概述
是由胸腺上皮细胞发生恶变而形成的恶性肿瘤
早期多无症状，晚期症状包括胸痛、呼吸困难、消瘦等
可能与遗传、放射线、有毒化学品、EB病毒感染等有关
早期以手术为主。晚期治疗方式包括手术、放疗、化疗等
定义
胸腺癌是胸腺上皮细胞发生基因突变，最终造成恶变而形成的一种发生在纵隔的恶性肿瘤。
根据病理组织的异形程度及组织学特性不同，WHO胸腺肿瘤分型将胸腺肿瘤分为A、B、C三个亚型。其中C型为胸腺癌，A、B型为良性或低度恶性胸腺肿瘤。
发生在胸腺但起源于其他类型组织的恶性肿瘤不属于胸腺癌范畴，比如纵隔恶性畸胎瘤、胸腺转移癌等。
分型
胸腺癌包括许多不同病理类型，最常见的是鳞状细胞癌。此外还有淋巴上皮瘤样癌、基底细胞样癌、黏液表皮样癌、肉瘤样癌、神经内分泌癌等较为少见的病理类型。
鳞状细胞癌
是最常见的病理类型之一，对放疗比较敏感。
未分化癌
生长速度较快，恶性程度较高。
淋巴上皮瘤样癌
可能与EB病毒感染有关。
基底细胞样癌
生长速度相对较慢，恶性程度相对较低。
黏液表皮样癌
肿瘤组织可分泌黏液，此病理类型相对少见。
肉瘤样癌
生长速度相对较快，血行转移多见，可较早发生其他器官转移。
神经内分泌癌
具有一定的神经内分泌功能，容易导致患者出现类库欣综合征等异位内分泌综合征。
发病情况
胸腺癌属于一种比较少见的恶性肿瘤，不同的统计资料提供的数据差异性比较大。
同时部分医疗条件比较落后的地区由于对本病缺乏诊治经验，因此有可能导致漏诊、误诊，导致实际发病率高于临床所提供的数据。
根据世卫组织提供的数据，胸腺上皮肿瘤的发病率为1.3～3.2/100万。
根据《中国胸腺上皮肿瘤临床诊疗指南》提供的数据，胸腺癌约占全部胸腺上皮肿瘤的15%左右，按此估算胸腺癌的发病率约为0.195～0.48/100万。
病因
致病原因
尚不明确，可能与遗传、放射线、有毒化学品、EB病毒感染等因素相关。
遗传
大多数恶性肿瘤患者都有一定的恶性肿瘤家族史。
这类患者的遗传基因往往存在不同程度的缺陷，比如APC、Rb、p53等抑癌基因活性降低，进而导致这类人群恶性肿瘤发病率升高。
放射线
放射线可以对细胞的遗传物质造成严重破坏，比如造成DNA断裂。
细胞在修复DNA的过程中有可能发生错误，造成基因突变，最终导致胸腺癌等恶性肿瘤发生。
有毒化学品
主要是各种有机物，如多环芳烃、醛类、亚硝胺等物质。
这类物质有强大的脂溶性，可以穿透细胞膜直接与细胞的遗传物质发生作用，导致细胞基因突变，引起胸腺癌发生。
EB病毒感染
机制尚不明确，可能与淋巴上皮瘤样癌有关。
患胸腺类淋巴上皮癌时EBV抗体滴度往往明显升高。
高危因素
具有下列任何一项胸腺癌高危因素的患者，为胸腺癌高危人群。
具有恶性肿瘤家族史，尤其是胸腺癌的家族史。
长期接触放射线或有机溶剂等化学物质。
目前患有胸腺瘤。
患有传染性单核细胞增多症等EB病毒感染引起的疾病。
目前长期服用糖皮质激素及各类免疫抑制剂。
发病机制
胸腺癌的发病机制目前尚不完全明确。
本病的发病机制可能与其他恶性肿瘤具有某些共通之处，包括RAS等原癌基因突变以及Rb、P53等抑癌基因失活。
症状
主要症状
胸腺癌早期患者无明显临床症状，晚期患者常见的临床症状包括胸痛、咳嗽、呼吸困难、消瘦等。
胸痛
属于胸腺癌比较常见的临床症状，一般是由于肿瘤侵犯到胸骨、胸膜等结构造成。
咳嗽
当肿瘤对支气管造成压迫，导致支气管黏膜受到刺激时，可以导致患者出现咳嗽症状。
呼吸困难
如果肿瘤压迫到气道，导致肺部气体交换能力下降，发生肺不张时，患者就会出现呼吸困难。
