概述
概述
ANCA相关性小血管炎肾损伤是成人原发性小血管血管炎的最常见类型，临床可出现血尿、蛋白尿及急慢性肾功能不全等肾脏受累表现。
是否医保
是
就诊科室
肾内科
别名
ANCA相关性小血管炎肾损害
临床症状
1.肾脏表现活动期多表现为血尿、蛋白尿、管型尿；缓解期血尿可消失。肾功能减退很常见。2.肾外表现乏力、发热、体重下降、肌痛、皮疹等。
危害
本病可出现血尿、蛋白尿、管型尿、肾功能减退等肾损害症状，并且常可累及多个脏器出现相应症状及并发症，加上患者往往年龄大、体质状况不佳等因素，可危及生命。
并发症
肺出血、肺部感染、低氧血症、局灶节段性肾小球肾炎等。
检查
尿常规、尿沉渣、血常规、肾功能、血尿素氮、肌酐、电解质、ANCA相关检查、抗肾小球基底膜抗体、B超、肾组织病理检查等。
诊断
临床呈全身多系统受累表现，结合ANCA相关检查、肾脏组织病理检查及其他相关辅助检查作出诊断。
治疗原则
对症支持治疗、免疫抑制剂治疗、并发症防治。
治愈性
激素加环磷酰胺治疗可使90％以上患者病情缓解。
饮食建议
有水肿、高血压者，予以低盐饮食；氮质血症时应限制蛋白质摄入；尿少时避免摄入过多含钾的食物。
病因
流行病学
患者多为中老年人，男性稍多于女性。
病因
病因尚不清楚，可能与遗传因素有关，而感染、药物以及职业接触是其重要的诱发因素。发病机制主要为ANCA、T细胞和其他免疫活性细胞，以及它们分泌的细胞因子共同参与了血管壁的损伤。
症状与诊断
典型症状
主要症状表现为血尿、蛋白尿、管型尿。几乎所有患者都有血尿，甚至还有明显的肉眼血尿。
其他症状
早期可出现全身非特异症状发热、关节痛、肌痛、乏力、皮疹、食欲缺乏、体重减轻等。其他器官受累表现（1）皮肤：紫癜、皮疹、溃疡；（2）肺部：咳嗽、咳痰、咳血、胸痛、呼吸困难（3）上呼吸道感染：鼻塞、鼻窦部疼痛、鼻腔血性或脓性分泌物、耳鸣、耳聋、耳膜穿孔；（4）眼部：结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎；（5）神经系统：肢体乏力、麻木、疼痛、昏迷、脑膜刺激征（6）消化系统：恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便血等。
诊断依据
患者出现血尿、蛋白尿、管型尿、肾功能减退等肾脏损伤症状和其他多器官受累的临床表现。ANCA检查阳性，cANCA和抗PR3抗体阳性,pANCA合并抗MPO抗体阳性对于诊断ANCA相关性小血管炎具有高度的特异性；胸部X线或CT检查可见肺有片状浸润影、结节或空洞；肾脏组织病理检查表现为局灶节段坏死性肾小球肾炎或肉芽肿性血管炎可确诊。
治疗
治疗方针
对症支持治疗、降压治疗、诱导缓解药物治疗、防治并发症。
药物治疗
1糖皮质激素口服泼尼松为首选用药。2.环磷酰胺激素联用环磷酰胺可获得更高的缓解率和较低的复发率。3.利尿剂常用利尿剂有噻嗪类、呋塞米等口服或静脉注射，还可以加用血管解痉药，如小剂量多巴胺，加强利尿效果。4.降压药物钙通道阻滞剂、α受体阻断剂等。
其他治疗
肾衰竭患者应及时给予透析治疗，终末期肾衰竭患者可以考虑肾移植。
预后情况
如不经治疗，多数患者进展至不可逆肾衰竭，一年内死亡率可达80％，常死于尿毒症或是大量肺出血。激素加环磷酰胺治疗可使90％以上患者病情缓解。国外研究表明8年生存率可达80％以上。
护理
日常护理
避免受凉感冒，注意休息，避免使用可致肾损害的药物。注意监测尿量、血压，定期复查尿常规、肾功能、ANCA。
饮食调理
有水肿、高血压者，予以低盐饮食；氮质血症时应限制蛋白质摄入；尿少时避免摄入过多含钾的食物。
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