紫癜性肾炎_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

2023年1月26日 10点热度 0人点赞 0条评论

概述

以肾脏损害较突出的全身弥漫性坏死性血管炎
主要表现为皮肤紫癜、关节痛、腹痛、血尿等
可能与遗传、免疫、感染、食物或药物过敏等因素有关
以药物治疗为主，需根据病情制定治疗方案

定义
紫癜性肾炎是过敏性紫癜的一种类型，即在变态反应导致皮肤过敏性紫癜的基础上，出现肾损害。
该病的主要病理改变为全身性坏死性小血管炎，同时累及肾脏，以皮肤紫癜、出血性肠炎、关节炎、肾脏损害为特征。
既往称为“过敏性紫癜肾炎”，为了避免引起病因误解，2009年中华医学会儿科学分会肾脏学组统一命名为“紫癜性肾炎”。

流行病学
本病多见于儿童。
男女均可发病，男性患病率多于女性。
四季均有发病，春、秋季节发病较多。

分型
根据肾脏受累情况，可分为如下类型。
孤立性血尿型。
孤立性蛋白尿型。
血尿和蛋白尿型。
急性肾炎型。
肾病综合征型。
急进性肾炎型。
慢性肾炎型。
临床上以孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型、血尿和蛋白尿型多见。

病理分级
2009年中华医学会儿科学分会肾脏学组，推荐采用1974年国际儿童肾脏病研究组(ISKD)制定的过敏性紫癜肾炎的病理分型方法。分级具体如下。
Ⅰ级：肾小球轻微异常。
Ⅱ级：单纯系膜增生，分为：a.局灶/节段；b.弥漫性。
Ⅲ级：系膜增生，伴有＜50％肾小球新月体形成/节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死），其系膜增生可为：a.局灶/节段；b.弥漫性。
Ⅳ级：病变同Ⅲ级，50％～75％的肾小球伴有上述病变，分为：a.局灶/节段；b.弥漫性。
Ⅴ级：病变同Ⅲ级，＞75％的肾小球伴有上述病变，分为：a.局灶/节段；b.弥漫性。
Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎。

病因
致病原因
病因尚不明显，与下列因素密切相关，但均未确切证明。
感染
细菌
主要为β-溶血性链球菌，以呼吸道感染最为常见。
病毒
多见于发疹性病毒感染，如麻疹、水痘、风疹等。
其他
寄生虫感染，以蛔虫感染多见。
食物
主要是动物异体蛋白引起机体过敏所致，如鱼、虾、蟹、蛋、鸡肉、牛奶等。
药物
抗生素类
如青霉素、头孢菌素类抗生素等。
解热镇痛药
如水杨酸类、保泰松、吲哚美辛、奎宁类等。
其他药物
如磺胺类、异烟肼、噻嗪类利尿药等。
其他
如花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬、寒冷刺激、麻醉、恶性病变等。

发病机制
发病机制不明，目前认为与遗传、免疫、病原体感染、食物或药物过敏等因素有关。
目前认为，血清型免疫球蛋白A（IgA）亚型IgA1分子O聚糖链半乳糖基化异常，致使O聚糖链半乳糖缺失，不能被识别、清除，从而沉积到肾脏，引起系膜细胞增生，产生大量细胞因子损害肾细胞，最后导致肾脏纤维化。
另一方面，免疫复合物通过旁路途径激活补体，造成了组织的免疫病理损伤。
紫癜性肾炎的发病机制与IgA肾病相似。

病理改变
主要为全身性小血管炎。
皮肤小血管周围中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，间质水肿，血管壁纤维素样坏死。
肠道黏膜可因微血管血栓出血坏死。
肾小球系膜增生，局部纤维化和血栓形成，免疫荧光检查可见系膜区和毛细血管襻以IgA为主的免疫复合物沉积。

