进行性特发性皮肤萎缩_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
进行性特发性皮肤萎缩是皮肤局部出现灰棕色萎缩，萎缩下方浅表血管显露并呈进行性发展的疾病。又名帕西尼-皮耶里尼（Pasini-Pierini）皮肤萎缩症。本病多见于年轻人，女性多于男性，婴幼儿及老人少见。皮损好发于躯干，也可见于面部。无自觉症状，病程慢长，缓慢发展，最后呈静止状态，但一般难以恢复。
病因
本病病因不明，发病机制不明。有的学者认为它是一种硬皮病，也有学者认为它是一种独立疾病，可能与感染、外伤、局部营养不良有关。
症状
本病多见于青壮年人，女性比男性多见。皮损好发于躯干，也可见于面部。隐匿性发病，皮损可以单发，也可以多发。起初为轻微水肿性红斑，呈圆形、卵圆形或不规则形斑片，可以为钱币大小，手掌大小或更大的萎缩性斑片，1～2周后呈青紫色或深棕色，皮肤发硬，有些萎缩而凹陷，但表面光滑，其下可见浅表血管。与周围皮肤的界限可以很清楚，也可以不清楚，无自觉症状，呈慢性病程，缓慢发展，最后呈静止状态，但一般难以恢复。
检查
组织病理检查：表皮和真皮结缔组织层厚度轻度减少，真皮上部血管周围轻度炎细胞浸润，胶原束轻度增粗，陈旧性损害者有表皮萎缩，真皮深层胶原束增粗，排列紧密，互相挤压，呈透明玻璃样变性，皮下脂肪层正常。
诊断
本病多见于青壮年人，女性多见。皮损好发于躯干部，呈圆形、卵圆形或不规则形斑片，青紫色或深棕色，皮肤发硬，有些萎缩而凹陷，但表面光滑，其下可见浅表血管。组织病理检查可见表皮和真皮的结缔组织厚度减少，真皮浅层有血管外炎细胞浸润，陈旧性者有表皮萎缩，真皮深层胶原束变粗。临床表现与病理检查结合可以诊断本病。
鉴别诊断
1.血管萎缩性皮肤异色症
好发于老年人，男性多见。皮损为大小不等的轻度色素沉着的网状红斑，逐渐扩大，可以侵犯全身。皮损有轻度萎缩、毛细血管扩张、色素沉着和色素减退，形成皮肤异色症的局面。组织病理学显示基底细胞液化变性、真皮上部炎症细胞呈带状浸润，胶原纤维无变化。
2.斑状萎缩
是一种局灶性皮肤弹力纤维减少或缺失，为淡白色扁平隆起或轻微凹陷性萎缩斑，指压有嵌入疝孔感。
3.硬斑病
硬斑病为似象牙白的硬化斑块，周围绕以水肿性淡紫色晕，先有硬化水肿，继以萎缩，多见于四肢，尤其在下肢。组织病理可见硬化而无萎缩。
治疗
本病无特效治疗方法，可口服多维元素片，也可采用按摩、透热及氦氖激光照射等物理治疗或软组织填充剂治疗。
预后
本病是一种良性过程，患者无自觉不适，呈慢性经过，经数年后病情稳定，不再有变化，病程停止，但一般难以恢复。