帕金森病_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

2023年1月8日 10点热度 0人点赞 0条评论

概述

一种常见的神经系统退行性疾病
主要表现为手抖、行动缓慢、走路慌张等
积极治疗能延缓病情进展,但不能根治
老年人及有帕金森家族史的人群高发

帕金森病是什么?

定义
帕金森病是一种常见的老年神经系统退行性疾病,可表现为运动症状和非运动症状。
运动症状包括静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍等。
非运动症状包括便秘、嗅觉障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍及精神认知障碍等。
发病情况
我国65岁以上人群中,每10万人中约有1700人患病。
发病率随着年龄增加而显著升高,40岁之前的人较少患病,平均发病年龄55岁,多见于60岁以后。
男性稍多于女性。

你可能关注的问题
除了手抖,帕金森病还有哪些症状?
帕金森病主要症状包括运动症状及非运动症状。
手抖属于运动症状,表现为静止性时手部“搓丸样”。除了手抖,帕金森病还可以出现其他肢体的震颤、动作缓慢、僵硬、无法保持平衡、行走困难等运动症状。
部分患者还会出现多种非运动症状,包括智力下降、幻觉、抑郁、焦虑、失眠、疲倦、嗅觉丧失、便秘、排尿费力、出汗等。
帕金森病DBS治疗效果如何?
帕金森病通过脑深部刺激(DBS)治疗可以明显改善运动症状。
DBS原理是通过电极刺激大脑深处丘脑底核、丘脑腹中间核或苍白球等部位,改善紊乱的运动神经控制环境。
DBS适用于药物疗效减退或出现异动症的患者,用于改善症状,但不能完全根治,也不能完全替代药物。
对于姿势步态障碍,如转身不灵活,易跌倒,迈不开步等症状效果欠佳。
帕金森病患者有哪些饮食注意事项?
帕金森病患者饮食方面需注意选择合适的种类食物,避免误吸呛咳。
选择高热量、高纤维、低盐、低脂、低糖食物。因高蛋白饮食可能降低左旋多巴类药物疗效,故不宜摄入过多。
部分患者可能出现吞咽障碍,因此进食时应保持坐位,将食物切成小块或制成糊状,便于患者吞咽,少食多餐。对于吞咽困难严重者通过鼻饲进食,要注意防止发生吸入性肺炎、窒息。

病因
致病原因
帕金森病的发生可能与以下因素有关。
遗传因素
5%~10%的患者有家族史,包括常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传,而绝大多数患者为散发性。
环境因素
80%以上帕金森病患者属于散发病例。环境毒物因素起重要作用。
百草枯、代森锰、除草杀虫剂、鱼藤酮、三氯乙烯等环境毒物的接触可以增加患帕金森病的风险。
吸烟、饮茶、摄入咖啡可使帕金森病发病风险降低。
神经系统老化
帕金森病主要发生于中老年人,40岁前发病相对少见,提示神经系统老化与发病有关。
多因素交互作用
除基因突变导致少数家族性帕金森病患者发病外,基因易感性可使患病的概率增加,但并不一定发病。
在环境因素、神经系统老化等因素的共同作用下,才会导致发病。

发病机制
帕金森病的发病机制,目前尚不明确。有多种关于本病的假说,但并未得到一致公认。

症状
主要症状
帕金森病主要表现为以下两大类症状。
运动症状

静止性震颤
早期一只手或一条腿出现抖动。
静止不动时抖得厉害,干活拿东西不抖。
高兴、激动、紧张等情况下抖动加重。
睡眠时不抖。
最常见的是一只手“搓丸样”抖动。
慢慢地另一只手或另一条腿也接连出现抖动。
运动迟缓
没表情,没笑容,面部僵硬,眨眼少,叫作“面具脸”。
写字变慢变小,称为“小写征”。
洗漱、穿衣服、系扣子等精细动作变笨拙。
走路变慢拖曳,脚像粘住一样,腿发沉,步距变小,手臂摆动幅度小甚至不摆臂。
晚上翻身起床困难。
肌强直
肢体发僵、发硬。
通常从单个手或腿开始慢慢发展到其他肢体。
姿势步态异常
刚开始出现转身、转弯不灵活,后来慢慢容易跌倒。
刚开始走得慢,后来越走越快,很难停止脚步,称为“慌张步态”。
行走过程中突然迈不开步,尤其是前面有转弯或者有东西挡着时,称为“冻结现象”。
非运动症状
嗅觉减退:香臭分不清楚,嗅觉差。
便秘。
疲劳感:经常感觉身体疲乏、无力。
睡眠障碍:晚上睡眠不好,经常睡不着,老做梦,偶尔出现睡着了大喊大叫、手脚乱挥的情况。
焦虑或抑郁:情绪不好,总是高兴不起来,对好多东西没兴趣。
认知障碍:记忆力差,反应慢。