典型表现是呼吸频率加快、口唇青紫等等，血氧饱和度可低于正常范围。
消瘦、乏力、盗汗等
一般代表患者的病情已经进入终末期，肿瘤发生了较为广泛的转移。
此时肿瘤细胞大量消耗患者体内的营养物质，同时破坏体内脏器的正常功能，导致患者出现消瘦。
上肢、颈和颜面部瘀血水肿，以及颈静脉怒张
是由于肿瘤侵犯或压迫到上腔静脉，造成上腔静脉发生阻塞而造成的上腔静脉综合征。
瞳孔缩小，病侧眼球内陷、上睑下垂及患侧面部少或无汗等霍纳综合征
是由于肿瘤侵犯到颈上交感神经干而造成的一系列临床症状。
合并症
主要是肿瘤扩散转移或干扰免疫系统造成的的重症肌无力等。
重症肌无力
胸腺癌患者发生重症肌无力的概率比胸腺瘤患者小。
由于胸腺属于中枢免疫器官之一，因此胸腺癌细胞有可能干扰人体的正常免疫系统功能。
此时体内的淋巴细胞就会产生针对自身神经-肌肉接头的抗体，导致重症肌无力发生。
根据病情轻重不同，患者的表现也不尽相同。
轻度患者仅表现为眼皮不能抬起，严重的患者甚至可出现呼吸肌麻痹，发生窒息。
其他
此外，还有可能由于免疫异常等原因出现单纯红细胞再生障碍性贫血、免疫球蛋白缺乏、系统性红斑狼疮等并发症。
就医
就医科室
胸外科
出现不明原因胸骨疼痛、咳嗽、呼吸困难、消瘦等症状时，建议及时就医。
肿瘤科
如果肿瘤已经发生大范围扩散，不适合直接进行手术，可以首先至肿瘤科治疗。需要进行放疗时可到放射治疗科（放疗科）就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
无特殊注意事项，就医前一周左右注意休息，停服止痛药等药物，避免掩盖相关症状，影响病情判断。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有胸部疼痛？疼痛是什么样的？
具体疼痛部位在哪里，每次疼痛持续多久，每两次疼痛之间相隔多久？
是否有咳嗽症状？
是否有呼吸困难？是否出现口唇青紫？休息后能否好转？
是否有乏力、盗汗、体重下降等症状？
这些症状出现多久了？
病史清单
是否有恶性肿瘤家族史，尤其是胸腺癌家族史？
是否接触过放射线或有毒化学品？
是否患有或者曾经患过胸腺瘤等胸腺良性肿瘤？
是否患有或者曾经患过传染性单核细胞增多症等EB病毒感染相关疾病？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、肿瘤标志物、自身抗体检测等。
影像学检查：胸部CT、胸部磁共振等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
糖皮质激素类：如泼尼松、地塞米松等。
免疫抑制剂：如环磷酰胺、环孢素、他克莫司等。
止痛药物：如布洛芬、洛索洛芬、氨酚羟考酮等。
诊断
诊断依据
病史
既往接触过放射线、有毒化学品等物质。
患有或者曾经患过胸腺瘤等胸腺良性肿瘤。
EB病毒感染史。
临床表现
症状
胸痛，且疼痛强度和性质不随胸部活动而变化，休息时仍然存在。
咳嗽、呼吸困难，一般为干咳，不伴有咳痰。
盗汗、乏力、消瘦，一般在病程晚期出现。
颜面部肿胀、上睑下垂、肌肉收缩乏力等其他相关症状。
上述症状不具有特异性，根据患者自身病情特点而有所不同。
体征
缺乏特异性体征，早期患者可无任何有意义的临床体征。
肿瘤侵犯胸骨时可出现胸部正中压痛。
肿瘤侵犯心包时心脏听诊可发现心动过速。
肿瘤侵犯胸膜腔时胸部叩诊可呈现浊音等。
实验室检查
血常规
