脑性瘫痪_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

2023年5月28日 10点热度 0人点赞 0条评论

概述

因胎儿期或新生儿期发生的脑损伤导致一系列神经功能障碍
主要表现为运动障碍及姿势异常,可伴有智力低下、癫痫等
部分由缺血、缺氧、遗传、产伤等因素引起,部分病因不明
主要采取康复治疗、药物治疗、手术治疗等方法综合治疗

脑性瘫痪是什么?

定义
脑性瘫痪简称脑瘫,是由于各种原因导致胎儿或新生儿出现脑部损害。
这些已经出现的损害持续存在,但不再加重。
小儿主要表现为运动障碍,可伴有感觉、智力、语言、行为等多方面的异常。
是引起小儿运动残疾的主要疾病之一。
分型及分级
根据肢体障碍形式分型
痉挛型四肢瘫:上肢肘关节屈曲内收和握拳,下肢大腿外展困难,双下肢呈交叉状。
痉挛型双瘫:症状同痉挛型四肢瘫,但双下肢痉挛及功能障碍重于双上肢。
痉挛型偏瘫:症状同痉挛型四肢瘫,但表现在一侧肢体。
不随意运动型:最明显特征是非对称性姿势,舞蹈性手足徐动和肌张力障碍。
共济失调型:两脚左右分离较远,步态蹒跚,方向性差;运动笨拙、不协调。
混合型:具有两型及以上的特点。

分级
根据疾病严重程度可分为轻、中、重3级。

分级 粗大运动 精细运动 智商 言语 整体
独立行走 不受限 >70 >2字 独立
爬或支撑行走 受限 50~70 单字 需帮助
无活动能力 <50 严重受损 完全照顾

发病情况
我国脑性瘫痪的发病率为1. 8‰~4. 0‰。
我国脑性瘫痪患儿中男孩多于女孩。

你可能关注的问题
脑瘫宝宝的手是什么样?
脑瘫宝宝会的手表现为不正常握拳姿势,如拇指内收、手指屈曲、紧握成拳状等。
形成这种特殊手势的主要原因是中枢神经系统损伤导致手指肌张力增高、原始反射未消失等。
脑瘫有多种类型,还可能表现为其他的手势,单凭手势不能针对宝宝是否有脑瘫。
婴儿哪些表现预示得了脑瘫?
婴儿发生脑瘫没有绝对的征兆,但一般早期会有肌肉比较软、肌张力异常、喂养困难等现象。
1.肌肉比较软:婴儿嘴巴周围肌肉、颈项部、手部、脚部等肌肉比较软,没有力气。
2.肌张力异常:宝宝四肢的肌张力过高或者过低,关节不灵活,僵硬,脚尖着地等。
3.喂养困难:宝宝吞咽不协调,喂养困难,容易呛奶等。
脑瘫儿最佳康复期是什么?
脑瘫儿的最佳康复期从出生到6个月这段时间,此后恢复速度会有所下降。
脑瘫儿的最佳康复训练时间是由大脑的发育水平来决定的,越早治疗越利于康复。
婴儿从出生到6个月的这段时间大脑的发育最快,后期发育速度减缓,因此越早治疗,大脑的可塑性越大,功能改善越明显。

病因
致病原因
脑瘫的病因很复杂,包括非遗传和遗传因素,还有部分找不到明确的病因。
非遗传因素是主要病因,遗传因素占脑瘫病因的20%~30%。
非遗传因素
出生前因素
先天性脑发育畸形。
孕妇妊娠期间感染(特别是病毒感染)、严重营养缺乏、外伤、妊娠毒血症、糖尿病及放射线照射等。
出生时因素
早产。
分娩时间过长、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘致胎儿脑缺氧。
产伤、急产、难产、出血性疾病所致的胎儿颅内出血。
母子血型不合,或其他原因引起的新生儿高胆红素血症所致的胆红素脑病。
出生后因素
中枢神经系统感染,比如各种脑炎。
中毒。
头部外伤。
严重窒息。
心脏停搏。
持续惊厥。
颅内出血。
不明原因的急性脑病。
遗传因素
一些脑瘫患儿可有家族性遗传病史。
父母是近亲结婚,家族中有脑瘫、智力障碍或先天性畸形者,那该幼儿发生脑瘫的概率增高。

