概述
概述
特发性肺含铁血黄素沉着症是以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。通常有家族史，尚无特异性治疗方法。
是否医保
是
就诊科室
呼吸内科
临床症状
干咳、皮肤苍白、痰中带血、咯血、呼吸困难、心功能不全等。
危害
可合并肺动脉高压、肺心病、呼吸衰竭等。
并发症
肺动脉高压、肺心病、呼吸衰竭等。
检查
血常规、铁代谢检查、痰液检查、X线片、肺功能检查、纤维支气管镜检查等。
诊断
根据病史、临床表现，结合血常规、痰液检查、肺功能检查等诊断。
治疗原则
目前无特效治疗方法，主要是对症治疗、应用糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗。
治愈性
可缓解减轻症状。
饮食建议
均衡营养饮食。
病因
流行病学
多发生于儿童，男女发病率大致相同。成人发病者，男性多于女性。
病因
病因不明，通常有家族史。
症状与诊断
典型症状
症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻甚至杵状指。急性出血期可出现痰中带血、咯血、低热、胸痛等。后期可有呼吸困难和心功能不全的表现。急性期及继发感染时可闻及明显湿啰音。
诊断依据
1.有干咳、皮肤苍白、痰中带血、咯血、呼吸困难、心功能不全等临床表现。
2.血常规：部分患者可有小细胞低色素性贫血。
3.铁代谢检查：患者可有血清铁、铁蛋白、转铁蛋白饱和度下降，总铁结合力增高，骨髓外铁、铁粒幼细胞减少等表现。
4.痰液检查如能检出含铁血黄素细胞，对诊断具有重要价值。
5.X线胸片：急性期两肺中下野有多量的细小斑点状阴影，肺出血停止后阴影开始吸收，大多2周后基本消失；慢性期表现为肺门周围及两下肺纤维条索状阴影。
6.肺功能检查：病程后期表现为限制性通气功能障碍。
7.纤维支气管镜检查：肺泡出血多时，在气管内可见血液，灌洗液中可查到含铁血黄素巨噬细胞。
治疗
治疗方针
目前无特效治疗方法，主要是对症治疗、应用糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗。
药物治疗
有咯血者予止血等对症治疗；对继发肺部感染者应使用抗生素治疗。
1.糖皮质激素：可用氢化可的松加入静脉补液中静脉滴注或用泼尼松分次口服。
2.免疫抑制剂：糖皮质激素无效者，可加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤。
3.祛铁疗法：多为慢性静止期的治疗，用铁络合剂驱除沉积在肺的铁，阻止肺纤维化的发展。常用去铁胺肌内注射；或用除铁灵肌内注射，长期使用疗效较好；铁络合剂可有过敏性皮炎等副作用，应予注意。
其他治疗
血浆置换可除去免疫复合物所产生的持久性免疫损伤，改善临床症状、X线表现和肺功能。
预后情况
儿童预后多较成人为差，成人趋向于隐匿型。
护理
日常护理
1.卧床休息。
2.保持室内空气清新、洁净，注意通风。
3.注意隔离患者，减少探视，以避免交叉感染。
4.安慰患者，并给予心理支持，以增强其安全感，使其保持情绪稳定。
饮食调理
选择清淡、富含维生素、易消化的食物，并保证足够热量，多饮水，忌食辛辣油腻食物。对牛乳过敏者应避免饮用。
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