并发症
骨折:患者常存在运动障碍,容易出现跌倒等意外,有时会造成骨折。
感染:晚期患者丧失自理能力,长期卧床后可能会导致并发感染,引起肺炎、泌尿系统感染、褥疮等疾病。

就医
就医科室
神经内科
如果有肢体抖动、动作迟缓、面部表情少、眨眼变少、肢体僵硬、走路笨拙、记忆力下降等症状,建议及时就诊。

就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
患者临床症状较复杂,应尽量记录出现过的症状,尽可能详细到症状出现的次序,以便给医生更多参考。
认知障碍症状不易表述,可在就诊时告知医生一些具体事例。
就医准备清单
症状清单
症状持续多久了?
从哪只手或者腿开始出现抖动的?
肢体抖动是否为静止时明显,活动时减轻?
肢体抖动是否在情绪紧张时加重,睡眠时消失?
走路摔跤吗?
有没有肢体僵硬?
病史清单
家族中是否有人患帕金森病?
是否曾接触过除草剂、杀虫剂、有机磷、重金属等?
是否患有其他颅内或全身疾病?
检查清单
影像学检查:头颅CT、头颅磁共振成像、SPECT/PET检查
其他检查:血常规、脑脊液检测、认知功能检查、吞咽功能检查、语言功能评估
用药清单
复方左旋多巴、苯海索、金刚烷胺、普拉克索、溴隐亭

诊断
诊断依据
病史
有帕金森病家族史;或者有明确的危险因素。
临床表现
有肢体抖动、动作迟缓变慢、面部表情少、眨眼变少、肢体僵硬、走路笨拙等症状。
医生会重点检查反应能力、肢体活动灵活度、肌力和肌张力、嗅觉、听觉、协调能力等。嗅觉测试可发现早期患者的嗅觉减退。
实验室检查
常需进行血液检查、脑脊液检测。
一般血、脑脊液常规检查均无异常,偶尔可见脑脊液中的高香草酸(HVA)含量降低。
除血常规外,其他检查一般无需空腹。
影像学检查
常用检查
CT、磁共振(MRI)检查:无特殊异常发现,但可用于进行鉴别诊断。
功能影像学(SPECT/PET)检查:采用PET或SPECT进行特定的放射性核素检测,可显示脑内多巴胺转运体(DAT)功能降低,多巴胺递质合成减少等,对早期诊断、鉴别诊断及监测病情有一定价值。
注意事项:检查前,应去除身上带的手机、手表及其他金属饰品或电子物品。

诊断标准
符合帕金森病的诊断
运动减少:启动随意运动的速度缓慢。疾病进展后,重复性动作的运动速度及幅度均降低。
至少存在下列1项特征:肌肉僵直;静止性震颤4~6Hz;姿势不稳(非原发性视觉、前庭、小脑及本体感受功能障碍造成)。
支持诊断标准
必须具备下列3项或3项以上的特征。
单侧起病。
静止性震颤。
逐渐进展。
发病后多为持续性的不对称性受累。
使用多巴胺能药物治疗疗效显著。在初始治疗期间,患者的功能可恢复或接近正常水平。
左旋多巴导致的严重的异动症。
左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上。
临床病程10年或10年以上。
排除非帕金森病
反复的脑卒中发作史,伴帕金森病特征的阶梯状进展。
反复的脑损伤史。
明确的脑炎史和/或非药物所致动眼危象。
在症状出现时,应用抗精神病药物和/或多巴胺耗竭药。
1个以上的亲属患病。
CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水。
接触已知的神经毒类药物。
病情持续缓解或发展迅速。
用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)。
发病3年后,仍是严格的单侧受累。
出现其他神经系统症状和体征,如垂直凝视麻痹,共济失调,早期即有严重的自主神经受累,早期即有严重的痴呆,伴有记忆力、言语和执行功能障碍,锥体束征阳性等。

