概述
概述
肾性尿崩症是指肾脏重吸收水减少引起的尿液浓缩障碍，以口渴、多尿、多饮、低比重尿和低渗尿为特征性表现。按病因可分为先天性肾性尿崩症和继发性肾性尿崩症。
是否医保
是
就诊科室
肾内科
临床症状
主要表现为口渴、多尿、多饮、低比重尿和持续性低渗尿或等渗尿。
危害
可出现智力及生长发育障碍、肾衰竭、高渗性脱水等。
检查
24小时尿量测定、血浆抗利尿激素测定、尿比重测定、尿渗透压检查、高渗盐水试验、血管升压素试验等。
诊断
有口渴、多饮、多尿，排泄大量低渗尿液者应考虑肾性尿崩症可能，通过血浆抗利尿激素测定、尿比重测定、尿渗透压检查等可明确诊断。
治疗原则
针对病因治疗或对症治疗，补足水量，维持水、电解质平衡。
治愈性
早期诊断和治疗预后较好，如发生肾衰竭、高渗性脱水可危及生命。先天性肾性尿崩症为终生性疾病，智力及生长发育障碍不可逆转，成年后症状可减轻。
饮食建议
补充足够水分，避免脱水；高钾、低钠饮食，纠正电解质紊乱；均衡营养，保持体力。
病因
流行病学
男性多于女性。
病因
先天性肾性尿崩症多与遗传因素有关，继发性肾性尿崩症可发生于各种慢性肾脏病、多发性骨髓瘤、肾淀粉样变、药物性肾损害等。
症状与诊断
典型症状
1.先天性肾性尿崩症男性多见且病情较重，女性少见且病情较轻。患儿大多在出生1周内出现脱水、高钠血症和高热、口渴、多饮、多尿等表现。严重脱水可出现烦躁不安、持续哭闹、喜饮、易呕吐、便秘等，并常出现中枢神经系统症状和患儿智力发育障碍、生长发育不良。如发生严重脱水甚至肾衰竭，可危及生命。继发性肾性尿崩症除口渴、多尿、多饮等症状外，常伴有慢性肾脏病表现，但多尿程度较轻。
诊断依据
可有家族史。有口渴、多尿、多饮、低比重尿和持续性低渗尿等表现。血浆抗利尿激素测定对诊断具有重要意义，肾性尿崩症显著升高。24小时尿量超过50ml/kg体重，尿比重多在1.001～1.005，尿渗透压＜300mOsm/（kg·H2O）。高渗盐水试验及血管升压素试验均阴性。
治疗
治疗方针
针对病因治疗或对症治疗，补足水量，维持水、电解质平衡。
药物治疗
可应用氢氯噻嗪、吲哚美辛及加压素类药物，吲哚美辛与氢氯噻嗪并用效果更好。加压素类药物对肾性尿崩症疗效有限，可短期试用。
其他治疗
病因治疗继发性肾性尿崩症应及时治疗间质性肾炎及自身免疫性疾病等原发病。对症治疗主要是补充水分，维持水平衡，减少糖、盐等摄入。
预后情况
早期诊断和治疗预后较好，如发生肾衰竭、高渗性脱水可危及生命。先天性肾性尿崩症为终生性疾病，智力及生长发育障碍不可逆转，成年后症状可减轻。
护理
日常护理
注意休息，保证睡眠，避免劳累。观察口渴、脱水、皮肤弹性等情况，及时处理，防止休克发生。遵医嘱服药，减少夜尿频率，保证睡眠质量。
饮食调理
补充足够的水分，避免脱水；高钾、低钠饮食，纠正电解质紊乱；均衡营养，保持体力。
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