概述
概述
大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid BP）是一类泛发性表皮下大疱性皮肤病，一般认为是一种自身免疫性疾病，常见于老年人，多发生在60岁以上老人，青少年和儿童偶见。典型临床表现为紧张性水疱和大疱，伴有不同程度的瘙痒。
是否医保
是
就诊科室
皮肤科
别名
老年天疱疮
临床症状
正常皮肤或者在红斑基础上出现紧张性水疱或大疱，疱壁厚，呈半球状，疱液清，少数可呈血性，疱不容易破，溃破后容易形成糜烂面。尼氏征（—）。伴有不同程度的瘙痒。
危害
损害皮肤，引起瘙痒。
并发症
部分患者并发内脏恶性肿瘤，可能与年龄较大有关。
检查
皮肤病常规检查、组织病理、直接免疫荧光、简介免疫荧光检查以及特异性抗体检查（ELISA检测抗BP180抗体）。
诊断
典型临床表现、组织病理、DIF或IIF特征性表现及抗BP180阳性可以确诊。
治疗原则
早发现早治疗，规律用药。
治愈性
可以治愈。
饮食建议
勿过食肥甘厚腻辛辣刺激的食物，宜清淡富含营养饮食。
重要提醒
患病早期临床表现不典型，容易误诊。
病因
病因
病因不明。
症状与诊断
典型症状
在外观正常皮肤或红斑的基础上出现紧张性水疱或大疱，疱壁厚，呈半球状，疱液清，少数呈血性，疱不易破，破溃后形成糜烂面，覆结痂，可自愈，成批出现或此起彼伏，尼氏征阴性。少数患者可出现口腔等黏膜损害。伴不同程度瘙痒。
诊断依据
1.60岁以上老年人，有泛发或限局性大疱，位于红斑或正常皮肤上，疱壁紧张，破后易愈合。好发于胸腹部和四肢近端及手、足部。
2.组织病理检查可见表皮下张力性水疱，疱顶为完整的表皮，疱液内含嗜酸性粒细胞和中性粒细胞，疱底真皮有炎症细胞浸润。
3.取红斑或水疱附近正常皮肤行直接免疫荧光（DIF）检查阳性率较高，可见基底膜带有连续线状IgG和C3沉积；免疫电镜可见这些沉积物位于基底细胞胞浆膜下的透明板内；间接免疫荧光(IIF)检查，患者血中有抗基底膜带抗体，主要为IgG。ELISA检查抗BP180抗体，90%以上的患者血清阳性，并与疾病严重程度有相关性。
治疗
治疗方针
根据病情严重程度采用抗炎、免疫抑制等不同的药物治疗。
药物治疗
1.糖皮质激素
如剂量适当，3～5天即可见效，水疱干涸，无新发损害，7～14天损害愈合，红斑消退，维持此量1周后即可逐渐减量，治疗数月到数年后逐渐停药。
2.免疫抑制剂
重症患者使用大剂量皮质激素仍不能控制病情，可合并使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环磷酰胺与糖皮质激素合用。病情较轻或激素治疗有禁忌证者亦可单独用免疫抑制剂。亦有用甲氨蝶呤（MTX）、环孢素或霉酚酸酯治疗有效的报道。
3.四环素与烟酰胺疗法
患有糖尿病、结核等不能使用皮质激素时，可此二药合用，抑制炎症介质的释放，能抑制3，5-环磷腺苷磷酸二酯酶，还可抑制溶酶体酶的释放。不良反应小。
4. 磺胺类
磺胺嘧啶（SP）、复方新诺明等可用于局限型或较轻的患者。
其他治疗
1.限局型可外用糖皮质激素治疗。
2.病情严重者亦可用血浆交换或静脉输注免疫球蛋白（IG）。
3.可使用生物制剂，如利妥昔单抗。
预后情况
预后较好。
护理
日常护理
注意加强营养，保持水电介质平衡。
饮食调理
保护创面，需要高蛋白饮食。
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