据病史、临床表现和实验室检查可诊断本病。
治疗原则
应予以替代治疗。
治愈性
不易彻底治愈。
饮食建议
饮食均衡。
重要提醒
建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断减少患儿的出生。
病因
病因
与遗传因素有关。
症状与诊断
典型症状
表现为皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多、创伤或拔牙后出血，手术后可出现严重出血，血尿和消化道出血也有发生。
诊断依据
皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多等临床表现。基因分析凝血因子基因突变。凝血时间、复钙时间、凝血酶原时间、活化或白陶土部分凝血活酶时间、凝血酶时间均延长。
治疗
治疗方针
应予以替代治疗。
预后情况
患者预后与出血的严重性有关，严重病例与血友病相似。
护理
日常护理
尽量不出现损伤或者是皮肤划破的情况。避免剧烈运动。
饮食调理
饮食均衡。
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