疱疹样皮炎_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

2023年6月2日 9点热度 0人点赞 0条评论

概述

一种慢性复发性丘疹水疱性皮肤病，其典型特征是剧烈瘙痒，皮疹呈对称分布、多形性
发病病因尚不明确，可能是一种有遗传易感性的免疫功能异常疾病
主要采取一般治疗和药物治疗
预后较好，但易复发

定义
疱疹样皮炎是一种较为少见的慢性复发性丘疹水疱性皮肤病。皮疹形态多样、对称分布，伴有剧烈瘙痒，90%以上的患者有无症状的谷胶蛋白敏感性肠病^[1-6]。
该病的特点是反复发作、病程呈慢性经过。患者的皮肤病和肠病在限制谷胶蛋白饮食后得到控制，而在重新摄入时复发。经治疗后一般预后良好。
疱疹样皮炎容易合并自身免疫性甲状腺疾病、1型糖尿病，发生恶性贫血、白癜风、红斑狼疮、银屑病、类风湿性关节炎、淋巴瘤的风险也增加^[^1-4]。

发病情况
多发生于22～55岁的中青年，也可发生于儿童和老年人。
好发于腋后、肩胛部、臀部、肘膝和四肢伸侧^[^1-4]。

病因
致病原因
大多数学者认为该病与遗传、免疫异常、环境因素等有关^[^1-4,7-8]。
遗传因素
研究表明，疱疹样皮炎与某些人类白细胞抗原（HLA）类型，特别是 HLA-B8、HLA-DR3和HLA-DQw2之间存在密切关联。
免疫异常
在患者的皮损和正常皮肤真皮层有免疫球蛋白IgA沉积，在荧光显微镜下可见到它们在真皮乳头层呈颗粒状沉积。
大约70%的患者血中可以找到特殊的抗体及免疫复合物。这些均提示疱疹样皮炎与患者自身免疫异常有关。
环境因素
患者食用含谷胶（俗称面筋，又名麦胶）的食物，如小麦、大麦、燕麦、黑麦，患者皮肤症状及肠功能异常加重，这说明疱疹样皮炎患者存在对谷胶的敏感性。多数患者的小肠黏膜活检显示不同程度的谷胶蛋白敏感性肠病，大便常规检查示较多脂肪小颗粒。
患者系统摄入碘化物或正常表现的皮肤涂抹碘化物均可加重病情^[1-2]。含氟、氯、溴的化合物也有同样作用。

症状
主要症状
皮肤症状
好发部位
好发于腋后、肩胛部、臀部、肘膝和四肢伸侧等。
皮损特点
为对称性分布的多形性皮损，可为水肿性红斑、风团、丘疹、水疱、丘疱疹等。
常以水疱为主要表现，聚集成群或排列成环形、地图形，大小不等，直径最大可在2厘米，水疱紧张饱满，疱壁后，一般不宜破裂。
剧烈瘙痒是患者的主要自觉症状，常因严重的瘙痒和搔抓，导致疱壁破裂，留有糜烂面、结痂和炎症后色素沉着或减退。
其他症状
大多数患者无消化道症状，仅有20%～30%患者有腹胀、腹泻和吸收不良。
一般无全身症状，少数患者可能有疲乏等不适^[^1-4]。

就医
就医科室
皮肤科
有红斑、丘疹、水疱等明显皮疹并伴有剧烈瘙痒症状，建议至皮肤科或皮肤性病科就诊。

就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前避免搔抓、刺激，避免加重皮肤损伤和继发感染。
该病易反复，可携带日常对皮损的拍照记录，可为医生诊断提供参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有对称的多形性皮疹，红斑、风团、环形水疱等？什么时候开始出现的？
是否有瘙痒，瘙痒程度如何？
以上症状是否有加重或缓解因素？
病史清单
家族中有无疱疹性皮炎患者？
是否用药治疗过？
是否有腹胀、腹泻或消化不良？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、斑贴试验、免疫学检查。
组织病理学检查：病理检查、直接免疫荧光。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
抗组胺药物：氯雷他定、左西替利嗪等。
免疫抑制剂：雷公藤多甙、氨苯砜等。

诊断
诊断依据
根据临床症状结合实验室检查、组织病理学、直接免疫荧光检查一般可诊断。
病史
可有疱疹性皮炎家族史。
可有谷胶蛋白敏感性肠病。
临床症状
多形性皮疹，以水疱为主，排列呈簇状、环形。
好发于肩胛、臀部和四肢伸侧，对称分布。
伴有剧烈瘙痒。
实验室检查
血液检查
血常规检查可发现外周血中嗜酸性粒细胞增高。
血清学检查可发现血清抗组织转谷氨酰胺酶抗体、抗表皮转谷氨酰胺酶抗体以及抗肌内膜抗体水平升高^[^1,3-4]。
斑贴试验
用25%~50%碘化钾软膏做斑贴试验，多数患者24小时内局部出现红斑、水疱^[1^-4^]。
病理检查
该病为伴随终身的疾病，所有疑诊患者都需要有组织学和免疫病理学证据。
皮肤组织病理学检查
电子显微镜下可观察为表皮下水疱，真皮乳头有中性粒细胞小脓肿，IgA呈颗粒状沉积，浅层血管周围可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。
皮肤直接免疫荧光检查
直接免疫荧光显微镜检查是诊断疱疹样皮炎的金标准。可见真皮乳头或真表皮交界处的 IgA颗粒状沉积，部分患者呈纤维状^[1^-4^]。
小肠黏膜活检
由于疱疹样皮炎患者肠黏膜损害严重程度不同，同时为降低活检对患者的损伤，通常不进行小肠黏膜活检。
如果临床表现或其他症状符合疱疹样皮炎但皮肤直接免疫荧光检查阴性，推荐进行小肠黏膜活检^[^1,3-4,9-10]。

