概述
是一组侵犯关节、骨骼、及周围软组织或其他相关组织和器官的慢性疾病
表现为关节疼痛肿胀、皮肤病变、关节畸形等
大多数风湿病的病因目前尚未完全清楚，主要包括遗传因素和非遗传因素
治疗方式包括药物治疗、手术治疗
定义
风湿性疾病是一组累及骨与关节及其周围软组织（如肌肉、肌腱、滑膜、滑囊、韧带和软骨等）及其他相关组织和器官的慢性疾病。主要包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、原发性干燥综合征、血管炎等。
本组疾病病因复杂，机制尚不明确，不同风湿病累及的靶器官不同，常累及关节、血管、心脏、肾脏等。
分类
按照1983年美国风湿病协会的分类方法分为10大类，包括100余个病种。
弥漫性结缔组织病
包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性肌炎/皮肌炎、系统性硬化症、坏死性血管炎及其他血管炎、干燥综合征、重叠综合征、混合性结缔组织病，其他如风湿性多肌痛、脂膜炎、多软骨炎等。
脊柱关节炎
包括强直性脊柱炎、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎性肠病关节炎等。
退行性变
包括原发性和继发性骨关节炎。
感染性相关风湿病
包括风湿热及反应性关节炎。
遗传、代谢和内分泌疾病相关的风湿病
包括痛风、肢端肥大症、先天或获得性免疫缺陷病、甲状旁腺功能亢进、甲减等 。
肿瘤性相关风湿病
包括滑膜瘤、滑膜肉瘤、软骨瘤、转移性肿瘤等。
骨与软骨病变
包括骨质疏松症、骨软化症、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎等。
神经血管疾病
包括神经性关节病、压迫性神经病变（周围神经受压、神经根受压等）、反射性交感神经营养不良等。
非关节性风湿病
包括肌筋膜疼痛综合征、腱鞘炎、滑囊炎、椎间盘病变、特发性腰痛等。
其他有关节症状的疾病
包括间歇性关节积液、药物相关风湿综合征、慢性肝炎、周期性风湿病等。
发病情况
系统性红斑狼疮全球平均患病率为（12～39）/10万，我国患病率为（30.13～70.41）/10万。女性患病率明显高于男性，以20～40岁的育龄期女性多见，在更年期前阶段为9∶1，儿童及老人为3∶1。在全世界的种族中，汉族人系统性红斑狼疮发病率位居第2。
我国强直性脊柱炎患病率0.25％左右，家族聚集患病现象较常见。
我国干燥综合征的患病率为0.29％～0.77％，老年人的患病率为2％～4.8％。女性多见，男女比为1∶9～1∶10。好发年龄为30～60岁。
类风湿性关节炎可发生于任何年龄，80％发病于35～50岁，女性与男性发病比例约为2～3∶1。我国类风湿性关节炎的患病率为0.32％～0.36％。
风湿热多发于冬春阴雨季节，常见于5～15岁的儿童和青少年，3岁以内的婴幼儿极少见。
病因
致病原因
风湿性疾病病种繁多，大多数风湿病的病因目前尚未完全清楚。总体上包括遗传因素和非遗传因素两大类。
遗传因素
部分风湿性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和强直性脊柱炎等）具有明显家族聚集倾向，有家族史者患病概率高于普通人群。
非遗传因素
A组乙型溶血性链球菌感染引起咽喉炎或扁桃体炎，导致患者身体对这类细菌或它的代谢产物产生免疫反应，在关节和心脏等部位出现非化脓性的炎症反应，发生风湿热。
感染性关节炎的病因与关节被某种病原体感染相关。
痛风性关节炎与血尿酸升高相关。
免疫细胞的功能改变，可引起自身抗体交叉反应，导致系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。
高危因素
生活方式
长期饮酒、饮食不均衡、吸烟、剧烈运动可导致痛风、类风湿关节炎等患病风险增加。
环境因素
长期生活在潮湿地区、紫外线照射等环境因素可诱发部分风湿性疾病。
症状
主要症状
风湿性疾病都各有其特殊的临床表现，通常可有下列共同症状。
关节肿胀、疼痛