鉴别诊断
继发性帕金森综合征
相似点:肢体抖动、动作迟缓变慢。
不同点:继发性帕金森综合征,一般均有明确病因,具体如下。
脑炎性:如甲型脑炎、乙型脑炎,症状一般轻微短暂。
药物性:多有吩噻嗪类、丁酰苯类、利血平、锂剂等用药史,停用后症状可减轻。
中毒性:以CO和锰中毒多见。
血管性:有卒中病史,假性延髓性麻痹、腱反射亢进、锥体束征等表现。震颤少见。
外伤性:如拳击后受伤。
特发性震颤
相似点:肢体抖动、动作迟缓变慢。
不同点:特发性震颤多表现为头部及上肢姿势性或动作性震颤,静止性震颤少见。不伴有其他神经系统症状、体征。震颤可于少量饮酒后缓解。
多系统萎缩
相似点:运动缓慢、表情减少。
不同点:多系统萎缩的病变累及脑桥、小脑及自主神经系统,常有小脑及自主神经受累表现,如走路不稳摇晃、小便失禁和多汗等。自主神经受累发生早,且症状重。可有直立性低血压表现。对左旋多巴治疗反应不敏感。
进行性核上性麻痹
相似点:姿势不稳、动作迟缓。
不同点:进行性核上性麻痹表现为较早出现姿势不稳、平衡障碍、核上性眼肌麻痹(垂直运动障碍),可有运动迟缓和肌强直,但震颤不明显。对左旋多巴治疗反应不敏感。

治疗
治疗目的和原则
治疗目的:改善症状,延缓病程,提高生活质量。
治疗原则:主要采用一般治疗、药物治疗、手术治疗等。

一般治疗
营养支持
部分患者进食困难,家属可帮助患者进食,必要时通过静脉进行营养支持。
心理支持
由于帕金森病患者在生活中存在诸多不适,亲属或照料者应给予更多的照顾和关怀。
营造宽松、和谐的家庭氛围,鼓励患者克服情绪激动、紧张,保持比较愉快的心情。