发病机制
上述病因导致大脑受到损伤,或者大脑先天畸形,可引发脑性瘫痪。

症状
脑性瘫痪临床表现多种多样,由于类型、受损部位不同而表现各异,即使同一患儿,在不同年龄阶段表现也不尽相同。
虽然临床表现比较复杂,脑性瘫痪一般都有运动障碍和姿势异常,还可伴有不同程度的智力低下、语言障碍及癫痫发作等。
主要症状
运动障碍
痉挛型四肢瘫
手脚关节僵硬。
双手后伸、内收、内旋,手指弯曲,大拇指内扣。
身体向前屈,双腿内收、内旋、交叉、膝盖屈曲、双腿交叉成剪刀步。
走路脚尖先着地、双脚“内八”或“外八”。
痉挛型双瘫
症状与痉挛型四肢瘫相似。
双腿的功能障碍重于双手。
痉挛型偏瘫
一侧手脚僵硬、弯曲。左右侧肢体的功能有明显的差异。
一侧的上肢内收、内旋,手指弯曲,大拇指内扣。
走路时一侧脚踮起。
不随意运动型
不对称的姿势,头部不停地晃动,难以自我控制。
表情奇特,总是挤眉弄眼。
安静时肢体松软没有力气,运动时僵硬紧张。
发声和说话也有障碍,会流口水,进食困难。
共济失调型
身体像一根棍子,头部很少活动。
走路时为能够平衡,两脚左右分的较远。
走路跌跌撞撞,走不了直线。
运动时动作笨拙、手脚不协调,容易摔倒。
站立时脚跟着地、身体僵硬。
混合型
上述各型典型症状混合存在者,称为混合型。
姿势异常
可出现多种肢体异常姿势,并因此影响其正常运动功能的发挥。
仰卧位时头后仰、下肢伸直。
俯卧位时四肢屈曲、臀部高于头部或抬头困难。
直立悬空位时两腿交叉呈剪刀状、足尖下垂。
行走时下肢呈X形,足尖着地,呈前冲姿势。

反射异常
多种原始反射消失延迟。
神经反射多存在异常。

早期症状
早期主要表现为运动发育落后,患儿学会抬头、坐、站立、独走等大运动以及手指的精细动作的时间要明显落后于同龄人。
出生1个月内
身体过硬或过软。
活动减少,尤其两手很少活动。
哺乳困难:不能吸吮或哺乳无力。
易受到惊吓。
哭声微弱或持续哭闹。
1~3个月
俯卧位不能抬头,抱起时头不能竖直。
手握拳,拇指内收。
斜视,眼球不能追视。
持续哭闹。
4~5个月
不能伸手抓物,或左、右手有差别。
不会翻身或只能向一侧翻身。
抓物时,不能用双手举到眼前反复玩弄。
6个月后
手、口、眼不协调:手不能抓到看到的东西,也不能将其送到嘴边。
扶站时双下肢不能支撑或呈尖足、交叉腿。
7个月以后还不能坐。
8个月后还不会爬。

伴随症状
流口水。
吞咽困难。

并发症
智力障碍:约52%的脑性瘫痪患儿可能伴有智力障碍。
癫痫:45%的患儿伴有癫痫。
语言功能障碍:约38%的患儿伴有语言功能障碍。
视力障碍:约28%的患儿伴有视力障碍。
听力障碍:12%的患儿伴有听力障碍。