目的：排除纵隔结核、淋巴瘤等其他疾病。明确是否出现单纯红细胞再生障碍性贫血等并发症。
意义：伴发单纯红细胞再生障碍性贫血者可出现红细胞计数及血红蛋白降低。
肝肾功能
目的：排除肿瘤转移所造成的相关脏器损伤。
意义：伴有相关脏器转移的患者可能出现转氨酶、肌酐等指标升高。
注意事项：检查前需空腹，且提前3～7天停用非甾体镇痛药等药物。
肿瘤标志物
目的：辅助评估患者的病情，为后续治疗过程中的疗效观测提供参考基准指标。
意义：胸腺鳞癌患者SCC可能达到数百甚至上千ng/ml（正常值小于2ng/ml）。其他病理类型的胸腺癌患者有可能出现CEA、CA125等肿瘤标志物明显升高。部分胸腺癌患者肿瘤标志物可能无明显异常。
EB病毒抗体
目的：辅助判断病因及病理类型。
意义：淋巴上皮瘤样癌患者可能呈阳性。
自身相关抗体检测
目的：判断患者是否并发重症肌无力等自身免疫性疾病。
意义：伴有重症肌无力患者有可能出现抗AchR抗体阳性。
影像学检查
是胸腺癌的重要检查手段，对于辅助判断肿瘤性质、明确肿瘤侵犯范围、指导治疗有重要意义。
胸部CT
密度分辨率比较好，可以对胸骨、肋骨等骨性结构进行清晰显示。
有助于初步判断胸腺癌的侵袭范围。
明确胸腺癌对胸骨等结构的侵犯程度。
胸部磁共振
组织分辨率良好，可清晰地显示胸腺癌的浸润范围。
还可以较为清晰的观察胸腺癌对心包、纵隔、淋巴结等结构的侵犯程度。
腹部CT
主要是观察胸腺癌是否转移至腹腔各个器官。
头部磁共振
主要明确胸腺癌患者是否发生脑转移。
全身骨扫描
主要明确胸腺癌患者是否同时存在骨转移病灶。
PET-CT
除了观察人体内部结构以外，还可以对人体组织的代谢水平进行观察。
对体内存在的微小转移灶具有较好的检查效果。
价格昂贵，同时辐射比较大，一般不作为常规检查手段。
病理学检查
一般采取纵隔病灶穿刺活检的方式进行。
可能结果：病灶中发现异型细胞，可见病理性核分裂象。根据病理类型不同，细胞结构及免疫组化结果也有所区别。
意义：是确诊胸腺癌的金标准。可根据病理检查结果制定治疗方案及评估预后等。
诊断标准
胸部影像学检查发现胸腺所在区域存在形状不规则、边界不清的软组织团块可初步诊断。
穿刺病理活检可明确诊断，是胸腺癌诊断的金标准。
分期
临床上常用的分期方法包括TNM分期以及Masaoka-Koga分期，二者具有一定对应关系。
TNM分期方法较为复杂，建议咨询专业医师。
Masaoka-Koga分期可分为Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期。
Ⅰ期
肿瘤组织仅局限在胸腺内部，没有突破胸腺包膜。
Ⅱ期
肿瘤组织突破胸腺包膜，但未侵及周围其他器官。
其中，肿瘤组织仅突破胸腺包膜者归为ⅡA期，侵犯周围脂肪组织者归为ⅡB期。
Ⅲ期
肉眼可见肿瘤组织侵犯周围脏器，如心包、大血管、肺脏等。
其中，未侵犯大血管者归为ⅢA期，侵犯上腔静脉、升主动脉等大血管者归为ⅢB期。
Ⅳ期
发生心包、胸膜腔、淋巴结及远处器官转移。
其中，发生心包及胸膜腔转移者归为ⅣA期，发生淋巴结及远处器官转移者归为ⅣB期。
鉴别诊断
胸腺瘤
相似点：影像学上都表现为胸腺内软组织密度肿块。胸腺瘤是低度恶性肿瘤，也会在影像学检查中发现其他器官转移征象。
不同点：
胸腺瘤在影像学上表现为边界规则的肿块，胸腺癌的边界欠规则，与周围组织分界不清。
胸腺瘤患者并发重症肌无力的概率比胸腺癌大。
穿刺活检可明确鉴别诊断。
胸腺转移癌
