概述
概述
先天性尺桡骨性连接也称先天性桡尺骨骨性融合，是一种比较多见的上肢先天性畸形，是在桡骨与尺骨的近侧端有骨性连接，前臂固定于不同的旋前角度。这种病例往往是双侧性的，约60％，也有单侧发病的。患者多在4～5岁时才被发现。
是否医保
是
就诊科室
骨科、儿外科
别名
先天性桡尺骨骨性融合，先天性上尺桡关节融合。
临床症状
肩部外旋、肘关节屈曲90°内收等，患肢功能障碍。
危害
可导致肢体功能障碍，严重影响生活。
并发症
尺桡骨骨膜变窄，旋后肌、旋前肌缺如或萎缩。
检查
X线片检查。
诊断
依据肩部外旋、肘关节屈曲90°内收等临床表现，前臂旋转困难，结合X线检查可诊断。
治疗原则
对功能影响较小的畸形无需治疗，手术治疗主要是恢复旋后功能，但效果不佳。
治愈性
经过积极治疗可改善预后。
饮食建议
为患儿提供平衡膳食，纠正患儿挑食、偏食及其他不良饮食习惯。
病因
流行病学
常累及双侧，也可以发生在一侧，男女发病率相等。
病因
本病为常染色体显性遗传，是纵向节段的分节受到抑制。
症状与诊断
典型症状
患者手指、腕、肘关节伸屈正常，但前臂固定于旋前80°～90°位，旋后功能消失。儿童患者往往以肩部外旋、肘关节屈曲90°内收到身旁来代偿旋转活动。
诊断依据
1.临床表现患者手指、腕、肘关节伸屈正常，但前臂固定于旋前80°～90°位，旋后功能消失。儿童患者往往以肩部外旋、肘关节屈曲90°内收到身旁来代偿旋转活动。2.辅助检查X线摄片可以明确诊断，但在儿童2～4岁前骨质未完全钙化，诊断不易。
治疗
治疗方针
对功能影响较小的畸形无需治疗，手术治疗主要是恢复旋后功能。
手术治疗
手术治疗主要是恢复旋后功能，但多数治疗效果不佳。对极度旋前畸形，手掌向后、仅手背能接近嘴，进食、梳头都有困难，功能丧失严重者可在桡骨上1/3和尺骨下1/3做反旋转截骨术。如此前臂虽仍然无旋转功能，但对写字、拿碗、饮水等动作有帮助者，效果尚好。
预后情况
多数治疗效果不佳，对极度旋前畸形者，手术后效果尚可。
护理
日常护理
1.保持室内环境清洁，定时开窗通风，保持适宜的温湿度，并注意保暖。2.指导患儿进行适当户外活动和体育锻炼。3.鼓励患儿表达内心感受，为患儿讲解疾病相关知识，树立战胜疾病的信心。
饮食调理
为患儿提供平衡膳食，纠正患儿挑食、偏食及其他不良饮食习惯。
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