就医
就医科室
儿科
如果婴幼儿出现身体过硬或过软、哭声低弱、喂养困难、动作发育落后于同龄人等症状,家长一定要引起警惕,及时带患儿就医。
神经内科
前往儿童专科医院就医者,可选择神经内科就诊。
康复科
患儿病情稳定后可于康复科就诊,进行相关康复训练及治疗。

就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
患儿可能无法准确描述自身症状,家长可帮助记录出现过的症状,以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
宝宝症状持续多久了?
产检时胎儿有无异常?
宝宝大概什么时候学会抬头、坐、站立、独走等动作?
宝宝平时活动多吗?
宝宝吃奶情况如何?
病史清单
是否有脑瘫家族史?
宝宝父母是否是近亲结婚?
家族中是否有智力障碍或先天性畸形者?
宝宝是否有外伤史、感染史?
检查清单
影像学检查:头颅CT、头颅磁共振成像
其他检查:脑电图、脑干听、视觉诱发电位检查
用药清单
苯海索、巴氯芬、依达拉奉

诊断
诊断依据
病史
母亲有孕期感染史、特殊用药史等;或胎儿早产、难产;或幼儿有头部外伤史、感染史等。
临床表现
症状
学会抬头、翻身、坐、爬、站立、走路、用手握持等时间要落后于同龄人。
身体过硬或过软。
哭声低弱,过分安静。
喂养困难。
动作不协调、不对称。
直立悬空位时两腿交叉呈剪刀状、足尖下垂。
扶站或行走时以足尖着地。
体征
拥抱反射
将手放在小儿头后部,将头抬起与床面呈30°,此时小儿呈半坐位,然后迅速将手下降,手不离开小儿头部到10°~15°时,可引出反射阳性,表现为上肢伸直、外展,下肢伸直,同时躯干及手指伸直,拇指及食指末节屈曲,然后上肢屈曲内收呈拥抱状。
脑瘫高危儿肌张力增高时,上肢不能充分外展,不能引出此反射。严重的肌张力低下时,也很难引出此反射。

躯干侧弯反射
扶小儿呈直立位或俯卧位,刺激一侧脊柱旁部位或腰部,可引起躯干向刺激侧弯曲。
正常儿生后出现,3个月后消失。
脑瘫高危儿可持续存在。
踢蹬反射
小儿呈仰卧位时,以一侧手掌来按压小儿膝盖。
正常小儿另一侧无反应。
脑瘫高危儿另一侧下肢会做踢蹬动作。
矫正反射
又称直立反射,身体在空间位置变化时,正常小儿主动矫正,调整姿势,使头和躯干能保持垂直位置。
头部迷路矫正反射出生后2个月出现,躯体矫正反射出生后7个月出现。
严重的脑瘫高危儿缺乏矫正反射,不能调整头、躯干和肢体的位置,仰卧或俯卧时抬头困难。
量表评定
韦氏智力量表作为常用的智力评定量表,可用于评定患儿智力水平。
少儿气质、性格量表,可用于评定脑瘫儿童气质、性格。
儿童感觉统合发展评定量表,可用于评定患儿感觉统合功能。
实验室检查
对于不能解释的脑瘫,可做凝血机制检查,检查是否有凝血功能障碍。
影像学检查
头颅MRI、CT检查可以了解脑瘫患儿颅内有无结构异常。影像学检查一般不会对人体造成伤害,也不会影响孩子发育。
其他检查
脑电图:可以帮助确定患儿是否有合并癫痫及合并癫痫的风险。建议检查前将孩子的头发剪短、洗干净,如果头发过多或不洁会影响检查。