药物治疗
早期用药
用药时间
如果病情未影响患者的生活和工作能力,应鼓励患者坚持工作,参与社会活动和医学体疗,可暂缓用药。
如果疾病影响患者的日常生活和工作能力,则应开始使用药物进行对症治疗。
首选药物原则
小于65岁的患者且不伴智能减退。
非麦角类多巴胺受体激动剂。
单胺氧化酶B型(MAO-B)抑制剂。
金刚烷胺。
复方左旋多巴。
恩他卡朋双多巴片。
65岁或65岁以上的患者或伴智能减退。
一般首选复方左旋多巴。
随症状加重、疗效减退时可添加多巴胺受体激动剂、MAO-B抑制剂或儿茶酚-O-甲基转移酶(COMT)抑制剂。
抗胆碱能药尽可能不用,尤其老年男性患者,因有较多不良反应。
常用药物
抗胆碱能药
常用苯海索。
主要适用于有震颤的患者。
无震颤的患者一般不用,尤其老年患者慎用;闭角型青光眼及前列腺肥大患者禁用。
不良反应:口干、视物模糊、便秘、排尿困难,影响认知,严重者有幻觉、妄想。
金刚烷胺
对少动、强直、震颤均有改善作用,对伴异动症患者可能有帮助。
肾功能不全、癫痫、严重胃溃疡、肝病患者慎用;哺乳期妇女禁用。
不良反应:神志模糊、肢体远端网状青斑、踝部水肿等,均较少见。
复方左旋多巴
是治疗本病最基本、最有效的药物,对震颤、强直、运动迟缓等均有较好疗效。
活动性消化道溃疡者慎用;闭角型青光眼、精神病患者禁用。
常用卞丝肼左旋多巴、卡比多巴左旋多巴。
不良反应:恶心、呕吐、低血压、心律失常(偶见)、精神症状等。
多巴胺受体(DR)激动剂
目前大多推崇非麦角类DR激动剂为首选药物,尤其用于年轻患者病程初期。
常用药物:非麦角类DR激动剂(普拉克索 、罗匹尼罗、毗贝地尔 、罗替戈丁和阿朴吗啡等);麦角类DR激动剂(溴隐亭、α-二氢麦角隐亭等)。
不良反应:与复方左旋多巴相似。
MAO-B抑制剂
与复方左旋多巴合用可增强疗效,改善症状波动;单用有轻度的症状改善作用。
常用药物:司来吉兰、雷沙吉兰等。
胃溃疡者慎用;禁与5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRI)合用。
COMT抑制剂
常用药物:托卡朋(答是美)、恩托卡朋(珂丹)等。
不良反应:腹泻、头痛、多汗、口干、氨基转移酶升高、腹痛、尿色变黄等。托卡朋有可能导致肝功能损害,须严密监测肝功能,尤其在用药前3个月。
中期用药
早期阶段首选DR激动剂、MAO-B抑制剂、金刚烷胺或抗胆碱能药治疗的患者,发展至中期阶段,症状改善已不明显,此时可添加复方左旋多巴治疗。
早期阶段首选低剂量复方左旋多巴治疗者,至中期阶段其症状改善也不显著,此时应适当加大剂量,或添加DR激动剂、MAO-B抑制剂、金刚烷胺或COMT抑制剂治疗。
中期阶段有些患者也会产生运动并发症和/或非运动症状,用药同晚期。
晚期用药
治疗运动并发症
运动并发症包括症状波动和异动症,调整上述药物剂量及服药次数可能改善症状。
治疗姿势平衡障碍
尚无特效治疗措施。调整药物剂量或者添加药物,可能有效。
主动调整身体重心、踏步走、大步走、听口令、听音乐或拍拍子行走或跨越物体(真实的或假想的)等可能有益。
必要时使用轮椅,做好防护。
治疗非运动症状
感觉障碍:嗅觉减退最常见,但是目前尚无措施能够改善嗅觉障碍。
自主神经功能障碍
出现直立性低血压,可选用屈昔多巴、米多君、氟氢可的松等药物治疗。
慢性便秘,可通过增加饮水量、多吃水果蔬菜,或使用其他温和的导泻药物来改善便秘症状,也可加用胃蠕动药(如多潘立酮)。
泌尿障碍,需减少晚餐后的摄水量,也可试用奥昔布宁等外周抗胆碱能药。
精神障碍:主要表现为幻觉、错觉和妄想等。可使用氯氮平、喹硫平、奥氮平等药物治疗。
用药注意事项
医生会根据具体病情、实验室检查结果制定适宜的治疗方案,请务必遵守医嘱服药。
用药期间如果出现不良反应,一定要及时告知医生。

手术治疗
手术效果
手术可以明显改善运动症状,尤其对肢体震颤和肌强直有较好的疗效,但对姿势步态障碍等躯体性中轴症状则无明显作用。
手术仅是改善症状,而不能根治疾病,术后仍需应用药物治疗,但可减少剂量。
适应证
早期药物治疗显效,而长期使用药物,疗效则明显减退,出现剂末恶化或开关现象时,可以考虑手术治疗。
出现严重的症状波动或异动症的患者也可考虑手术治疗。
常用术式
脑深部高频电刺激:具有可逆性和可调性的特点,大大降低了手术的致残率。
神经核团毁损术。