症状
多为急性起病，各种症状出现时间先后不一。
起病前1～3周可有上呼吸道感染史，可伴低热、食欲缺乏、乏力等全身症状。
肾外症状
皮肤紫癜
为出血性斑点，大小不等，稍高于皮肤表面，多有痒感。
多发生在四肢远端、臀部、下腹部。
多呈对称性分布，常可分批出现。
1～2周后逐渐消退。
几乎所有患者均有此损害。
关节症状
表现为关节肿胀、疼痛，可伴有压痛、功能障碍。
多发生在踝关节，少数发生在腕和手指关节。
呈游走性、反复性发作。
不留关节畸形。
约2/3患者有此症状。
胃肠道症状
最常见表现为腹痛，可伴恶心、呕吐、腹泻、黑便、便血。
腹痛以脐周和下腹部为主，为阵发性绞痛。
儿童患者可并发肠梗阻、肠套叠、肠出血、肠穿孔。
其他组织器官受累
中枢神经受累时，可因血管炎或高血压脑病而有一时性偏瘫、抽搐、舞蹈病。
呼吸系统受累可，可出现肺出血、胸膜炎。
心血管受累时，可有心律紊乱、心包炎。
偶尔可累及腮腺、胆囊、肾上腺、睾丸、骨骼肌和周围神经。

肾内症状
多在紫癜出现2～4周后出现，少数患者可延迟出现。
患者可出现镜下或肉眼血尿、红细胞或其他细胞、管型尿、蛋白尿。
大多数病人病情较轻，以无症状性血尿、蛋白尿为主，肾功能正常或血肌酐轻度升。
少数患者可出现严重症状，如全身水肿、高血压等肾病综合征，甚至急性肾衰竭。

并发症
少数病例因反复发作，而演变为慢性肾炎、慢性肾衰竭。
有研究表明，相对于黑便、关节症状，出现腹痛的患者发生肾炎的危险性更大。

就医
就医科室
肾内科
如出现肉眼血尿，或常规体检发现尿常规结果异常，建议及时就医。
皮肤科
如皮肤黏膜出现紫红色的瘀点、瘀斑，建议及时就医。
儿科
儿童出现上述不适，也可选择儿科就诊。

就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
建议穿宽松的衣服，方便更好地完成检查。
如面部存在瘀点、淤斑，建议不要化妆，方便医生观察病情。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
身上的瘀点、瘀斑是同时出现还是分批出现的？痒不痒？
有踝、腕等关节肿痛吗？
尿液颜色有变化吗？是否出现过红色或洗肉水样？
是否有小便泡沫增多，且持续不能消失的情况？
病史清单
近期得过上呼吸道感染吗？
对哪些药物和食物过敏？
家族中其他人患过紫癜性肾炎吗？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、尿常规、便常规、血生化
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
糖皮质激素：泼尼松、甲泼尼松
免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤

诊断
疾病诊断
病史
可能有上呼吸道等感染性疾病史、食物或药物过敏史，或者存在导致疾病的相关因素等。
临床表现
有分批出现皮肤出血性斑点。
可能有关节肿痛的症状。
可有胃肠道症状，如腹痛、恶心、呕吐、腹泻、黑便、便血等。
可有肉眼血尿。
查体有高血压、皮肤散在淤斑、关节肿大、淋巴结肿大，肝脾肿大等表现。
实验室检查
血常规
白细胞正常或增多，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高。
血小板计数正常，有助于血小板减少性紫癜的鉴别诊断。
尿常规
尿液颜色可为红色、洗肉水样，提示血尿存在。
尿液化学检测可发现蛋白质定性阳性，定量>150mg/24h。
尿液显微镜检查可发现红细胞3个/HPF，提示镜下血尿；还可发现管型尿。
大便常规
可发现大便中带血液或呈黑色，提示消化道出血。
粪便隐血试验可呈阳性。
肾功能检查
可出现不同程度的肾功能受损，如血尿素氮升高、内生肌酐清除率下降等。
有助于了解病情严重程度和病情进展情况。
免疫学检查
血清IgA、IgE的水平多增高，IgG、IgM一般正常。
补体检测
血中补体C3、C1、C4多为正常。
血小板功能检测、
血小板功能正常，有助于疾病的鉴别诊断。
凝血功能检查
除出血时间（BT）可能延长外，其他均正常，有助于疾病的鉴别诊断。
肾活检免疫病理检查
对于无禁忌证的患者，尤其是以蛋白尿为主要表现，或者表现为急性肾炎、急进性肾炎者，应尽早进行肾活检。
该检查有助于疾病诊断，也可指导治疗方案。
免疫荧光检查可见，系膜区和肾小球毛细血管伴有IgA、IgG、补体C3和纤维蛋白原沉积。
光镜下可见肾小球系膜细胞增生病变，可伴内皮细胞和上皮细胞增生、新月体形成、系膜区炎性细胞浸润、肾小球纤维化，还可见局灶性肾小球坏死甚至硬化；间质可出现肾小管萎缩、炎性细胞浸润，间质纤维化等改变。
电子显微镜检查可见肾小球系膜不同程度的增生，系膜区和内皮下有电子致密物沉积。