脑干听、视觉诱发电位:可发现幼儿的视听功能异常。
遗传代谢病的检查:有脑畸形,或高度怀疑为遗传代谢病,可以进行遗传代谢方面的检查。

鉴别诊断
遗传性痉挛性截瘫
相似点:双下肢无力、僵硬和痉挛性截瘫。
不同点:遗传性痉挛性截瘫多有家族史,儿童期起病,缓慢进展,双下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性、可有弓形足畸形,但无智能障碍。
共济失调性毛细血管扩张症
相似点:反射减弱,肌无力。
不同点:共济失调性毛细血管扩张症为常染色体隐性遗传。除共济失调、锥体外系症状外,还可有眼结膜毛细血管扩张,甲胎蛋白显著升高等特异性表现。
大脑退行性病变
相似点:运动发育障碍。
不同点:大脑退行性病变患者运动障碍的表现随年龄增长而加剧。
婴儿肌营养不良
相似点:运动发育障碍。
不同点:婴儿肌营养不良可有进行性肌萎缩和肌无力。
先天性甲状腺功能减退症
相似点:运动发育落后。
不同点:先天性甲状腺功能减退症患儿存在反应低下、哭声低微、体温低、呼吸脉搏慢、智力低下和肌张力低下等生理功能低下的表现。存在特殊面容、血清游离甲状腺素降低。
先天性韧带松弛症
相似点:运动发育落后。
不同点:先天性韧带松弛症患儿常有独走延迟、走不稳、易摔倒、上下楼费力,关节活动范围明显增大及过伸、内收或外展等症状。肌力正常、腱反射正常、无病理反射、无惊厥、智力正常,可有家族史,随年龄增大症状逐渐好转。

治疗
治疗目的和原则
治疗目的:促进各系统功能的恢复和发育,纠正异常姿势,减轻伤残程度。
治疗原则:目前尚无有效的根治方法,主要采用康复治疗、药物治疗、手术治疗等方法治疗。需要及早干预、进行综合治疗,并且长期坚持。

康复治疗
康复治疗是脑瘫的主要治疗方法。
医生会根据患儿的年龄、运动功能、障碍程度、生活环境状况等情况,制订最合适的康复方案。
运动训练
作用
是目前临床较为常用的一种治疗手段,主要用于改善患儿各类运动障碍和姿势异常。
常用方法
Bobath法、Vojta法、运动再学习及引导式教育(Peto系统)等。
具体操作
以Bobath法为例,具体内容如下:
Bobath法,又称神经发育疗法。
依据小儿神经生长发育过程,通过促进技能、反射抑制形式、触觉及本体觉的刺激及ADL锻炼方式,训练时主要把握整体,使头、颈、躯干、骨盆控制在轴心位后进行四肢的运动,整个训练过程中会引导患儿主动运动,以发挥最佳疗效。
训练的场所不限,既可以在医院,也可以在家里开展。
治疗越早期,临床效果越佳。
作业疗法
作业治疗中最为重要的是日常生活活动能力训练。
训练内容
包括进食、如厕、穿脱衣、梳理、洗浴、手部功能训练。
具体训练方法
以手部功能训练为例,可采用以下训练方法:
将物体投入容器训练
教患儿把小物体准确地投入容器,所使用的小物体和容器最好是金属制品,既不容易破碎,又会发出声响。
这种金属敲击时发出的悦耳的声响会激发患儿的兴趣,他们会不厌其烦地继续做下去。
使用的物体要根据投放的情况更换,由大变小。如由原来的罐头盒内投放小锁,小汽车等改为向小瓶子、小碗内投放葡萄干、大米等。
父母也可同他们一起做套圈游戏,谁套得准就鼓励谁。
在投的过程中既训练了手指活动的灵活性,又锻炼了手眼的协调性。
挟物训练
在一个盒子里放上一些小的物体如豆粒、石子、花生米等,让患儿用镊子或筷子挟出放到地上,挟完后再重新把地上的挟回到盒子中去,如此反复。
在此过程中被挟出的物体也应由大变小、由少变多。
同时在这个时间父母要尽量训练他们使用筷子自己挟出饭菜的能力。
语言吞咽训练
常用训练方法如下:
呼吸训练
练习吹羽毛、吹风车、吹哨子、吹气球等。练习的器具要由小到大,由轻到重。 
吸吮训练
在杯子里放孩子爱喝的饮料,让其先用粗短的管子吸。
然后再用细长的管子吸盛在瓶子里的饮料,逐渐加大训练难度。
采用这样的方法可以很快使呼吸能力加强。
发音训练
先从拟声词和较常用的词语入手,如“爸爸”“妈妈”等。   
拟声词有趣并且容易发音,选择周围环境中最常听到的声音来练习,如汽车声、小狗叫声等。
再逐渐练习词语,短语和句子。在练习句子时最好选择歌词较为简单的儿童歌曲,边唱边练,在欢乐的氛围中愉快地练习。
应用矫形支具
使用目的
保持肢体的功能位。
加强肢体的承重能力。
预防或纠正畸形。
促进运动功能发育,从而提高生活活动自理能力。
常用矫形支具
踝足矫形器,可以在行走中帮助控制马蹄足或内翻畸形,降低痉挛儿童的异常反射,不能行走的儿童穿戴踝足矫形器可以预防小腿后部肌群的挛缩。
站立架、俯卧板等可以矫正身体的某一部分的不正确体位或姿势。