鉴别诊断
疱疹样天疱疮
疱疹样天疱疮是天疱疮的一种亚型，具有和疱疹样皮炎相类似的临床表现，皮损多形性，以大疱为主，可有红斑、水疱及大疱。
实验室检查发现疱疹样天疱疮患者的血清学中可以检测到抗桥粒芯糖蛋白和/或抗桥粒芯胶蛋白抗体。直接免疫荧光检查法显示正常皮肤处及患处皮肤的表皮细胞间隙内有IgG或C3沉积。
大疱性类天疱疮
大疱性类天疱疮典型皮损是饱满的表皮下大疱，疱壁厚不易破裂。
直接免疫荧光结果表现为基底膜有线状荧光，基底膜带处 IgG及补体带状沉积。
多形红斑
多形红斑是一种急性自限性疾病，典型的皮疹表现为靶型损害或虹膜状皮疹，有些患者以水疱性红斑为主要皮损。
好发于肢体末端，可分为孤立的皮肤和黏膜皮肤结合型，通常与对病毒(主要是单纯疱疹病毒) 以及药物的超敏反应有关。组织病理和免疫荧光检查有助于鉴别诊断。

治疗
治疗目的：改善症状，缓解病情。
治疗原则：一般治疗结合药物治疗，避免食用谷胶，药物治疗以氨苯砜为首选治疗药物^[1^-4^]。推荐联合氨苯砜与无麸质饮食作为初始治疗，病情稳定后氨苯砜缓慢减量，单靠一般饮食疗法维持缓解^[^7-8,10]。
一般治疗
避免食用含谷胶（面筋）及含碘、溴、氟、氯剂食物和药物：谷胶类食物包括小麦、大麦、燕麦等谷物，含碘食物包括海带、紫菜、淡菜等。
避免搔抓，损伤皮肤屏障。

药物治疗
系统治疗
氨苯砜
氨苯砜为首选有效药物。服用后起效快，症状可得到缓解。
氨苯砜的副作用包括溶血性贫血、高铁血红蛋白血症、粒细胞缺乏。
一般在开始治疗前需要检查血常规、肝功能和肾功能。几乎所有患者都会出现一定程度溶血，大部分患者能耐受，但葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏是氨苯砜治疗的禁忌证，因此也推荐进行G6PD筛查。对砜类药物过敏者禁用。
其他替代药物
若不能耐受氨苯砜，或购买不到氨苯砜者，可使用磺胺类药物，如柳氮磺砒啶等。对磺胺类药物过敏者禁用。
其他药物包括秋水仙碱、环孢素、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、四环素联合烟酰胺等。
生物制剂
联合利妥昔单抗可能是顽固性疱疹样皮炎的一种治疗选择，但临床病例较少，还需要观察长期疗效和不良反应。
局部治疗
炉甘石洗剂、高锰酸钾外用缓解局部的灼痒。炉甘石洗剂注意不能用于皮肤破损的情况，高锰酸钾浸浴可以用于有糜烂的皮损。对药物有过敏史者禁用。
糠酸莫米松等糖皮质激素具有良好的抗炎、止痒、调节免疫的作用。可小剂量给药观察疗效，但不宜长期使用。

预后
治愈情况
少数患者可自行缓解。
绝大多数患者经规范、有效的药物治疗，皮疹和皮肤瘙痒的症状都可以改善。但该病是终身性疾病，还需要注意日常避免谷胶类的食物、溴剂等接触，避免反复发作^[^1-4,7-8]。

日常
日常管理
日常避免食用谷胶（面筋）及含碘、溴剂食物和药物：谷胶类食物包括小麦、大麦、燕麦等，含碘食物包括海带、紫菜、淡菜等。
避免皮损处搔抓，避免加重皮肤损伤和引起继发感染。

随诊复查
疱疹样皮炎通常伴随终生，需要长期治疗随诊，症状稳定后，可遵医嘱对氨苯砜缓慢减量。按照医生要求2～4周复诊一次或逐渐延长随诊间隔。
随诊时可能需要检查血常规及肝功能，监测溶血性贫血、粒细胞减少或肝功能异常等药物副作用的发生。
若皮损或瘙痒加重，随时就诊^[^1,7-8]。

预防
曾发生过类似症状或诊断过疱疹样皮炎者，需要控制相关的环境因素。避免进食海带等含碘的食物、避免含谷胶的小麦、大麦、燕麦等多数常见谷类。
在因其他疾病需要服用药物时，也注意与医生沟通尽量避免含溴剂、碘剂的药物^[¹¹^]。

参考文献

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赵辨. 中国临床皮肤病学. 第2版[M]. 南京：江苏凤凰科学技术出版社, 2017.

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[4]
曹珊, 杨宝琦. 疱疹样皮炎的研究进展 [J] . 中华皮肤科杂志, 2021, 54(6) : 549-553.

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詹同英,周兴丽,王觅,李薇.伴有谷蛋白敏感性肠病的疱疹样皮炎一例[J].中国麻风皮肤病杂志,2022,38(03):176-179.

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[7]
疱疹样皮炎.[2022-10-20](https://www.uptodate.com/contents/zh-Hans/dermatitis-herpetiformis)