多发生在手指和膝关节，可由于滑膜炎、滑膜积液或周围软组织炎症引起，也可因滑膜、骨质增生所致。
表现为关节处浮肿和胀痛，疼痛在体力劳动后加重。
皮肤病变
风湿性疾病累及皮肤可发生雷诺现象（表现为手指、足趾等部位皮肤出现苍白、紫绀和潮红，并伴随有疼痛和异样感）、网状青斑、皮下结节、紫癜等多种皮损表现。
面部可发生系统性红斑狼疮的蝶状红斑及皮肌炎的眼眶周围的水肿性红斑。
前臂伸面、跟腱等部位可发生皮肤类风湿结节，大小不一，质地硬，仅轻微触痛，一般直径数毫米到数厘米。
关节畸形
因关节软骨与骨骼发生严重破坏，关节外形发生非正常改变，活动范围受到限制，如膝关节不能完全伸直、手指的掌指关节尺侧偏斜、关节半脱位等。
受累关节可伴有功能障碍。
其他症状
发热、乏力
风湿性疾病有炎症性病变，可引起发热、乏力、盗汗、食欲减退和体重减轻等全身症状。
咽干舌燥
干燥综合征可发生唾液腺病变，导致咽干舌燥。
肌痛
炎性肌病患者可表现为四肢近端肌痛及肌无力。风湿性多肌痛患者多表现为肩胛部和上臂肌肉、髋部和大腿肌肉疼痛、僵硬和活动受限。
就医
就医科室
风湿免疫科
当身体关节部位和肌肉出现疼痛、压痛，或早晨起床关节僵硬等症状时，建议及时去风湿免疫科就医。
皮肤科
出现皮肤干燥、瘙痒、皮疹等症状时，应及时去皮肤科就诊。
内分泌科
体检时发现尿酸升高，应及时去内分泌科就诊。
骨科
发生髋、膝、踝等关节疼痛时，应及时去骨科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
关节疼痛部位保持干净。
手机拍照记录关节外形的变化。
就医前不要做大量体力工作。
就医前要空腹。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
关节部位是否肿胀疼痛？
关节是否持续僵硬？
是否有口干、眼干？
病史清单
是否有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎等风湿性疾病家族史？
是否有关节创伤、半月板撕裂病史?
是否有病原体感染史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、尿液检查、肝肾功能、血沉和C反应蛋白、唾液分泌流率试验、自身抗体检测、滑液检查等。
影像学检查：肌肉骨骼超声、骨关节X线、CT与MRI等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
抗风湿药：甲氨蝶呤、羟氯喹、来氟米特等。
非甾体抗炎药：塞来昔布、洛索洛芬等。
糖皮质激素：泼尼松、可的松等。
生物制剂：抗肿瘤坏死因子制剂、IL-6受体拮抗剂、抗IL-17A单抗、贝利木单抗等。
诊断
诊断依据
风湿病种类繁多，可累及多系统与多器官，发病年龄、性别、家族史对诊断具有参考价值。
病史
关节创伤、半月板撕裂病史。
系统性红斑狼疮、干燥综合征、强直性脊柱炎、类风湿关节炎等家族史。
病原体感染史。
临床表现
风湿性疾病种类繁多，关节部位疼痛、肿胀以及活动障碍、肌痛等常见症状可作为诊断参考。此外，不同的疾病临床表现不同。
类风湿关节炎除关节表现为外，皮肤还可皮下结节等表现，可伴有乏力、低热、肌肉酸痛、体重下降等全身症状。
系统性红斑狼疮除关节炎症状外，还可有皮疹（面部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑等）、脱发、口腔溃疡、血细胞减少（血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血和白细胞减少）、浆膜炎（胸膜炎/胸腔积液、心包炎/心包积液）、肾脏损害（蛋白尿、血尿、肾功能不全）、神经精神表现（癫痫、脑卒中、精神病等）、长期发热等表现。
强直性脊柱炎可表现为臀区痛、腰背痛、膝关节肿痛、足跟痛等，部分患者伴有咳嗽、呼吸困难、葡萄膜炎等关节外症状。
干燥综合征除关节痛外，可表现为口干、眼干、舌干、皮肤干燥、干咳、腹泻、贫血等症状。