诊断标准
根据2016年中华医学会儿科学分会肾脏学组制定的紫癜性肾炎的诊治循证指南（2016），其诊断标准为：在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿。其中，血尿和蛋白尿的诊断标准分别为如下内容。
血尿
肉眼血尿，或1周内3次镜下血尿，即红细胞大于3个/高倍视野（HP）。
蛋白尿
满足以下任一项者。
1周内3次尿常规定性提示蛋白阳性。
24小时尿蛋白定量＞150毫克，或尿蛋白/肌酐（mg/mg）大于0.2。
1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。

鉴别诊断
单纯性紫癜
相同点：皮肤出血斑点。
不同点：患者仅有皮肤出血斑点出现，无关节症状、胃肠道症状和肾内症状，依靠症状和辅助检查结果可明确诊断。
IgA肾病
相同点：血尿、肾小球系膜区有IgA沉积。
不同点：患者仅有血尿、尿蛋白、高血压等肾内症状表现，一般很少出现皮肤紫癜、关节症状、胃肠道症状。肾活检免疫病理学检查结果不同。
继发性IgA肾病
相同点：血尿、肾小球系膜区有IgA沉积。
不同点：患者有明显的疾病史，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、强直性脊柱炎、疱疹样皮炎、酒精性肝硬化、慢性肝炎等。结合症状、各项血清检测、免疫学检查、病理学检查可明确诊断。
急性肾小球肾炎
相同点：上呼吸道感染史、全身不适、血尿、蛋白尿、高血压等。
不同点：急性肾小球肾炎仅存在肾脏损害的症状，无皮肤紫癜、关节症状、胃肠道症状。肾活检、免疫学检查未见异常，有助于疾病的鉴别。
结节性多动脉炎
相同点：皮肤出血斑点、全身不适、血尿、蛋白尿、腹痛。
不同点：除以上症状外，该病的患者心血管系统和神经系统症状明显，如心前区疼痛、心律失常、感觉异常、运动障碍，还有睾丸疼痛、肿胀、压痛等。DSA血管造影可发现中小动脉瘤样扩张或节段性狭窄，有助于疾病的诊断和鉴别。
狼疮性肾炎
相同点：血尿、蛋白尿、高血压。
不同点：除肾脏损害的症状外，患者还有多脏器的损害，如面部蝴蝶斑疹、关节肌肉痛、雷诺征、短期记忆力减退、行为异常、头痛、恶心、食欲缺乏、贫血等。实验室检查可见白细胞减少、血沉增快、狼疮细胞阳性，血清补体下降、免疫指标阳性等。

治疗
对于无禁忌证的患者，应尽早进行肾活检，根据病理分级选择治疗方案。
对于无条件获得病理诊断的患者，可根据临床分型选择相应的治疗方案。
一般治疗
饮食宜清淡，注意加强营养，多补充蛋白质。
过敏人群需避免过敏原，如食物、药物、花粉等环境。
注意休息，减少能量消耗，需保证足够的睡眠时间。
病情好转后，注意适当运动，提高身体免疫力。
注意正规治疗，积极配合医生治疗。
尿常规检查正常的患者，监测病情至少6个月；尿蛋白异常的患者，监测病情至少3～5年。

