概述
概述
血管瘤-血小板减少综合征是1940年Kasabach-Merritt首先报道的，指由于巨大海绵状血管瘤导致血小板减少。多数病例均在婴儿期发现，但血小板减少可到儿童甚至成人后症状才明显。主要表现为皮肤淤点，淤斑，鼻出血，口腔出血。
是否医保
是
就诊科室
血管外科、血液科
临床症状
主要为巨大或广泛的海绵状血管瘤，及因血小板减少导致的紫癜，皮肤淤点，淤斑，鼻出血，口腔出血。
危害
严重时导致脾胃等发生变形，破坏其功能形态。位于肝表面的巨大血管瘤自行破裂，可造成腹腔大出血，危及生命。
检查
血常规、涂片、骨髓象、凝血酶原时间、B超、X线片等。
诊断
根据皮肤淤点，淤斑，鼻出血，口腔出血等表现，结合血常规、涂片、骨髓象、凝血酶原时间、B超、X线片等检查可诊断。
治疗原则
消除血管瘤，减轻出血症状。
治愈性
经治疗可缓解出血症状，甚至治愈。
饮食建议
加强营养，予以高蛋白质、高维生素、补血食物。
病因
病因
病因尚不明确，可能与血小板在血管瘤内破坏有关。
症状与诊断
典型症状
皮肤海绵状血管瘤可以发生于面部、臂部、躯干和颈部，30%发生于肢体，呈多发性，发生于内脏者约占10%，出生时常不明显，随年龄的增长，病变逐渐增大。出血症状主要表现为皮肤淤点，淤斑，鼻出血，口腔出血，少数可因出血致死。
诊断依据
皮肤血管瘤肉眼可见，发生于内脏的海绵状血管瘤利用B超、X线等影像学手段可诊断，若皮肤淤点，淤斑，鼻出血，口腔出血等表现，应怀疑本病。外周血常规检查可见血红蛋白、红细胞、白细胞正常，血小板常降低，出血时间延长，血块回缩不佳，外周血涂片中可见微血管病性溶血性贫血的红细胞损害，如畸形红细胞，破碎红细胞，红细胞碎片，盔型红细胞等。骨髓象可见巨核细胞正常或增多。凝血酶原时间延长。根据以上典型表现及检查结果可诊断。
治疗
治疗方针
放射治疗使血管瘤消退，外科切除血管瘤，使用止血药物或输血小板改善出血症状。
药物治疗
治疗前若有慢性血管内凝血的表现，应先使用肝素、冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)和抗纤溶药。肾上腺皮质激素一般无效，但是，在某些情况下可以改善出血症状。
放化疗
本病若血管瘤巨大，出血症状严重，不宜手术者可采用放射治疗使血管瘤消退。
手术治疗
一般采用血管瘤切除术，肝叶或脾血管瘤可进行肝叶切除或脾切除等外科治疗。
其他治疗
只有当血小板明显减少、出血症状严重时，是输血小板的指征。
预后情况
经治疗可缓解出血症状，甚至治愈。
护理
日常护理
1.避免剧烈运动、外伤。2.注意防护，一旦有轻微出血应及时处理。
饮食调理
加强营养，予以高蛋白质、高维生素、补血食物。
文章评论