康复治疗
康复治疗对缓解病情有一定的作用。
放松和呼吸锻炼
找一个安静的地点,选择一个舒适的姿势。
闭上眼睛,开始深而缓慢地呼吸,放松全身肌肉。
反复练习5~15分钟。
面部动作锻炼
帕金森病患者的特殊面容是“面具脸”,是由于面部肌肉僵硬,导致面部表情呆板,因此做一些面部动作的锻炼是必要的。
皱眉动作:尽量皱眉,然后用力展眉,反复数次。
鼓腮锻炼:首先用力将腮鼓起,随之尽量将两腮吸入。
对着镜子,做微笑、大笑、露齿、撅嘴、吹口哨、鼓腮等动作。
头颈部锻炼
锻炼时一定要循序渐进,逐步加大动作幅度,动作要缓慢轻柔。
上下运动:头向后仰,双眼注视天花板约5秒钟,然后头向下,下颌尽量触及胸部。
左右转动:头面部向右转并向右后看大约5秒钟,然后同样的动作向左转。
左右摆动:头部缓慢地向左右肩部侧靠,尽量用耳朵去触到肩膀。
前后运动:下颌前伸保持5秒钟,然后内收5秒钟。
躯干锻炼
侧弯运动:双脚分开与肩同宽,双膝微曲,右上肢向上伸直,掌心向内,躯干向左侧弯,来回数次,然后左侧重复。
转体运动:双脚分开,略宽于肩,双上肢屈肘平端于胸前,向右后转体两次,动作要富有弹性。然后反方向重复。
腹肌锻炼:平躺在地板上或床上,两膝关节分别曲向胸部,持续数秒钟。然后双侧同时做这个动作。平躺在地板上或床上,双手抱住双膝,慢慢地将头部伸向两膝关节。
腰背肌的锻炼:俯卧,腹部伸展,腿与骨盆紧贴地板或床,用手臂上撑维持10秒钟;俯卧,手臂和双腿同时高举离地维持10秒钟,然后放松。反复多次。
上肢及肩部锻炼
两肩尽量向耳朵方向耸起,然后尽量使两肩下垂。
伸直手臂,高举过头并向后保持10秒钟。
双手向下在背后扣住,往后拉5秒钟。
手臂置于头顶上,肘关节弯曲,用双手分别抓住对侧的肘部,身体轮换向两侧弯曲。
手部锻炼
帕金森患者的手往往呈一种奇特屈曲的姿势,掌指关节屈曲,导致手掌展开困难;而其他手指间的小关节伸直,又使手掌握拳困难。
针对以上情况,患者应该经常伸直掌指关节,展平手掌,可以用一只手抓住另一只手的手指向手背方向搬压,防止掌指关节畸形。
还可以将手心放在桌面上,尽量使手指接触桌面,反复练习手指分开和合并的动作。
为防止手指关节的畸形,可反复练习握拳和伸指的动作。
下肢锻炼
双腿稍分开站立,双膝微屈,向下弯腰,双手尽量触地。
左手扶墙,右手抓住右脚向后拉维持数秒钟,然后换对侧下肢重复。
“印度式盘坐”:双脚掌相对,将膝部靠向地板,维持并重复。
双脚呈“V”型坐下,头先后分别靠向右腿、双脚之间和左腿,每个位置维持5~10秒钟。

步态锻炼
首先将足跟着地,全身直立站好。
在获得平衡之后,再开始步行,必须切记行走时先以足跟着地,足趾背屈,然后足尖着地。
在脚的前方每一步的位置摆放一块高10~15公分的障碍物,做脚跨越障碍物的行走锻炼。
平衡运动功能训练
帕金森病患者表现出姿势反射的障碍,行走时快步前冲,遇到障碍物或患者突然停步的时容易跌倒,通过平衡锻炼能改善症状。
双足分开25~30厘米,向左右、前后移动重心,并保持平衡。
躯干和骨盆左右旋转,并使上肢随之进行大的摆动,对平衡姿势、缓解肌张力有良好的作用。

预后
治愈情况
目前还无法治愈。
大多数患者在合理对症治疗的情况下能继续工作和维持较好的生活质量。
晚期患者可能出现全身僵硬,造成活动困难,最后卧床。常因坠积性肺炎和摔伤后并发症,出现生命危险。

危害性
由于患者在中晚期运动障碍加重,并出现姿势平衡障碍,容易出现跌倒等意外,有时会造成骨折。
随着病情进展,晩期患者丧失自理能力,长期卧床后可能会导致肺炎、尿路感染、窒息、压疮等严重并发症。