治疗方案
孤立性血尿型、病理Ⅰ级
无特殊治疗。
应密切监测患者的病情变化，至少随访3～5年。
孤立性蛋白尿型、血尿和蛋白尿型（24h尿蛋白定量0.5～1g）、病理Ⅱa级
使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）。
可选用雷公藤多苷（儿童禁用），疗程3个月，不良反应有胃肠道反应、肝功能损伤、骨髓抑制、性腺损伤等。
中度尿蛋白（24h尿蛋白定量>1g）、病理Ⅱb和Ⅲa级
使用ACEI或ARB。
可选用雷公藤治疗（儿童禁用）。
必要时，可选用糖皮质激素（如泼尼松、甲泼尼松）联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）治疗。
肾病水平蛋白尿、肾病综合征或病理Ⅲb、Ⅳ级
使用ACEI或ARB。
糖皮质激素联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）治疗。
当环磷酰胺治疗效果欠佳或不能耐受环磷酰胺时，可更换其他免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢素A、吗替麦考酚酯。
急进性肾炎或病理Ⅳ、Ⅴ级
常用方案为甲泼尼龙冲击治疗1～2个疗程后，口服泼尼松、环磷酰胺或其他免疫抑制剂。
必要时需加用肝素（抗凝剂）和双嘧达莫（抗血小板药物）。

辅助治疗
血浆灌流或血浆置换疗法
常用于重症紫癜性肾炎的质治疗。
可有效去除患者血浆中的抗体、补体及免疫反应介质等，从而延缓病情进展。
扁桃体切除术、间歇白血病去除法
有个别案例报道，但疗效缺乏足够的科学证据，需进一步研究验证。

中医治疗
本病病机关键是“热”“瘀”，因此凉血解毒、活血化瘀为该病治疗大法。
宜根据病情变化，以及邪毒火热、瘀血症状的轻重，调整凉血解毒、活血化瘀药比重。
早期以凉血解毒为主，热证消除后则以活血化瘀为主，疾病反复发作，气阴耗伤者当补益气阴。
需根据对患者辨证的具体证型，给予针对性治疗。

其他治疗
如果存在感染性疾病，如扁桃体炎需抗感染治疗，寄生虫感染需驱虫治疗。
如果存在过敏因素，需避免接触过敏原。
必要时需考虑口服抗组胺药物，如盐酸异丙嗪、氯苯那敏、阿司咪唑、氯雷他定、西咪替丁；或者静脉注射钙剂。
必要时需考虑改善血管通透性药物，如维生素C、曲克芦丁、卡巴克络等。
严重腹痛的患者，可给予山莨菪碱等抗胆碱能药，可口服或皮下注射。
关节严重肿痛的患者，可酌情使用止痛药。
呕吐严重者，可考虑使用止吐药。
出现便血、呕血的患者，可考虑使用质子泵抑制剂（如奥美拉唑）治疗。出血量较大，应禁止进食。

预后
治愈情况
大多数患者经正规治疗后能完全恢复。
少数患者可反复发作，演变为慢性肾炎、慢性肾衰竭。
病理分级越高，其肾衰竭的危险就越大。
下列病变及活检结果通常提示预后不良。
肾病综合征。
肾功能不全。
高血压。
新月体肾小球肾炎（＞50％）。
小管间质性肾炎。

危害性
病情较轻，且经积极、正规治疗的患者，可以完全恢复，对于身体健康、正常寿命的影响较小。
病情严重的患者，急性期可因急进性肾炎而发生死亡。
转变为慢性肾炎、慢性肾功能衰竭的患者，可长期影响身体健康，病情严重时可威胁生命。

日常
日常生活
饮食护理
饮食宜清淡、易消化、温凉，避免辛辣、刺激、生冷、过硬、过热的食物。
食物种类需注意多样性和营养均衡。
建议多吃新鲜水果和蔬菜，尤其是富含维生素C的食物。
建议多吃富含优质蛋白的食物，如蛋类、奶类、瘦肉类、鱼虾、豆制品等。
注意每日补充足够多的水分，建议每日1000～2000毫升为宜。
生活习惯
运动方面，可选择身体可承受的运动方式和强度，帮助提高身体免疫力。
睡眠方面，养成早睡的习惯，11点半之前尽量入睡，不可熬夜和晚睡。
心理方面，家长要注意患儿情绪疏导，避免孩子过度焦躁。
患儿家属要注意关心患者，给予足够支持和鼓励，对患者要有耐心、信心。
家长和患者要正确了解紫癜性肾炎的特点，树立治疗疾病的信心。
疾病护理
注意定期复查，关注疾病进展情况，出现异常不适需及时就诊。
注意保护皮肤清洁干燥，防止擦伤、抓伤。
若出现皮肤破溃时需及时处理，防止出血和感染。
建议穿着宽松、柔软的贴身衣物。
过敏人群需避免接触过敏原。