近端指间关节周围胶原沉积症_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
近端指间关节周围胶原沉积症（pachydermodactyly）是一种少见的以关节周围胶原蛋白沉积为特征的疾病，主要发生于青少年男性的、以近端指间关节周围非炎症性膨大为特征的胶原沉积症。典型临床表现是近端指间关节周围非炎性膨大，呈扁平梭形肿胀，对称，局限，无痛，表浅。本病发病机制尚不明确，呈良性经过，常无需特殊处理。
病因
本病的发病机制尚不清楚。部分学者认为皮肤和关节的反复机械性微创伤是可能的假说之一，皮肤的改变在部分患者可能归因于经常性，或强迫性的手指交叉、手指摩擦。
症状
临床以近端指间关节扁平，梭形肿胀为典型表现，累及第二至五指，多数患者受累关节无其他症状。体格检查示关节侧面软组织增生，受累关节无红热，触压痛或关节活动受限。该病主要发生于年轻男性，青少年起病，无痛性缓慢发展，受累关节基本对称。少数患者可为远端指间关节受累而表现为晨僵、关节畸形、关节活动功能受限。
检查
1.实验室检查
炎症指标（血细胞沉降率、C反应蛋白）均正常，无类风湿因子等免疫学指标的阳性发现。
2.X线检查
X线检查仅显示软组织肿胀，而无关节和骨质的破坏。
3.MRI检查
具有良好的软组织分辨率，可清楚地显示关节、软骨及滑膜的累及情况，明显优于X线。本病MRI主要表现为关节囊外软组织肿胀明显，信号呈稍长T1长T2信号，关节囊内无积液，软骨无破坏，无明显滑膜增厚。
诊断
1.慢性无痛性近端指间关节膨大、近端指间关节非炎性，扁平梭形肿胀，无关节活动功能受限。
2.X线或MRI支持关节周围软组织肿胀，无骨、软骨破坏，无关节间隙狭窄或滑膜增厚，以MRI诊断效果为优。
3.组织病理学检查表现为真皮层大量胶原纤维沉积，成纤维细胞增生。
治疗
本病一般呈良性经过，临床上不需要特殊治疗。常规肿胀处敷用激素无效，局部注射激素效果也不肯定。有晨僵者可用非甾体类抗炎药对症治疗。