概述
概述
先天性肺发育不良是指由于胚胎期肺组织在发生和发育过程中出现障碍而引起的一种先天性肺、支气管、肺血管发育畸形。
是否医保
是
就诊科室
胸外科、呼吸内科、新生儿科
临床症状
气促、发绀、咳嗽、咳痰、痰中带血、呼吸困难等。
危害
如反复出现呼吸道感染，可导致患儿生长发育迟缓，严重肺发育不良，可导致死亡。
并发症
可合并心血管、胃肠道、泌尿、骨骼等系统的异常。
检查
X线片、CT、病理检查。
诊断
根据患儿有气促、发绀、咳嗽、咳痰、痰中带血、呼吸困难等呼吸道表现，结合胸部X线片、CT、病理检查等可做出诊断。
治疗原则
无症状者不需治疗；严重者需呼吸支持、早期手术治疗，合并感染时，予抗感染等治疗。
治愈性
若患儿度过幼儿期，呼吸功能可逐渐增强改善，手术治疗后预后较好。严重肺发育不良，可导致死亡。
饮食建议
建议母乳喂养、合理添加辅食。
病因
病因
病因未完全明确，主要原因可能是肺在发育过程中有效胸腔容积缩小所致，可能与膈疝、遗传因素、妊娠早期病毒感染、子宫胎盘功能不全等因素有关。
症状与诊断
典型症状
严重者出生后即出现气促、发绀，轻症者可无临床表现，常于X线检查时发现。如并发呼吸道感染，可有咳嗽、咳痰、痰中带血，严重时可导致呼吸困难。如反复呼吸道感染，可导致患儿生长发育迟缓。
诊断依据
严重者出生后即可出现气促、发绀、呼吸困难，症状较轻者可有咳嗽、咳痰、痰中带血等临床表现，也可无临床表现。
胸部X线检查可见上叶发育不良，表现为气囊样阴影；中叶发育不良表现为实体囊肿、气脓肿或心膈角处有三角形密度增高影。合并膈疝时胸腔可见肠气影、肺压缩、纵膈移位等改变。
胸部CT检查显示患侧肺密度增高，其中可见含气支气管征或薄壁空洞，同时纵隔向患侧移位。
病理检查肺体积比正常者小，可见完整的支气管、肺实质和肺血管，但无肺泡或肺泡发育不全。
治疗
治疗方针
无症状者不需治疗；严重者需呼吸支持、早期手术治疗，合并感染时，予抗感染等治疗。
药物治疗
如出现感染应给予抗生素治疗。
手术治疗
症状较重或诊断明确者可行肺叶切除或肺段切除手术治疗。
其他治疗
严重患儿给予呼吸机机械通气等治疗。
预后情况
若患儿度过幼儿期，呼吸功能可逐渐增强改善，大部分手术治疗后预后较好。致死性肺发育不良，围生期死亡率高。
护理
日常护理
保持环境清洁、舒适、安静，经常开窗通风，注意防寒保暖，预防呼吸道感染。
饮食调理
建议母乳喂养，合理添加辅食。
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