纤维化综合征_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
纤维化综合征又称多灶性硬化症，系一种非感染性肉芽肿病。其特征为多器官系统进行性纤维组织增生硬化，其中以输尿管周围纤维化所致肾盂积水为最常见，其次为纤维增生性纵隔炎和纤维硬化性胆管炎，也可累及其他器官系统。本综合征可发生于数个器官系统，也可表现为一个器官受累。
病因
多数患者为特发性，少数患者为继发性。其病因有：①药物：如β受体阻断剂、甲基多巴、呋喃妥因等。②自身免疫性风湿病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。③各种恶性肿瘤如淋巴性恶性肿瘤、消化道癌肿、肉瘤、类癌和乳腺癌等。④物理化学因素：如电离辐射、吸入有害气体或酸碱及有机溶剂。⑤近亲结婚。⑥特发性纤维化综合征。
症状
1.腹膜后纤维化
疾病早期，腹膜后主动脉周围和肠系膜轻微慢性炎症浸润阶段，患者可无症状，诊断只能靠活检。随着纤维化的进展，可出现背部两肋部疼痛，全身不适，体重下降，发热等，有时呈严重消耗性疾病的临床表现，甚至可危及生命。纤维化包块挤压腹膜后器官时，可出现压迫症状，如输尿管移位、梗阻尿潴留。但输尿管病变引起的症状直到出现肾功能不全表现时才能被发现。纤维化过程可在下腔静脉发生，但很少引起下腔静脉梗阻。消化道症状表现为恶心、呕吐，中上腹痛或全腹痛，偶尔可见胃肠出血、便秘或腹泻，腹部体检可触到包块。
2.纵隔纤维化
若纵隔和前纵隔胶原组织形成致密的纤维束，可压迫主动脉、气管和心包等，但主要表现是上腔静脉梗阻所引起的症状，即面、颈部、上肢和结膜肿胀充血、非凹陷性水肿，颈部和上肢发生静脉扩张。
3.其他器官系统纤维化
本病的纤维化累及甲状腺，称里德尔（Riedel）甲状腺炎，主要表现有不同程度的窒息感、吞咽困难或颈前部不适。体检时甲状腺大小正常或中度肿大，质地硬，与周围组织黏连严重，甲状腺功能正常或低下。纤维化如累及眶内形成眶内假性肿瘤，则可发生单侧眼球突出。
检查
1.实验室检查
（1）血常规及血沉 可有轻度贫血，血沉增快，个别患者可有镰刀细胞贫血现象。
（2）尿常规 部分患者可有脓尿及尿液白细胞计数增多。
（3）生化学检查 多有尿素氮、肌酐上升，可有血钾上升等肾功能不全的生化改变。
（4）免疫学检查 原发性胆汁性肝硬化患者可见高滴度的抗线粒体抗体，还可见抗肝特异性蛋白抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体、抗dsDNA抗体等。血中免疫球蛋白特别是IgM升高。
2.辅助检查
X线检查。腹膜后纤维化只有通过静脉肾盂造影或逆行肾盂造影才能诊断。肾盂造影表现为输尿管-肾盂积水（可双侧，也可单侧）、输尿管向内侧偏离、肾盏扩张及输尿管外部压迫征象。当有上纵隔纤维化时，血管造影可显示上腔静脉及分支有梗阻现象。
诊断
本综合征因缺乏定位性及特异性临床特征，故诊断较困难。只有通过肾盂造影或上腔静脉造影，才能获初步诊断，再行剖腹活检或开胸活检方能确诊。
鉴别诊断
1.布-加氏综合征
为肝内静脉闭塞引起的躯干上部静脉曲张、腹痛、腹腔积液。静脉曲张位于下胸近剑突处，无颈部及上肢静脉曲张充盈，肝静脉造影显示肝内静脉闭塞。
2.强直性脊柱炎
早期表现为下背部疼痛、晨起下背部僵硬，病变逐渐上行发展，最后出现脊柱后凸强直。X线检查显示骶髂关节间隙消失，前纵韧带钙化，椎体骨质疏松最后出现竹节状脊柱。静脉肾盂造影无异常发现。
治疗
1.早期治疗
主要是治疗纤维化引起的邻近器官梗阻。早期可应用糖皮质激素如泼尼松。重者可用环孢素和硫唑嘌呤，但药物治疗效果欠佳。
2.术后治疗
在出现严重损伤之前，手术松解梗阻的输尿管，术后用糖皮质激素维持治疗，多能恢复输尿管功能。对于上腔静脉梗阻者，手术的危险性较大，故应尽可能采取保守治疗，以待侧支循环形成，症状缓解，避免手术造成死亡。