心理康复
心理康复不仅帮助他们尽快地树立起自信心,更能促进他们在躯体功能、认知智力、言语表达等方面的恢复。
心理康复要针对不同年龄阶段的脑瘫患儿予以不同的治疗方法。
婴儿期:父母、家人要认识孩子的运动障碍,更多满足婴儿的需要,促进婴儿更多潜能的发展。
幼儿期:家长要理解在此阶段患儿容易出现的不良情绪,如攻击行为、恐惧等,要提供安全的方式让患儿发泄情绪,多做一些游戏帮助患儿建立愉快的心情。
学龄前期:患儿有了初步的感知,基本理解简单概念,想象非常丰富。家长要帮助他们认识自己的身体状况,多与正常儿童交往,摆脱忧虑、恐惧,给予精神上的最大支持。
青少年期:这一时期,自我意向、自我价值和性是关心的主要问题,否认、愤怒、恐惧和抑郁更加突出。处理和治疗患儿的自我否定,帮助他们建立活动独立、就业等是此期的重点。
家庭康复
家长在专业康复医生指导下,帮助患儿学习翻身、坐、爬行、跪立、站立、行走、语言等技能。

药物治疗
目前尚无治疗脑性瘫痪的特效药,主要是对症治疗。
对痉挛型脑瘫常采用肌肉松弛剂。
对手足徐动型脑瘫常配合多巴胺类药物。
局部肌肉肉毒素注射治疗可以缓解痉挛型脑瘫肢体痉挛,促进运动功能。
药物需要专业医生指导下使用,配合康复功能训练,有助于减缓临床症状。

手术治疗
适用情况:主要治疗痉挛型脑瘫和以痉挛为主的混合型脑瘫。
主要术式:选择性脊神经后根切断术、周围神经选择性部分切断术、颈动脉鞘交感神经网剥脱术、骨关节与肌肉肌腱矫形术。
痉挛型脑瘫的手术治疗效果最好,能够有效降低异常增高的肌张力,为提高康复训练效果创造条件。
术前需要对患儿进行全面临床评估,以选择合适的术式。手术治疗的最佳年龄阶段5~15岁,条件允许的情况下应该尽早手术治疗。
术后需要进行强化的物理治疗和作业治疗恢复肌力,并且将功能发挥到最大水平。

物理治疗
低频脉冲电疗法
如神经功能电刺激,可促进肌肉功能、延缓肌肉萎缩、改善和增加局部血液循环。
每日治疗1次,10~15次为1个疗程。
水疗法
有利于降低患儿全身或局部肌肉张力,提高运动能力。
利用水的冲撞和温热缓解痉挛状态,利用水的浮力,在减轻了自身重量时训练运动控制能力。
水中活动也是患儿喜爱的游戏地方。在有条件的地区,可釆用水疗法对患儿进行训练。