相似点：都有可能表现为胸腺内部出现不规则的软组织团块影。都有可能出现胸痛等症状。
不同点：
胸腺转移癌患者一般都有其他器官的恶性肿瘤，最常见的包括肺癌、食管癌等，胸腺转移癌可表现为胸腺内部单发病灶。
穿刺活检及免疫组化可明确鉴别。
畸胎瘤
相似点：都可能在影像学中表现为前纵隔肿物。
不同点：
畸胎瘤内部密度不均，含有脂肪、骨骼、毛发等多种成分。胸腺癌密度相对比较均一。
畸胎瘤多数为良性，少数为恶性，有可能呈浸润性生长。胸腺癌为恶性，呈浸润性生长，同时可发生转移。、病理学检查可明确鉴别。
淋巴瘤
相似点：影像学上都可表现为纵隔部位肿物。都可出现胸痛症状。
不同点：
淋巴瘤患者多伴有不同程度的发热、皮下出血等症状。胸腺癌患者较少出现这类症状。
淋巴瘤患者血常规检查有可能出现比较明显的红细胞、血小板降低等异常。胸腺癌患者血常规检查一般无明显异常。
淋巴瘤患者血常规检查可有淋巴细胞明显升高。胸腺癌患者淋巴一般正常或轻度升高。
穿刺活检可明确鉴别。
治疗
治疗目的：不同临床分期患者的治疗目的不尽相同。
早期患者力求达到彻底治愈的临床目的。
对于病情处于进展期同时身体条件比较好的患者，目的是延长寿命，降低复发概率。
对于终末期患者，及身体条件较差不能耐受常规治疗的患者，目的是提高生存质量，减轻不适症状。
治疗原则：胸腺癌的治疗原则因人而异，主要由患者的病情进展程度、身体状况决定。
对于尚处于早期的患者，一般采取根治性手术切除，目的是彻底治愈。
对于病情处于进展期同时身体条件比较好的患者，采取手术、放疗、化疗等综合治疗。
对于终末期患者，及身体条件较差不能耐受常规治疗的患者，以姑息治疗为主。
一般治疗
是指通过饮食、生活方式等方面进行调理，改善患者身体素质，增加其对治疗的依从性。
合理饮食
多吃含蛋白质丰富的食物，多吃新鲜蔬果，补充维生素及矿物质。
少吃油腻、烧烤、辛辣的食物，避免造成胃肠道不适，加重治疗产生的不适症状。
戒烟戒酒
烟草及酒精对身体具有很大的伤害作用，有可能加速肿瘤的进展。
适度锻炼
适度锻炼可以提高身体抵抗力，有助于身体自身杀灭肿瘤组织。同时还可减轻放化疗带来的不适症状。
手术治疗
适应证：Ⅰ、Ⅱ期胸腺癌及部分Ⅲ、ⅣA期胸腺癌。
手术治疗是目前唯一可能达到根治效果的治疗方式。
常用的手术方式包括胸腔镜辅助胸腺癌根治术以及传统的开放性胸腺癌根治术。
由于手术需要清扫区域淋巴结，同时有可能破坏膈神经等结构，因此患者在术后有可能出现胸痛、胸壁皮肤水肿等并发症。
放射治疗
适应证：无法手术切除的胸腺癌，及手术切除后切缘阳性的胸腺癌等。包括根治性放疗以及姑息性放疗等。
是胸腺癌重要的辅助治疗手段，对胸腺鳞状上皮癌的疗效相对较好。
根治性放疗的目的是尽可能杀灭肿瘤细胞，从而使患者达到临床治愈的目的，或者使不能手术的患者获得手术机会。
姑息性放疗的目的是在一定程度上缩小晚期胸腺癌患者的肿瘤体积，从而达到减轻患者疼痛、喘憋等症状的目的。
常见副作用包括放射性皮炎、放射性食管炎等。
内科治疗
胸腺癌的内科治疗主要是指应用化学、靶向及免疫治疗等药物，所有药物具有严格的适应证，也可能存在禁忌证和不良反应，请一定遵医嘱用药。
化学治疗
适应证：ⅣB期胸腺癌，Ⅱ、Ⅲ、ⅣA期的胸腺癌术后辅助治疗等。
目的是降低胸腺癌的复发概率，延长生存时间。
部分手术难以完全切除的局部晚期胸腺癌患者，在术前应用化疗有可能使肿瘤缩小，患者因此可获得手术机会。
一线化疗方案主要是环磷酰胺+多柔比星+顺铂。
化疗常见副作用包括消化道不适、皮疹、脱发、凝血功能异常等。
