良性癫痫综合征_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
良性癫痫综合征是指能自行缓解，或抗癫痫药治疗效果较好，预后良好的一类癫痫综合征，属于神经系统疾病。发病年龄多在儿童期与青少年时期，随年龄增长会缓解，到了一定年龄后可能会停止发作。男孩发病略多于女孩。
病因
良性癫痫综合征病因不明，与遗传因素和年龄密切相关。
症状
1.良性家族性新生儿癫痫
本病是一种少见的常染色体显性遗传性疾病。主要特征是正常足月新生儿出生后不久（多数在7天内）出现强直、阵挛性惊厥发作，常合并自主神经症状和运动性自动症，发作频繁、短暂。发作间期患儿一般状态良好。预后良好，惊厥发作多于24周内消失。
2.良性婴儿癫痫
本病既往又称为良性婴儿惊厥，其临床特点为首发年龄3～20月龄，有或无良性婴儿癫痫家族史，起病前后智力运动发育正常，表现为局灶性发作或继发全面性发作，发作常呈丛集性，无癫痫持续状态。头颅影像学检查无异常。本病对抗癫痫药物治疗效果好，2岁后不再发作，预后良好。
3.良性婴儿肌阵挛性癫痫
是一种临床少见的癫痫综合征。主要特征是1～2岁（3岁以前）时出现全面性肌阵挛发作，基本不伴其他发作类型。发作易于控制，生长发育正常，预后佳。
4.儿童良性癫痫伴中央颞区棘波
又称良性Rolandic癫痫。是儿童期最常见的癫痫综合征，明显年龄依赖，多数患者5～10岁发病。主要特点是面部和口咽部局灶运动性和感觉性发作，偶有继发全面性发作。大多数患儿仅在睡眠中发作，通常发作不频繁。预后良好，几乎所有患者都在16岁前缓解。
5.Panayiotopoulos综合征
又称早发性儿童良性枕叶癫痫（Panayiotopoulos型）。发病于儿童早中期，主要临床特征为呕吐为主的自主神经症状性发作及发作持续状态。一般认为发病与遗传有关，预后良好。
6.儿童失神癫痫
是儿童期常见的特发全面性癫痫综合征，发病与遗传有关，一般起病于4～10岁。临床表现为频繁典型失神发作。患儿体格智能发育正常，常在12岁前缓解，预后良好。
7.青少年失神癫痫
发病年龄多在7～16岁，高峰为10～12岁。主要临床特征为典型失神发作，约80%的患儿伴全身强直-阵挛发作，约15%的患儿还有肌阵挛发作。多数患儿治疗后缓解，预后良好。
检查
1.脑电图检查
脑电图检查是诊断癫痫最重要的检查方法。通过检测大脑神经元异常放电（痫样放电），有助于判断癫痫类型，以及定位致痫灶。发作间期脑电图（EEG）大多正常，发作期可有全面性棘-慢综合波或局灶性棘波放电等异常。
2.神经影像学检查
（1）CT、磁共振成像（MRI）检查：患良性癫痫综合征的儿童没有大脑器质性改变，因此颅脑CT及MRI检查结果正常，有助于与颅内病变引起的癫痫进行鉴别。
（2）脑部正电子发射计算机断层显像（PET）检查：可以发现脑局部异常代谢变化，有助于癫痫灶的定位。
诊断
根据病史及癫痫发作时的表现，并结合脑电图检查等，可作出诊断。诊断依据如下。
1.有良性癫痫综合征的发作表现，如口角抽搐、吞咽困难、咽喉部发出怪声、视幻觉、肢体阵挛性抽搐等。
2.部分患儿有家族史。
3.发作期脑电图有特征性痫样放电，可表现为全面性棘-慢综合波，或局灶性棘波放电等。
4.CT和MRI检查可见脑萎缩、软化灶等。
治疗
1.治疗原则
良性癫痫综合征的治疗以药物治疗为主。治疗原则是根据发作类型和综合征分类选择药物；儿童首次发作，需要综合考虑癫痫的病因、发作类型、癫痫综合征等，以判断是否开始抗癫痫药治疗。良性癫痫综合征经过药物治疗，一般都能达到较好效果，不需要考虑手术治疗。
2.药物治疗
常用的抗癫痫药物有：丙戊酸钠、奥卡西平、拉莫三嗪、乙琥胺等。注意应根据癫痫综合征的类型选取相应的一线药物，多数儿童，在规范使用一种抗癫痫药物后，即可控制癫痫发作；治疗效果不佳或不能耐受者，需根据综合征的类型酌情考虑换药或联合治疗。
通常情况下，癫痫患者若持续无发作2年以上，即存在减停药的可能性，但是否减停、如何减停，还需要综合考虑患者的癫痫类型（病因、发作类型、综合征分类）、既往治疗反应及患者个人情况，仔细评估停药复发风险，确定减停药后复发风险较低时，且与患者或者其监护人进行充分沟通，在其了解减药与继续服药的风险/效益比之后，可考虑开始逐渐减停抗癫痫药物。
预后
预后与个体及其所患综合征相关，在合理干预下，良性癫痫综合征总体预后较好。
护理
1.监测和记录癫痫发作频次、表现、持续时间，并随诊。
2.观察癫痫发作的前驱症状。
3.遵医嘱服药，不随意停药、减药或者是换药。
4.床上加防护栏，防止孩子在睡眠中发作坠床；并在床角、桌角安装保护垫，防止癫痫发作时撞伤。
5.家长应该给孩子多一些关心和理解，鼓励他（她）积极面对疾病，克服自卑心理。