中医治疗
推拿、按摩、针灸对脑瘫的恢复有一定的疗效,需要在中医科医生指导下进行。

并发症治疗
癫痫是最常见的并发症。应在医生指导之下选择治疗药物,并严格按医生处方使用。
癫痫首选的治疗手段仍是抗癫痫药物,根据癫痫发作类型分别选用丙戊酸钠、拉莫三嗪、左乙拉西坦、奥卡西平和卡马西平等药物。
尽量采用单药治疗,单药治疗无效时采用联合药物治疗。

其他治疗
在特殊学校、福利院、康复机构中,将医疗、康复、教育、抚养等融于一体,对不能适应正常学校教学环境的脑瘫儿童进行特殊的教育康复。

预后
治愈情况
本病不能治愈。早期发现、早期治疗,可以取得较好的治疗效果。
智力正常的患儿通常预后较好。
有癫痫频繁发作可致脑缺氧而使智力障碍加重,预后较差。
轻症脑瘫患儿生存期不会受影响,病情严重脑瘫患儿生存期可能较健康人短。

危害性
脑性瘫痪的患儿除有运动障碍还合并其他功能异常,如智力低下、精神行为异常等,会增加家庭的负担。
如果没有及时治疗,任其发展,患儿可因肢体运动障碍而失去自理能力。
由于身体缺陷和周围环境的影响,患儿可能会出现一定心理障碍,常常表现为自闭、少语、自信较差,甚至自我否定。

日常
日常管理
饮食管理
以碳水化合物为主食,如米饭、面食、馒头、粥等。
按时吃饭,一般早、午、晚各进食一次。
多吃蔬菜和水果,少吃脂肪肥肉。蔬菜和水果含有维生素和纤维,能保持大便通畅,如小孩不吃蔬菜,可以把菜剁烂,做成菜肉包子、菜肉水饺、菜泥、菜汤。
要选高蛋白质的食物,如牛奶、豆浆、鸡蛋、酸奶、瘦肉等。
不能自己独立进食的患儿,需要家属协助,引导他们进行自主进食的练习,提高自己的独立进食能力。
口腔管理
平时用温水清洁口腔、齿缝食物残渣。
多漱口,年长儿可用牙刷刷牙。
皮肤管理
病情严重的患儿不能保持坐立的状态,会长期处于卧床的状态,为了预防长久卧床导致压疮发生,要经常变换体位避免皮肤长时间受压。
洗澡时,不要用过热的水,不要用力搓洗或摩擦皮肤,以防损伤。
穿着宽松的衣服。
心理支持
家长要保持和蔼的态度,主动关心患儿,帮助孩子认识到生命的价值,树立起战胜疾病的信心,提高患儿的表达能力和适应能力,主动配合治疗,达到早日康复的目的。
生活管理
保证室内清洁、空气清新、阳光充足。
阳光充足时多晒太阳,但要注意不宜让阳光直射眼睛。
注意保暖,及时给患儿增添衣物。
患儿站立或者行走的时候极易摔倒,家长要确保其活动空间安全。

预防
怀孕前
准备生育前,应注意预防各种感染,尤其是风疹病毒感染。
戒烟、戒酒。
积极治疗已患疾病。
怀孕后
进行定期产检。
如果有高血压、糖尿病应积极治疗。
保证营养,防止早产。避免不必要的服药。
按预产期选择好接生医院,有准备地进行安全分娩。
婴儿出生后
建议母乳喂养。
如果婴儿出现如发热、嗜睡等表现,一定要及时治疗。
如果婴儿出现运动发育落后、姿势异常,要提高警惕,一定要带婴儿就医治疗。

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Pain in adults with cerebral palsy: A systematic review and meta-analysis of individual participant data. Annals of Physical and Rehabilitation Medicine, 2021, 64(3): 101359.

fengjun

这个人很懒,什么都没留下

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