靶向治疗
适应证：无明确适应证，一般不作为常规治疗方案。
胸腺癌缺乏有效的靶向药物治疗，部分有条件的患者可根据医嘱尝试应用舒尼替尼、依维莫司等靶向药物。
靶向治疗疗效不确切，部分患者可有效控制病情，部分患者无效。
免疫治疗
适应证：上述治疗方案无效的患者，不作为常规治疗手段。
常用药物是PD-1抗体：帕博利珠单抗。
常见副作用包括免疫相关性肝炎、心肌炎、甲状腺炎、结肠炎、结膜炎和肾炎等。
姑息治疗
适应证：终末期胸腺癌及不能耐受治疗副作用的胸腺癌等。
针对肿瘤侵犯神经和转移所造成的疼痛，可以应用合适的止痛药物治疗。
常用药物包括布洛芬、双氯芬酸钠、曲马多、芬太尼、吗啡等。
针对肿瘤导致的低蛋白血症，可以静脉滴注白蛋白治疗。
针对肿瘤治疗所造成的消化道不适，可以应用托烷司琼、奥美拉唑等药物对症治疗。
针对肿瘤转移造成的胸腔积液，可以采取胸腔穿刺抽液术治疗等。
预后
治愈情况
如患者未经系统治疗，绝大多数会最终进展至晚期，发生全身扩散，导致死亡。
早期患者在接受根治性手术切除后一般可以获得治愈。
中晚期患者即使应用综合性治疗手段，治愈率也相对比较低。
胸腺癌患者平均5年生存率约在30%~50%。
预后因素
与多种因素有关，主要包括肿瘤病理类型、肿瘤侵犯范围、手术是否切除彻底等。
未分化癌等病理类型生长速度较快，患者预后较差。
伴有淋巴结、周围器官、远处脏器转移的患者预后相对较差。
如果术后病理提示切缘阳性，提示未能彻底切除的患者复发率较高、预后较差。
危害性
胸腺癌是一种危害性非常大的恶性肿瘤，其危害性与其他大多数恶性肿瘤相似。
消耗体内营养物质，导致患者发生恶病质
胸腺癌生长速度很快，会消耗体内大量氨基酸、葡萄糖等养分，造成患者发生贫血、低蛋白血症，甚至恶病质，造成患者死亡。
发生远处转移，破坏其他脏器
胸腺癌会转移至体内其他脏器，如肝、肺等，造成相应器官出现功能衰竭，甚至危及生命。
并发感染
胸腺癌组织本身可以出现坏死、感染等继发改变，造成患者发热，甚至引起脓胸、纵隔感染等并发症。
造成疼痛
胸腺癌组织如果侵犯到胸骨、神经等结构，还会造成患者出现顽固性疼痛，不仅影响患者生活，还会导致患者发生抑郁、焦虑等情绪。
日常
日常管理
饮食管理
清淡饮食为主，多吃含蛋白质丰富的食物，包括豆腐、鱼虾、瘦肉等。
多吃新鲜蔬果，保持营养均衡。
戒烟戒酒。
适度锻炼
以有氧运动为主，包括慢跑、游泳等。
目的是提高抵抗力，减轻治疗相关副作用。
心理支持
积极学习关于胸腺癌的相关知识，了解常见的治疗方法以及生活中的注意事项。
患者应保持积极乐观的心态，必要时寻求心理疏导，增强治疗的信心，有助于保证治疗的依从度。
随诊复查
因人而异，具体请遵医嘱，总体原则如下：
术后3～4个月行胸部CT检查进行评估。
根据患者肿瘤分期不同，在术后前2年每隔半年至1年进行一次胸部CT复查，随后每隔1年复查一次胸部CT。
一般建议至少坚持进行连续5年随访复查。
预防
胸腺癌发病原因复杂，目前尚无特异性预防手段。常见预防方法与其他恶性肿瘤类似。
平时生活中尽量避免吸烟、饮酒，保持营养均衡。
适度进行体育锻炼，保持心情舒畅。
避免接触放射线及有毒有害化学品。
定期进行体检，推荐每隔1年进行一次胸部低剂量CT检查。
积极治疗胸腺瘤等胸腺良性肿瘤，以及传染性单核细胞增多症等EB病毒感染相关疾病，可能对胸腺癌起到一定预防作用。
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