日常
日常管理
饮食管理
可以自动进食者
按照平衡膳食的原则饮食,推荐以软食为主。软食是一种质软、容易咀嚼、比普通饭较易消化的膳食。软食制作时,要保证食物种类要多样化,荤素搭配,可选择少量多餐,具体如下:
宜少用含粗糙植物纤维及较硬肌肉纤维的食材,如芹菜、韭菜、竹笋、糙米、坚果等。
保证每日1个鸡蛋,50克的豆制品,200毫升脱脂奶(或酸奶)。
不宜选用刺激性调味品,如辣酱、胡椒、咖喱等。
忌食油腻食物,烹调方式也忌用油炸。饮食以清淡、少油少盐为主。
食用油建议选用含亚油酸丰富的大豆油、玉米油、芝麻油等植物油,每日20~25克(两白瓷汤勺的量)。
适量食用坚果,可将果仁磨碎加以烹饪(每天15~20克,约一掌心的量)。
同时可补充复合型维生素和矿物质,以满足机体的需要。
进食困难者
可采取鼻饲匀浆膳或肠内营养制剂。自制匀浆膳应做到平衡膳食,荤素搭配。
匀浆膳的制作:
将谷物制成烂饭、稠粥或面片,馒头(去皮)后再加入搅拌机。
蔬菜以时令新鲜蔬菜为主,颜色多样,切细碎并烹制软烂。
水果可榨成果汁或去皮用水煮后再加入食物中混合搅拌。
肉类以熟瘦肉、牛肉、鱼肉、虾肉为主,每周可食1~2次内脏及动物血。
可适当添加少量坚果、芝麻、大枣、枸杞子、银耳、山药等。
可根据喜好添加适量的蔗糖或盐。
对于鼻饲喂养的患者,匀浆膳的温度应控制在38~40℃(手腕试温无异样感),每分钟匀速推入20~30毫升,全天鼻饲量不宜过多,每天约为1500~2500毫升。
也可以用工业化匀浆膳,或其他的特殊医学用途配方食品,但需要在医生或临床营养师的指导下食用。
注意事项
进食或饮水时抬高床头,保持坐位或半坐位。
不催促、打扰患者进食。
家属白天可以帮助患者在床上活动,勤翻身,睡前再进行腹部按摩,以帮助消化。
运动管理
早期
要积极参与家庭活动和社交活动,坚持适当的锻炼,如养花、下棋、散步、打太极拳、做体操等。
中期
从椅子上起立或坐下困难者,应每天做完一般运动后,反复多次练习起坐动作。
起步困难者,可以在脚前放置一个小的障碍物作为视觉提示,帮助起步,也可使用有明显节拍的音乐进行适当的听觉提示,练习走路。
步行时要目视前方,不要目视地面,应集中注意力,以保持步行的幅度与速度。
步行时两腿尽量保持一定距离,双臂要摆动,以增加平衡。
转身时,不要在原地转弯。
不可一边步行一边讲话。
安全管理
不要拿热水、热汤,谨防烫伤。
不要自行使用液化气炉灶,谨防烧伤。
餐具要选用不易打碎的不锈钢饭碗、水杯和汤勺,避免使用玻璃和陶瓷制品等。
将有安全隐患的物品,比如刀具、剪子等,放在远离患者的地方。
其他方面的管理
给患者营造安静舒适的生活环境,避免让患者受到过度刺激,如噪声、人多等。
家属要关注患者的精神状态,要耐心倾听,和患者进行交流互动。
穿柔软、宽松的棉布衣服。选择容易穿脱的衣服,尽量穿不系鞋带的鞋子。
经常清洁皮肤,勤换被褥、衣服,勤洗澡。

预防
目前没有可以有效预防帕金森病的方法。
一些研究表明,以蔬菜、水果、鱼类、五谷杂粮、豆类和橄榄油为主的饮食可能会降低帕金森病的发病风险,可适当增加摄入。
有家族史的人,应注意自身状况,出现异常及时就医。
接触农药、重金属等物品时,应做好防护。

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fengjun

这个人很懒,什么都没留下

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