色素性紫癜性皮肤病_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
色素性紫癜性皮肤病（pigmented purpuric dermatosis，PPD）是以主要局限于下肢的对称性紫癜、鳞屑性红斑、毛细血管扩张或苔藓样丘疹不伴下肢水肿、溃疡为临床表现，病理以含铁血黄素沉积、红细胞外渗至皮肤为特征的一组原因不明的慢性皮肤病。此病可发生于所有人种，儿童和青少年少见。
病因
此病病因尚不明确。发病机制可能同细胞介导的免疫反应、免疫复合物作用、朗格汉斯细胞作用等有关。此病诱发因素包括静脉高压、运动、重力作用、毛细血管脆性增加、局部感染、化学物质摄入、接触燃料、衣服过敏和摄入酒精等，报道中最常见的诱因是药物，如阿司匹林等。
症状
本病是一种无血小板异常、非炎症性和无血管炎性改变的紫癜性疾病，可分为以下几种。
1.毛细血管扩张性环状紫癜（Majocchi病）
毛细血管扩张性环状紫癜可发生于任何年龄，尤以青春期及青壮年多见，极少数患者呈家族性发病。皮损好发于下肢，多先对称发生于小腿，后向上发展至股部，并可延至臀部、躯干，极少累及上肢。起初为紫红色出血点，逐渐扩张为直径1～3cm的环状或半环状斑疹，皮损中央因含铁血黄素沉积而呈紫色或黄褐色，并可轻度萎缩。单个损害持续数月或数年不变，边缘缓慢地向四周扩展形成同心圆，亦可呈多环状或弧形、弓形。有自愈倾向。有时陈旧皮疹可消失，而邻近出现新的皮疹，皮疹数量不定，可有几个或更多。
2.进行性色素性皮肤病（Schamberg病）
进行性色素性皮肤病又称进行性色素性紫癜性皮肤病，包括瘙痒性紫癜和湿疹样紫癜两种亚型。可发生于各年龄段，好发于青壮年男性，极少数患者呈家族性发病。皮损好发于下肢，尤其是胫前区，亦可累及上肢和躯干。起初为针尖大小似胡椒籽样的棕红色斑点，后融合成边缘为锯齿状中央为陈旧皮损的棕黄或橙黄色斑片，其边缘可继续出现鲜红色新疹，中央可萎缩。患者多无自觉症状或仅有轻度瘙痒，皮疹呈慢性持久性，具缓慢向远端延伸的倾向，可在持续数年后自行缓解，可合并其他色素性紫癜性皮肤病表现。
3.色素性紫癜性苔藓样皮炎
色素性紫癜性苔藓样皮炎又称古热洛-布洛姆综合征（Gougerot-Blum syndrome），多发生于40～60岁，男性多见。皮损最常见于小腿，亦可累及股部、躯干及上肢。常为双侧对称性紫癜性苔藓样平顶丘疹，可为鲜红、棕红、黄褐色，压之不褪色，可融合成各种色彩的斑片，上覆鳞屑，可瘙痒，此病可合并卟啉症，类似损害亦可见于口腔黏膜。
检查
1.赫斯试验评估毛细血管脆性。
2.组织病理学检查。以上各型组织病理学变化相似，早期真皮上部和真皮乳头内毛细血管内皮细胞肿胀，管腔变窄，毛细血管周围有大量淋巴细胞、组织细胞，偶有少量中性粒细胞浸润，有红细胞外溢。浸润细胞可侵及表皮，棘细胞层轻度海绵形成及散在角化不全。陈旧损害炎症浸润不及早期明显，可见毛细血管扩张，内皮细胞增殖，无红细胞外溢，常见不同量的含铁血黄素。
3.铁染色如Perl、普鲁士蓝、铁氰化物可证实有含铁血黄素沉积。
诊断
根据上述类型疾病皮损特点可辅助诊断，皮肤活组织检查见毛细血管改变，红细胞外溢或含铁血黄素沉积有助于确诊。
鉴别诊断
1.血小板减少症
全血细胞计数可排除，血小板减少症可见血小板数量减少。
2.皮肤T细胞淋巴瘤
通过皮肤活组织检查可排除，色素性紫癜性皮肤病可见红细胞外溢或含铁血黄素沉积。
3.药物超敏反应
药物超敏反应多有相关药物用药史，抗组胺药治疗有效。
4.蕈样肉芽肿
主要与苔藓样紫癜鉴别，病理如缺乏向表皮性或在海绵形成中仅有少量淋巴细胞，则支持色素性紫癜性皮肤病的诊断。
并发症
此病可合并各种疾病，包括糖尿病、类风湿关节炎、甲状腺功能障碍、红斑狼疮、血液病、肝病、遗传性球形红细胞增多症、卟啉症、高脂血症和恶性肿瘤。
治疗
任何治疗对此疾病均无明显效果。局部应用糖皮质激素对瘙痒患者有效，亦可用抗组胺药、活血化瘀类中药。系统使用糖皮质激素疗效较为满意，但停药后易复发。复方芦丁和补骨脂素-长波紫外线黑子（PUVA lentigines）光化学疗法也有明显效果。也可应用氨苯砜、沙利度胺和碘化钾治疗，注意药物引起的不良反应。
预后
此组疾病病程缓慢，皮损可持续存在并随时间扩展，经数月或数年可自行消退，但复发常见。无自觉症状的皮疹除影响美观外对患者生活质量无影响。注意排查其他疾病。