向阳疹_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
向阳疹指眼睑、眼眶周围出现带水肿的紫红色皮疹，见于60%～80%患者，是皮肌炎的特征性皮疹。可为一侧或两侧，近睑缘处可有毛细血管扩张，对光照较敏感。
病因
向阳疹可见于皮肌炎、多肌炎-皮肌炎、无肌病性皮肌炎、幼年型皮肌炎、肿瘤相关性肌炎、胶原血管病相关性肌炎及包涵体肌炎等疾病。确切病因尚不清楚，一般认为与自身免疫、遗传、病毒感染、免疫接种、应激、药物等因素有关。
检查
1.皮肤视[]诊
除有眶周水肿性紫红色斑（向阳疹）外，还可有颈前、胸部V形区、肩背部水肿型紫红色皮疹（披肩征）、掌指关节和指间关节伸面紫红色丘疹（Gottron征）、双手手指外侧和掌面皮肤表皮增厚，粗糙，出现角化、裂纹、脱屑，交替出现暗黑色或污垢样皮疹（技工手）。
2. 皮肌炎相关的检查
（1）肌肉活检异常: 肌肉病理提示有Ⅰ型、Ⅱ型肌纤维坏死；细胞吞噬、再生及胞浆嗜碱性变；核变大、空泡变，核仁隆起明显；筋膜周围萎缩；肌纤维大小不等；常在血管旁有炎细胞渗出。
（2）肌酶谱升高: 骨骼肌肌酶升高，尤其是肌酸肌酶；谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶也常见升高。
（3）肌电图: 肌电图有三种表现：时限短、波幅小的多相运动单位；纤颤电位、正弦波和插入性刺激、奇异的高频重复放电。
（4）免疫学检查：ESR、CRP、γ-GT、IgG、IgM、IgA、IC可有增高，C3、C4减少，血常规检测可有轻度贫血及白细胞和嗜酸性粒细胞增高，少数有蛋白尿。
（5）病理检查：①肌肉病理：肌纤维束有不同的变性、坏死与再生，血管周围有炎性细胞浸润。还可有肌束萎缩；②皮肤病理：水肿性暗紫红斑处显示有表皮萎缩、基底细胞液化、变性，真皮浅层淋巴细胞浸润。
鉴别诊断
多种疾病可引起皮肤及肌肉病变，如有典型的皮疹和肌无力的表现，皮肌炎一般不难诊断，临床最容易误诊的是多肌炎，需要与多种类型的疾病相鉴别。PM应鉴别的肌肉类型主要包括感染相关性肌病、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病、药物性肌病、激素性肌病、肌营养不良症、嗜酸性粒细胞增多性肌炎以及肿瘤相关性肌病等。
治疗原则
寻找病因，对症处理，治疗原发病，有肿瘤的要消除肿瘤。急性期要绝对卧床休息，积极预防和治疗各种感染。糖皮质激素被视为治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药。病情控制后改为一次口服。一般疗程不少于2年，最后可停药。如3年不复发，则以后复发可能性不大，如5年不复发，则基本可谓治愈。免疫抑制剂常用药有甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。严重病例现在主张早期应用免疫抑制剂与糖皮质激素联合治疗。其他药物，如环磷酰胺、来氟米特、小剂量环孢素A、抗疟药、免疫球蛋白等可用于难治性皮肌炎。