幼年型粒-单核细胞白血病_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
概述
幼年型粒-单核细胞白血病是以粒细胞和单核系细胞异常增殖，外周血和骨髓中原始细胞+幼单核细胞＜20%，常伴红系和巨核系细胞发育异常，无BCR-ABL融合基因，有特征性累及RAS/MAPK通路途径的突变为特征的克隆性骨髓多潜能造血干细胞疾病。

是否医保
是

就诊科室
儿科、血液科

临床症状
倦怠、发热等全身症状，上呼吸道感染时有咽部不适、异物感、咳嗽、咳痰等。部分患者存在出血、皮肤损害等。几乎所有患儿都有肝脾大。

危害
可累及皮肤、肺、脾、肝等器官，造成脏器衰竭，引起死亡。

并发症
呼吸衰竭等。

检查
血常规，骨髓涂片，免疫分型，骨髓细胞培养，核型分析，基因检测等。

诊断
根据临床表现，外周血及骨髓检查等检查诊断。

治疗原则
尚无满意疗法，可采用异基因造血干细胞移植。

治愈性
经治疗可延长生存期，部分移植患者可治愈。

饮食建议
婴幼儿宜母乳喂养，儿童宜给予高热量、高蛋白、富含维生素的易消化饮食。

病因
流行病学
主要发生于婴幼儿和儿童。

病因
病因不明，可能与遗传易感性有关。

症状与诊断
典型症状
本病患儿床有倦怠、发热等全身症状，就诊时约半数患儿有扁桃体炎或支气管炎等感染以及出血表现。几乎所有患儿都有肝脾大。

其他症状
约半数患儿有皮肤损害，表现为斑丘疹、黄色瘤、咖啡牛奶色斑等。

诊断依据
1.外周血中单核细胞增多，计数＞1.0×10⁹/L。2.外周血和骨髓中原始细胞﹤20%。3.无Ph染色体或BCR-ABL融合基因。4.出现以下各项中的两项或两项以上：（1）HbF高于年龄应有值。（2）外周血中有不成熟粒细胞。（3）白细胞数＞10×10⁹/L。（4）有克隆性染色体异常。（5）体外培养中髓系祖细胞对GM-CSF高度敏感。

治疗
治疗方针
异基因造血干细胞移植是唯一可以延长生存期的治疗手段。

手术治疗
异基因造血肝细胞移植是目前唯一可有效延长生存期、改善预后的治疗手段。

预后情况
尽管本病极少转化为急性白血病，但在多数儿童若不予治疗，都会迅速致命。不进行异基因造血干细胞移植的患儿，中位生存期约为1年。在缺乏有效治疗的情况下，多数患儿死于脏器衰竭，如白血病性浸润所致的呼吸衰竭。

护理
日常护理
1.做好患儿安抚工作，减少患儿哭闹，保持心情愉快。2.根据天气变化，及时增减衣物，避免着凉，预防呼吸道感染。3.尽量避免携带患儿进入人群聚集的公共场所，以防交叉感染。

饮食调理
婴幼儿宜母乳喂养，儿童患者应给予高蛋白、高热量、富含维生素、微量元素的易消化饮食。