风湿热前期可有发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状，典型表现为关节红、肿、灼热、疼痛，边界明显的淡红色斑，以及皮下坚硬无痛结节，累及心脏者运动后心悸、气短、心前区不适等表现。
实验室检查
血常规
了解血红蛋白浓度以及各类血细胞等数量变化，了解有无发生血液系统损害。
若出现白细胞、红细胞和血小板减少或增高，提示可能发生血液系统损害，可辅助诊断活动性系统性红斑狼疮、血管炎等风湿性疾病。
尿液检查
了解尿液中电解质水平与酸碱度变化。
检查结果显示尿液中存在血细胞、蛋白质或病原体感染，有助于诊断系统性红斑狼疮等风湿性疾病。
血生化
包括肝肾功能、血沉、C反应蛋白等。
了解患者是否存在炎症、肝损害、肾损伤等。
若血清氨基转移酶升高可提示存在肝脏病变或损害；若血沉升高或C反应蛋白升高，可提示发生炎症性疾病，有助于诊断类风湿关节炎、血管炎等风湿性疾病。
若血肌酐、尿素氮、尿酸等指标异常，可能提示肾脏损害，可辅助诊断系统性红斑狼疮等疾病。
唾液分泌流率试验
用于唾液分泌是否发生异常。
检查时患者静坐，吸取其10分钟口腔唾液，离心沉淀去渣，计算其平均每分钟的唾液量，若检查结果显示＜0.6ml/min，可提示唾液分泌存在异常，有助于诊断原发性或继发性干燥综合征。
滑液检查
可用于了解关节液内细胞分布变化。
若在光学显微镜下能够观察到白细胞明显增多，白细胞计数在2×10⁹/L以下，可提示发生非炎症性关节炎；白细胞超过3×10⁹/L以上，中性粒细胞达50％以上，提示炎症性关节炎；炎性滑液中白细胞计数多为（1～75）×10⁹/L，当白细胞计数为＞100×10⁹/L可诊断为化脓性滑液。
自身抗体检测
可用于检测体内相关抗体是否发生变化。
抗核抗体（ANAs）阳性可辅助诊断系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化症、炎性肌病（多发性肌炎/皮肌炎）等。
抗ds-DNA是系统性红斑狼疮的高度特异性抗体，抗Sm抗体是系统性红斑狼疮的标记性抗体，抗Scl-70抗体是系统性硬化症的高度特异性抗体，抗Jo-1抗体是炎性肌病的高度特异性抗体。
类风湿因子（RF）阳性和抗CCP抗体阳性可辅助诊断类风湿关节炎。
抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性可辅助诊断肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿伴多血管炎等。
抗磷脂抗体（APL）阳性可辅助诊断抗磷脂综合征、系统性红斑狼疮等。
抗SS-A抗体阳性可辅助诊断干燥综合征、系统性红斑狼疮等。
影像学检查
肌肉骨骼超声
可观察组织或病灶变化，肌肉骨骼超声还可配合肌肉、肌腱活动，观察其动态变化。
检查结果显示关节滑膜、滑囊、关节腔积液、关节软骨厚度及形态存在异常低回声结构，可提示风湿性疾病。
骨关节X线
可用于检查骨和关节的变化。
检查结果提示软组织肿胀及钙化、骨质疏松、关节间隙狭窄、关节侵蚀脱位、软骨下囊性变等改变，有助于诊断风湿性疾病。
CT检查
可用于了解骨骼、关节以及各处脏器是否发生病变。
若检查发现滑膜增厚、骨髓水肿和轻微关节面侵蚀，或部分脏器受损，可提示发生类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等风湿免疫性疾病。
MRI检查
可用于观察关节、骨骼以及脏器受累情况。
若检查结果显示关节软组织病变、滑膜水肿、增生和血管翳形成、骨髓水肿等，或部分脏器发生病变，可提示类风湿关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮等风湿性疾病。
鉴别诊断
类风湿关节炎
相似点：均有关节肿胀、晨僵、畸形等表现。
不同点：类风湿关节炎的实验室检查结果显示血清类风湿因子阳性，免疫球蛋白IgG、IgM及IgA增高。
脓毒血症引起的迁徒性关节炎
相似点：均有关节肿胀、疼痛等表现。
不同点：脓毒血症引起的迁徒性关节炎的血液及骨髓培养呈阳性，关节内渗出液可找到病原菌。
结核性关节炎
