概述
概述
α-贮存池病指自幼即有出血，主要是轻中度的皮肤黏膜出血，多有脾大。实验室检查：出血时间延长，血小板减少，血小板巨大，呈灰色，通常较难辨认、巨核细胞形态异常，细胞质颗粒明显减少，由于瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色，故又名“灰色血小板综合征”。
是否医保
是
就诊科室
血液科
别名
灰色血小板综合征、α-储存池病、α-贮存库病
临床症状
主要表现为出血，表现为轻中度的皮肤黏膜出血。
危害
由于患者存在凝血功能障碍，出血时间延长、可导致过度出血，严重时颅内出血可出现颅高压症状，甚至死亡，出血严重者可出现失血性休克。
并发症
皮肤黏膜出血、颅内出血、出血性休克等。
检查
血常规、出血时间测定、骨髓涂片、血涂片、电镜等检查。
诊断
据患者出血的典型症状，结合血常规、骨髓涂片、出血时间测定，电镜等检查可诊断。
治疗原则
对于此病目前尚无特效治疗，临床治疗包括基本治疗和对症治疗。１ 基本治疗对患者进行健康教育，提高自身对疾病的认识，注意口腔卫生对减少牙龈出血较为重要，由于长期出血导致的缺铁和营养性贫血可补充铁剂和叶酸。尽早注射乙肝疫苗，女性月经过多时可用激素治疗等。２ 对症治疗局部止血，应用止血药物，严重出血时可予以血小板输注。有报道示：异基因造血干细胞移植可治愈（考虑适应证），基因治疗是发展方向。
治愈性
本病为遗传性疾病，常规治疗无法治愈，如无严重并发症患者长期生存良好。
饮食建议
一般给予高蛋白、高维生素、易消化食物。
病因
病因
本病属于常染色体隐性遗传，由于血小板内α颗粒减少导致。
症状与诊断
典型症状
主要表现为出血，但一般症状较轻。
诊断依据
患者有出血症状。检查显示血小板减少，血小板、巨核细胞形态异常，细胞质颗粒明显减少，瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色。
治疗
治疗方针
可通过止血剂缩短出血时间，严重出血者可输注血小板。
预后情况
无严重并发症者一般预后良好。
护理
日常护理
1.保持床单平整，被褥衣着轻软；避免肢体的碰撞或外伤。2.沐浴或清洗时避免水温过高和过于用力擦洗皮肤；勤剪指甲，以免抓伤皮肤。3.患者用软毛牙刷刷牙，忌用牙签剔牙；尽量避免食用煎炸、带刺或含骨头的食物、带壳的坚果类食品以及质硬的水果等。4.患者按医嘱用药，坚持正规用药，定期门诊复查。
饮食调理
一般给予高蛋白、高维生素、易消化食物，目的是加强营养，改善患者的全身状况。
文章评论