内分泌障碍性皮肤病_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
内分泌系统功能障碍引发的皮肤及其附属器、黏膜疾病称为内分泌障碍性皮肤病，表现为皮肤色素沉着、皮肤角化过度、皮下组织结构异常等。常见的内分泌障碍性皮肤病有肢端肥大症、胫前黏液性水肿、库欣综合征等。
病因
内分泌系统是人体中一个重要的调节系统，包括内分泌腺和内分泌组织，其分泌的激素通过信息传递及与靶细胞相应受体结合而发挥生物效应，调节物质代谢和器官功能，保证机体内环境相对稳定，对新陈代谢、生长发育、功能活动都有不可替代的作用。一旦内分泌腺和内分泌组织发生病变，激素的合成和分泌异常，亦或靶细胞受体异常，导致其对和系统、器官、组织和细胞调控失常从而导致机体病变和功能异常，包括皮肤疾病。
症状
1.肢端肥大症
（1）该病发病隐匿，一般多发生于30~50岁之间。无性别与种族差异。
（2）组织增生肥大是该病的典型表现，有全身骨骼和软组织肥大、增生，表现为四肢增长，手指变粗大，指尖逐渐增大呈鼓槌状；颊、鼻、眶上显著肥厚呈特征性面容。
（3）皮肤弥漫性肥大增厚，尤其是前额皮肤增厚、发红、起皱，约30%患者出现回状头皮。
（4）汗腺和皮脂腺功能亢进，以致皮肤多汗、多油、多脂。
2.胫前黏液性水肿
（1）多见于甲亢患者，伴有甲状腺功能亢进，同时伴有突眼。
（2）皮损好发于两侧胫前，常从胫前下部开始，逐渐向大腿、足背发展；也可发生于身体其他部分，常两侧对称。
（3）典型损害为圆形或卵圆形斑块、结节、严重者皮损可明显隆起似肿瘤状。皮损坚实，压之无凹陷，边界清楚，正常皮色或粉红色、棕红色，表面毛孔扩张，凹凸不平，呈橘皮样外观，皮损部位可伴多毛、多汗。
（4）可伴瘙痒感。
3.库欣综合征
（1）典型临床表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、毛细血管扩张、皮肤变薄、紫纹、瘀斑、色素沉着、多毛、痤疮、皮肤感染等。
（2）其他表现为高血压、骨质疏松、肌肉无力、性功能障碍、糖耐量降低、精神情绪变化等。
检查
1.肢端肥大症
（1）内分泌检查：测定血生长激素（GH）、胰岛素样生长因子、血糖和电解质。
（2）影像学检查：颅部X线片、CT或MRI。
2.胫前黏液性水肿
（1）甲状腺功能检查：血清促甲状腺激素增高，血清总三碘甲状腺激素增高。
（2）血清甲状腺过氧化物酶抗体和甲状腺球蛋白抗体检查。
（3）甲状腺131Ⅰ的摄取率检查。
（4）皮肤病理检查。
3.库欣综合征
（1）内分泌检查：需进行24小时尿17-羟皮质醇类固醇、2天小剂量地塞米松抑制试验和午夜血清皮质醇水平检测。
（2）影像学检查：肾上腺及蝶鞍区CT或MRI检查。
诊断
主要根据各个疾病的临床表现和内分泌检查判断。
治疗
1.肢端肥大症
（1）主要针对垂体肿瘤，手术切除、放疗解除肿瘤压迫症状。
（2）内科治疗：可抑制生长激素分泌，可以用多巴胺促效药或生长激素类似物，或生长激素受体拮抗剂。
2.胫前黏液性水肿
（1）应积极控制原发的甲状腺疾病。
（2）局部可用糖皮质激素膏剂。
3.库欣综合征
根据病因采取手术、药物治疗和放疗等。治疗病因前，对严重患者先对症治疗，包括纠正低钾和骨质疏松、控制血糖、促进蛋白质合成，并发感染时抗感染治疗。