相似点：均有关节疼痛等表现。
不同点：结核性关节炎患者关节无红肿症状，多为单个关节受累，X线显示骨质破坏，可出现结节性红斑。
治疗
治疗目的：改善疾病预后，保持其关节、脏器的功能，缓解有关症状。
治疗原则：风湿病的病因、发病机制非常复杂。控制炎症、关节恢复或维持正常功能。
一般治疗
适当运动
选择合适的锻炼方式，调节运动强度。
避免诱因
避免在潮湿地方长期工作，天气冷时要及时添加衣物。避免过度疲劳。
活动训练
日常生活活动训练应强调关节的功能活动。
调整饮食
痛风患者避免进食海鲜以及动物内脏，多吃水果。
药物治疗
非甾体抗炎药
适用于类风湿关节炎、干燥综合征、强直性脊柱炎等，可抑制花生四烯酸转化为前列腺素，具有解热、镇痛、抗炎作用，改善关节、肌肉不适症状。
常用药物有塞来昔布、洛索洛芬等。
不良反应有恶心、呕吐、上腹部不适等。重度心力衰竭患者以及3个月以下婴儿禁用。
糖皮质激素
适用于皮肌炎、类风湿关节炎的关节外表现、系统性红斑狼疮、干燥综合征等，具有减轻和防止组织对炎症的反应。
常用药物有泼尼松、可的松等。
不良反应有水肿、低血钾、高血压等。病毒感染者（如疱疹、水痘）、对甾体激素过敏者禁用。
抗风湿药
适用于干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等，具有改善病情和延缓病情进展的作用，可以防止和延缓关节的骨结构破坏。
常用药物有甲氨蝶呤、羟氯喹、来氟米特等。
不良反应有恶心、呕吐腹痛、腹泻等，建议患者在医生指导下使用。
生物制剂
适用于类风湿性关节炎、脊柱关节炎、系统性红斑狼疮，具有控制疾病活动、减少复发、改善机体功能作用。
常用药物有抗肿瘤坏死因子制剂、IL-6受体拮抗剂、抗IL-17A单抗、贝利木单抗等。
不良反应有感染、过敏反应等。应在专业医师指导下使用，未经控制的慢性感染患者（乙型肝炎、结核等）禁用。
手术治疗
适用于关节受损的患者。
可通过滑膜切除、矫形手术等措施改善或恢复功能。
术后需注意卧床休息，避免伤口发生感染。
预后
治愈情况
风湿性疾病一般不可根治，风湿热、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等经规范治疗，病情可得到控制。
约70％的急性风湿热患者可在2～3个月内恢复。若不及时合理治疗，部分患者可发生心脏瓣膜病。首次发作即累及心脏者，预后较差。
经早期诊断、规范化治疗，80％以上类风湿关节炎病情可得到缓解，预后明显改善。
系统性红斑狼疮患者10年存活率达90％以上，15年生存率为80％。干燥综合征经及时治疗，病情可得到控制，病变仅局限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜等外分泌腺体者预后良好。
预后因素
影响患者预后的因素包括：慢性疾病、恶性肿瘤、继发感染。
日常
日常管理
饮食管理
建议多吃新鲜时蔬。
痛风患者少吃或不吃动物的内脏，避免饮酒或饮用含酒精的饮料。
避免进食辛辣刺激性食物，如辣椒、麻椒等。
生活管理
风湿性疾病患者最怕潮湿阴冷，建议尽量选择向阳、通风的房间。
患者可以适当的参加户外运动，增强自身的抵抗力，有利于抑制病情的恶化。
心理支持
风湿性疾病病程相对较长，病情缓解相对较慢，患者容易产生焦虑情绪。当患者出现焦虑、抑郁的情绪状况时，家属应多进行开导沟通，必要时可向医生进行心理咨询，以免由于心理问题影响治疗效果。
随诊复查
风湿性疾病病程较长，在治疗期间、治疗后应定期随诊复查，以观察病情进展、治疗效果、药物不良反应，以及是否复发。
遵医嘱定期复查，疾病活动时，每月复查一次；病情稳定者可每3～6个月复查相关指标。
复查时可能需要做血、尿、便等常规检查以及肝、肾功能等检查项目。
预防
通过及时治疗、养成良好的生活习惯，预防疾病的发生。
加强体育锻炼，增强身体的抵抗力。
生活中避免受到风寒侵袭，避免接触化学产品。
改变饮食习惯，多吃蔬菜，少吃动物内脏。
参考文献
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